Бічний (латеральний) аміотрофічний склероз ще носить назву хвороби БАС. Відомі й інші назви цього захворювання хвороба моторних нейронів, хвороба Шарко?, Мотонейронами хвороба, хвороба Лу Геріга.
Що це таке? Це невиліковне дегенеративне захворювання ЦНС, яке прогресує повільно, але при ньому уражаються як кора головного мозку, так і спинний мозок і ядра черепно-мозкових нервів. Це закінчується поразкою рухових нейронів, паралічем і атрофією м'язів.
В результаті від відмови дихальної мускулатури, або від інфекцій дихальних шляхів настає летальний результат. Синдром БАС може спостерігатися і при кліщовий енцефаліт, але це абсолютно інше захворювання.
Вперше описав цю хворобу Шарко в 1869 році.
Причини появи хвороби БАС
Причина БАС - мутація деяких білків (убіквітин) c виникненням внутрішньоклітинних агрегатів. Сімейні форми захворювання спостерігаються в 5% випадків. В основному, хворобою БАС хворіють люди віком від сорока шістдесяти років, з них носіями спадкової форми є не більше 10%, інші випадки вчені досі не можуть пояснити впливом будь-яких зовнішніх впливів - екологією, травмами, хворобами та іншими факторами.
Симптоми захворювання
Ранніми симптомами захворювання є судоми, посмикування, оніміння і слабкість в кінцівках, а також утруднення мови, однак такі ознаки поширюються на велику кількість хвороб. Це дуже ускладнює діагностику до завершального періоду, хвороба вже переходить в стадію м'язової атрофії.
Початкові поразки БАС можуть статися на різних частинах тіла, при цьому до 75% хворих хвороба починається з кінцівок, в основному, нижніх. Що це таке?
Відчувається утруднення при ходьбі, хворий починає спотикатися, виникає негнучкість в гомілкостопі. При ураженні верхніх кінцівок, втрачається гнучкість пальців і сила в кистях.
БАС може проявитися в проблемах з мовною функцією (бульбарна форма), які на наступній стадії переходять до труднощів з ковтанням.
Де б не проявилися перші ознаки БАС, м'язова слабкість поступово переноситься на всі великі частини тіла, хоча при бульбарної формі БАС, хворі можуть і не дожити до повного парезу кінцівок, у зв'язку із зупинкою дихання.
З часом хворий втрачає здатність самостійно пересуватися. Хвороба БАС не впливає на розумовий розвиток, однак, найчастіше, починається глибока депресія людина очікує смерті.
На кінцевих стадіях хвороби уражається і мускулатура, що здійснює дихальну функцію і життя хворих необхідно підтримувати штучною вентиляцією легенів і штучним харчуванням. Від спостереження перших ознак БАС до летального результату проходить 3-5 років. Однак широко відомі випадки, коли стан хворих з однозначно розпізнати захворювання БАС з часом стабілізувався.
Найцікавіші новини