Системний червоний вовчак иммунокомплексная хвороба, для якої в дитячому віці характерна швидка генералізація патологічного процесу, важкі вісцеральні ураження, виражені периферичні синдроми, гіперімунний кризу. Морфологічної особливістю хвороби є універсальні капілляріти з характерними ядерними патологіями (& # 8220-антиядерна хвороба & # 8221 -) і відкладенням імунних комплексів у вогнищах пошкоджених тканин. За сучасними даними, у більшості хворих (66%) відзначають гострий початок з уповільненою динамікою, а первинно-хронічний варіант спостерігають рідко (10%).
Прояви системного червоного вовчака у дітей
(Р. Е. Берман, В. К. Воган, 1989)
| Ознаки | Частота ознаки у дітей,% |
| Втрата маси тіла і затримка росту | 96 |
| Шкірні прояви | 96 |
| Зміни в крові | 91 |
| Нежить | 84 |
| Нефрит | 84 |
| Біль у м'язах і кістках | 82 |
| Ураження легень і плеври | 67 |
| Гепатоспленомегалія і лімфаденопатія | 58 |
| Неврологічна симптоматика | 49 |
| Ураження серця | 38 |
| Артеріальна гіпертензія | 33 |
| Поразка очей | 31 |
| Поразка травного тракту | 27 |
| Феномен Рейно | 13 |
Критерії діагностики системного червоного вовчака (за даними Американської ревматологічний асоціації, переглянутими в 1982 p.):
1. Висип на обличчі у вигляді метелика.
2. Дискоїдний висип.
3. Фоточутливість шкіри.
4. Виразки на слизовій рота.
5. Артрит 2 суглобів і більше.
6. Серози (плеврит, перикардит, іноді міо-і ендокардит).
7. Ниркова симптоматика (персистентно протеїнурія, циліндрурія).
8. Неврологічні прояви (судоми, психоз та ін) ..
9. Зміни крові (гемолітична анемія, лейкопенія, лімфопенія, тромбоцитопенія).
10. Імунні порушення (виявлення LE-клітин, анти-ДНК-антитіл або хибнопозитивна реакція на сифіліс, циркулюючі імунні комплекси).
11. Антинуклеарні, антифосфоліпідні антитіла (флуоресценція і т.п.).
Системний червоний вовчак можна запідозрити за наявності у хворого 4 ознак з 11 як одночасно, так і послідовно протягом будь-якого терміну спостереження.
Діагностична тріада Хазеріка об'єднує такі симптоми:
1) вовчак тільця (грудочки) це вільні групи ядерної субстанції з пошкоджених нуклеарних антитілами нейтрофілів-
2) феномен розетки це вовчак тільця з нейтрофілами кругом-
8) LE-клітина-це нейтрофіл, який поглинув вовчаковий тільце.
Вовчак феномен у новонароджених. У новонароджених, матері яких страждають на системний червоний вовчак, можуть бути прояви вовчака, які обумовлені трансплацентарним факторами.
Найчастіше це виявлення антинуклеарних антитіл, LE-клітин, висипу, тромбоцитопенії, гемолітичної анемії, лейкопенії. Ці явища зникають протягом декількох місяців. Описані випадки розвитку фіброеластозі у таких дітей.
Найцікавіші новини