» » Системний червоний вовчак у дітей


Системний червоний вовчак у дітей

Системний червоний вовчак иммунокомплексная хвороба, для якої в дитячому віці характерна швидка генералізація патологічного процесу, важкі вісцеральні ураження, виражені периферичні синдроми, гіперімунний кризу. Морфологічної особливістю хвороби є універсальні капілляріти з характерними ядерними патологіями (& # 8220-антиядерна хвороба & # 8221 -) і відкладенням імунних комплексів у вогнищах пошкоджених тканин. За сучасними даними, у більшості хворих (66%) відзначають гострий початок з уповільненою динамікою, а первинно-хронічний варіант спостерігають рідко (10%).

Прояви системного червоного вовчака у дітей

(Р. Е. Берман, В. К. Воган, 1989)

ОзнакиЧастота ознаки у дітей,%
Втрата маси тіла і затримка росту96
Шкірні прояви96
Зміни в крові91
Нежить84
Нефрит84
Біль у м'язах і кістках82
Ураження легень і плеври67
Гепатоспленомегалія і лімфаденопатія58
Неврологічна симптоматика49
Ураження серця38
Артеріальна гіпертензія33
Поразка очей31
Поразка травного тракту27
Феномен Рейно13

Критерії діагностики системного червоного вовчака (за даними Американської ревматологічний асоціації, переглянутими в 1982 p.):

1. Висип на обличчі у вигляді метелика.

2. Дискоїдний висип.

3. Фоточутливість шкіри.

4. Виразки на слизовій рота.

5. Артрит 2 суглобів і більше.

6. Серози (плеврит, перикардит, іноді міо-і ендокардит).

7. Ниркова симптоматика (персистентно протеїнурія, циліндрурія).

8. Неврологічні прояви (судоми, психоз та ін) ..


9. Зміни крові (гемолітична анемія, лейкопенія, лімфопенія, тромбоцитопенія).

10. Імунні порушення (виявлення LE-клітин, анти-ДНК-антитіл або хибнопозитивна реакція на сифіліс, циркулюючі імунні комплекси).

11. Антинуклеарні, антифосфоліпідні антитіла (флуоресценція і т.п.).

Системний червоний вовчак можна запідозрити за наявності у хворого 4 ознак з 11 як одночасно, так і послідовно протягом будь-якого терміну спостереження.

Діагностична тріада Хазеріка об'єднує такі симптоми:

1) вовчак тільця (грудочки) це вільні групи ядерної субстанції з пошкоджених нуклеарних антитілами нейтрофілів-

2) феномен розетки це вовчак тільця з нейтрофілами кругом-

8) LE-клітина-це нейтрофіл, який поглинув вовчаковий тільце.

Вовчак феномен у новонароджених. У новонароджених, матері яких страждають на системний червоний вовчак, можуть бути прояви вовчака, які обумовлені трансплацентарним факторами.

Найчастіше це виявлення антинуклеарних антитіл, LE-клітин, висипу, тромбоцитопенії, гемолітичної анемії, лейкопенії. Ці явища зникають протягом декількох місяців. Описані випадки розвитку фіброеластозі у таких дітей.

Найцікавіші новини


Увага, тільки СЬОГОДНІ!