Лейкоз (лейкемія): види, ознаки, прогнози, причини виникнення, сучасне лікування різних форм

Усі матеріали на сайті публікуються під редакцією професійних медиків,
але не є приписом до лікування. Звертайтеся до фахівців!

Зміст:

1. Типи лейкозів
2. Причини виникнення білокрів'я
3. Етіологія і патогенез
4. Лімфобластний гострий лейкоз
5. Хронічний лімфобластний лейкоз
6. Відео: лейкоз в програмі « Жити здорово »
7. Ювенальний мієломоноцитарний лейкоз
8. Мієлоїдний нелімфобластний лейкоз
9. Волосатоклітинний лімфоцитарний лейкоз
10. Вплив лейкозу у корів на людину

Лейкоз - важке захворювання крові, яке відноситься до неопластичних (злоякісним). У медицині воно має ще дві назви - білокрів'я або лейкемія. Це захворювання не знає вікових обмежень. Їм хворіють діти в різному віці, в тому числі і грудні. Воно може виникнути і в молодості, і в середньому віці, і в старості. Лейкоз в рівній мірі вражає, як чоловіків, так і жінок. Хоча, згідно зі статистикою, люди з білим кольором шкіри захворюють їм значно частіше, ніж темношкірі.

Типи лейкозів

При розвитку лейкозу відбувається переродження певного виду кров'яних клітин в злоякісні. На цьому ґрунтується класифікація захворювання.

1. При переході в лейкозні клітини лімфоцитів (кров'яних клітин лімфатичних вузлів, селезінки і печінки) воно назву носить назву Лімфолейкоз.
2. Переродження мієлоцитів (кров'яних клітин, що утворюються в кістковому мозку) призводить до Мієлолейкоз.

Переродження інших видів лейкоцитів, що приводить до лейкозу, хоча і зустрічається, але набагато рідше. Кожен з цих видів ділиться на підвиди, яких досить багато. Розібратися в них під силу тільки фахівцеві, на озброєнні якого є сучасна діагностична техніка та лабораторії, оснащені всім необхідним.

Розподіл лейкозів на два основоположних виду пояснюється порушеннями при трансформації різних клітин - мієлобластів і лімфобластів. В обох випадках замість здорових лейкоцитів у крові з'являються лейкозні клітини.

Крім класифікації за типом ураження, розрізняють гострий і хронічний лейкоз. На відміну від всіх інших захворювань, ці дві форми білокрів'я не мають нічого спільного з характером протікання хвороби. Їх особливість в тому, що хронічна форма практично ніколи не переходить у гостру і, навпаки, гостра форма ні за яких обставин не може стати хронічною. Лише в поодиноких випадках, хронічний лейкоз може бути ускладнений гострим перебігом.

Це обумовлено тим, що гострий лейкоз виникає при трансформації незрілих клітин (бластів). При цьому починається їх стрімке розмноження і відбувається посилений ріст. Цей процес неможливо контролювати, тому вірогідність смертельного результату при цій формі захворювання достатня висока.

Хронічний лейкоз розвивається, коли прогресує зростання видозмінених повністю дозрілих кров'яних клітин або перебувають у стадії дозрівання. Він відрізняється тривалістю протікання. Пацієнту достатньо підтримуючої терапії, щоб його стан залишався стабільним.

Причини виникнення білокрів'я

Що саме викликає мутацію кров'яних клітин, в даний час до кінця не з'ясовано. Але доведено, що одним з факторів, що викликають білокрів'я є радіаційне опромінення. Ризик виникнення захворювання з'являється навіть при незначних дозах радіації. Крім цього, існують й інші причини лейкозу:

• Зокрема, лейкоз можуть викликати лейкозогенних лікарські препарати і деякі хімічні речовини, що застосовуються в побуті, наприклад, бензол, пестициди і т.п. До ліків лейкозогенних ряду відносяться антибіотики групи пеніциліну, цитостатики, бутадіон, левоміцітін, а також препарати, що використовуються в хіміотерапії.
• Більшість інфекційно-вірусних захворювань супроводжується вторгненням вірусів в організм на клітинному рівні. Вони викликають мутаційні переродження здорових клітин в патологічні. За певних факторах ці клітини-мутанти можуть трансформуватися в злоякісні, приводять до лейкозу. Найбільша кількість захворювань на лейкоз відзначено серед ВІЛ-інфікованих.
• Однією з причин виникнення хронічного лейкозу є спадковий фактор, який може проявити себе навіть через кілька поколінь. Це - найпоширеніша причина захворювання на лейкоз дітей.

Етіологія і патогенез

Основні гематологічні ознаки лейкозу - зміна якості крові і збільшення числа молодих кров'яних тілець. При цьому ШОЕ підвищується або знижується. Відзначається тромбоцитопенія, лейкопенія і анемія. Для лейкемії характерні порушення в хромосомному наборі клітин. Спираючись на них, лікар може робити прогноз хвороби і вибирати оптимальну методику лікування.

Загальні симптоми лейкемії

При лейкозі велике значення має правильно встановлений діагноз і своєчасно розпочате лікування. На початковій стадії симптоми лейкозу крові будь-якого виду більше нагадують застудні і деякі інші захворювання. Прислухайтеся до свого самопочуття. Перші прояви білокрів'я проявляються наступними ознаками:

1. Людина відчуває слабкість, нездужання. Йому постійно хочеться спати або, навпаки, сон пропадає.
2. Порушується мозкова діяльність: людина насилу запам'ятовує відбувається навколо і не може зосередитися на елементарних речах.
3. Шкірні покриви бліднуть, під очима з'являються синці.
4. Рани довго не гояться. Можливі кровотечі з носа і ясен.
5. Без видимої причини підвищується температура. Вона може тривалий час триматися на рівні 37,6 ?.
6. Відзначаються незначні болі в кістках.
7. Поступово відбувається збільшення печінки, селезінки і лімфатичних вузлів.
8. Захворювання супроводжується посиленим потовиділенням, серцебиття частішає. Можливі запаморочення і непритомність.
9. Простудні захворювання виникають частіше і тривають довше звичайного, загострюються хронічні захворювання.
10. Пропадає бажання є, тому людина починає різко худнути.

Якщо ви помітили у себе такі ознаки, то не відкладайте візит до гематолога. Краще трохи перестрахуватися, ніж лікувати хворобу, коли вона запущена.

Це - загальні симптоми, характерні для всіх видів лейкемії. Але, для кожного виду є характерні ознаки, особливості перебігу та лікування. Розглянемо їх.

Відео: презентація про лейкемії (eng)

Лімфобластний гострий лейкоз

Цей вид лейкозу найбільш часто зустрічається у дітей і юнаків. Гострий лімфобластний лейкоз характеризується порушенням кровотворення. Виробляється зайва кількість патологічно змінених незрілих клітин - бластів. Вони передують появі лімфоцитів. Бласти починають стрімко розмножуватися. Вони скупчуються в лімфатичних вузлах і селезінці, перешкоджаючи утворенню і нормальній роботі звичайних кров'яних клітин.

Хвороба починається з продромального (прихованого) періоду. Він може тривати від одного тижня до декількох місяців. У хворого людини немає певних скарг. Він просто відчуває постійне відчуття втоми. У нього з'являється нездужання через підвищену до 37,6 ° температури. Деякі помічають, що у них збільшилися лімфатичні вузли в зоні шиї, пахв, паху. Відзначаються незначні болі в кістках. Але при цьому людина продовжує виконувати свої трудові обов'язки. Через якийсь час (у всіх воно різне) настає період яскраво виражених проявів. Він виникає раптово, з різким посиленням всіх проявів. При цьому можливі різні варіанти гострої лейкемії, на виникнення яких вказують такі симптоми гострого лейкозу:

• Ангінозні (виразково-некротичні), супроводжуються ангіною у важкій формі. Це - одне з найнебезпечніших проявів при злоякісному захворюванні.
• Анемічні. При цьому прояві починає прогресувати анемія гипохромного характеру. Кількість лейкоцитів у крові різко зростає (з декількох сотень в одному мм? До декількох сот тисяч на один мм?). Про білокрів'ї свідчить те, що понад 90% крові складається з клітин-родоначальників: лимфобластов, гемогістобластов, мієлобластів, гемоцітобластов. Клітини, від яких залежить перехід до дозрілим нейтрофилам (юні, міелоціти, проміелоціти) відсутні. В результаті, число моноцитів і лімфоцитів знижується до 1%. Знижений і кількість тромбоцитів.

Гіпохромна анемія при лейкозі

• Гемморагіческіе у вигляді крововиливів на слизову, відкриті ділянки шкіри. Виникають витікання крові з ясен і носа, можливі маткові, ниркові, шлункові і кишкові кровотечі. В останній фазі можуть виникнути плеврити і пневмонії з виділенням геморагічного ексудату.
• Спленомегаліческій - Характерне збільшення селезінки, яке викликається підвищеним руйнуванням мутованих лейкоцитів. При цьому хворий відчуває почуття тяжкості в області живота з лівого боку.
• Нерідкі випадки, коли лейкемічний інфільтрат проникає в кістки ребер, ключиці, черепа і т.д. Він може вражати кісткові тканини очної западини. Ця форма гострого лейкозу носить назву хлорлейкеміі.

Клінічні прояви можуть поєднувати в собі різні симптоми. Так, наприклад, гострий мієлобластний лейкоз рідко супроводжується збільшенням лімфатичних вузлів. Це не типово і для гострого лімфобластного лейкозу. Лімфатичні вузли набувають підвищену чутливість тільки при виразково-некротичних проявах хронічного лімфобластного лейкозу. Але всі форми захворювання характеризуються тим, що селезінка набуває великі розміри, знижується артеріальний тиск, частішає пульс.

Гострий лейкоз у дитячому віці

Гостра лейкемія найбільш часто вражає дитячі організми. Найвищий відсоток захворювання - у віці від трьох до шести років. Гострий лейкоз у дітей проявляється наступними симптомами:

1. Селезінка та печінка - Збільшені, тому дитина має великий живіт.
2. Розміри лімфатичних вузлів також перевищують норму. Якщо збільшені вузли розташовані в зоні грудної клітки, дитину мучить сухий, виснажливий кашель, при ходьбі виникає задишка.
3. При ураженні мезентеральних вузлів з'являються болі в області живота і гомілок.
4. Відзначається помірна лейкопенія і нормохромна анемія.
5. Дитина швидко втомлюється, шкірні покриви - бліді.
6. Яскраво виражені симптоми ГРВІ з підвищеною температурою, які можуть супроводжуватися блювотою, сильним головним болем. Нерідко виникають напади.
7. Якщо лейкоз досяг спинного та головного мозку, то дитина може втрачати рівновагу під час ходьби і часто падати.

Симптоми лейкозу

Лікування гострої лейкемії

Лікування гострого лейкозу проводиться в три етапи:

• Етап 1. Курс інтенсивної терапії (індукції), спрямований на зниження в кістковому мозку кількості бластних клітин до 5%. При цьому в звичайному кровотоці вони повинні бути відсутніми повністю. Це досягається хіміотерапією з використанням багатокомпонентних препаратів-цитостатиків. Виходячи з діагнозу, можуть бути використані також антрацикліни, гормони-глюкокортикостероїди та інші препарати. Інтенсивна терапія дає ремісію у дітей - в 95 випадках з 100, у дорослих - в 75%.
• Етап 2. Закріплення ремісії (консолідація). Проводиться з метою уникнути ймовірності виникнення рецидиву. Цей етап може тривати від чотирьох до шести місяців. При його проведенні обов'язковий ретельний контроль гематолога. Лікування проводиться в клінічних умовах або в стаціонарі денного перебування. Використовуються хіміотерапевтичні препарати (6-меркаптопурин, метотрексат, преднізалон та ін.), Які вводяться внутрішньовенно.
• Етап 3. Підтримує терапія. Це лікування триває протягом двох-трьох років, в домашніх умовах. Використовуються 6-меркаптопурин і метотрексат у вигляді таблеток. Пацієнт перебуває на диспансерному гематологічному обліку. Він повинен періодично (дату відвідувань призначає лікар) проходити обстеження, з метою контролю якості складу крові

При неможливості проведення хіміотерапії з причини важкого ускладнення інфекційного характеру, гострий лейкоз крові лікується переливанням донорської еритроцитарної маси - від 100 до 200 мл тричі через два-три-п'ять днів. У критичних випадках проводиться трансплантація кісткового мозку або стовбурових клітин.

Багато хто намагається лікувати лейкоз народними і гомеопатичними засобами. Вони цілком припустимі при хронічних формах захворювання, в якості додаткової загальнозміцнюючу терапії. Але при гострому лейкозі, чим швидше буде проведена інтенсивна медикаментозна терапія, тим вище шанс на ремісію і сприятливіші прогноз.

Прогноз

Якщо початок лікування сильно запізнилося, то смерть хворого на білокрів'я може наступити протягом декількох тижнів. Цим небезпечна гостра форма. Однак сучасні лікувальні методики забезпечують високий відсоток поліпшення стану хворого. При цьому у 40% дорослих людей досягається стійка ремісія, з відсутністю рецидивів більше 5-7 років. Прогноз при гострому лейкозі у дітей - більш сприятливий. Поліпшення стану у віці до 15 років становить 94%. У підлітків старше 15-річного віку ця цифра трохи нижче - всього 80%. Одужання дітей настає в 50 випадках з 100.

Несприятливий прогноз можливий у грудних дітей (до року) і досягли десятирічного віку (і старше) в наступних випадках:

1. Велика ступінь поширення хвороби на момент точного діагностування.
2. Сильне збільшення селезінки.
3. Процес досяг вузлів середостіння.
4. Порушена робота центральної нервової системи.

Хронічний лімфобластний лейкоз

Хронічний лейкоз ділиться на два види: лімфобластний (лімфолейкоз, лімфатична лейкемія) і мієлобластний (мієлолейкоз). Вони мають різні симптоми. У зв'язку з цим для кожного з них потрібна конкретна методика лікування.

Лімфатична лейкемія

Для лімфатичної лейкемії характерні наступні симптоми:

1. Втрата апетиту, різке схуднення. Слабкість, запаморочення, сильні головні болі. Посилення потовиділення.
2. Збільшення лімфатичних вузлів (від розміру з невелику горошину до курячого яйця). Вони не пов'язані з шкірним покривом і легко перекочуються при пальпації. Їх можна промацати в області паху, на шиї, під пахвами, іноді в порожнині живота.
3. При збільшенні лімфатичних вузлів середостіння, відбувається здавлювання вени і виникає набряк обличчя, шиї, рук. Можливо їх посиніння.
4. Збільшена селезінка виступає на 2-6 см з-під ребер. Приблизно на стільки ж виходить за краї ребер і збільшена печінка.
5. Спостерігається часте серцебиття і порушення сну. Прогресуючи, хронічний лімфобластний лейкоз викликає у чоловіків зниження статевої функції, у жінок - аменорею.

Аналіз крові при такому лейкозі показує, що в лейкоцитарній формулі різко збільшено кількість лімфоцитів. Воно складає від 80 до 95%. Кількість лейкоцитів може досягати 400 000 в 1 мм ?. Кров'яні пластинки - в нормі (або трохи занижені). Кількість гемоглобіну та еритроцитів - значно знижено. Хронічний перебіг хвороби може бути розтягнуто на період від трьох до шести-семи років.

Лікування лимфолейкоза

Особливість хронічного лейкозу будь-якого виду в тому, що він може протікати роками, зберігаючи при цьому стабільність. У цьому випадку, лікування лейкозу в стаціонарі можна і не проводити, просто періодично перевіряти стан крові, при необхідності, займатися зміцнює терапією в домашніх умовах. Головне дотримуватися всі приписи лікаря і правильно харчуватися. Регулярне диспансерне спостереження - це можливість уникнути важкого і небезпечного курсу інтенсивної терапії.

Фото: підвищене число лейкоцитів у крові (в даному випадку - лімфоцитів) при Лекозим

Якщо спостерігається різке зростання лейкоцитів у крові і стан хворого погіршується, то виникає необхідність проведення хіміотерапії з використанням препаратів Хлорамбуцил (Лейкеран), Циклофосфан та ін. У лікувальний курс включені також антитіла-Моноклон Кемпас і Ритуксимаб.

Єдиний спосіб, який дає можливість повністю вилікувати хронічний лімфолейкоз - трансплантація кісткового мозку. Однак ця процедура є дуже токсичною. Її застосовують у рідкісних випадках, наприклад, для людей у молодому віці, якщо в якості донора виступають сестра або брат пацієнта. Необхідно відзначити, що повне одужання дає виключно алогенна (від іншої людини) пересадка кісткового мозку при лейкозі. Цей метод використовується при усуненні рецидивів, які, як правило, протікають набагато важче і важче піддаються лікуванню.

Хронічний мієлобластний лейкоз

Для мієлобластного хронічного лейкозу характерний поступовий розвиток хвороби. При цьому спостерігаються такі ознаки:

1. Зниження ваги, запаморочення і слабкість, підвищення температури і підвищене виділення поту.
2. При цій формі захворювання нерідко відзначаються ясенні і носові кровотечі, блідість шкірних покривів.
3. Починають хворіти кістки.
4. Лімфатичні вузли, як правило, не збільшені.
5. Селезінка значно перевищує свої нормальні розміри і займає практично всю половину внутрішньої порожнини живота з лівого боку. Печінка також має збільшені розміри.

Хронічний мієлобластний лейкоз характеризується збільшеною кількістю лейкоцитів - до 500000 в 1 мм ?, зниженим гемоглобіном і зниженою кількістю еритроцитів. Хвороба розвивається протягом двох-п'яти років.

Лікування мієлозу

Лікувальна терапія хронічного мієлобластний лейкозу вибирається залежно від стадії розвитку захворювання. Якщо воно знаходиться в стабільному стані, то проводиться тільки загальнозміцнююча терапія. Пацієнту рекомендується повноцінне харчування і регулярне диспансерне обстеження. Курс загальнозміцнюючу терапії проводиться препаратом Міелосан.

Якщо лейкоцити почали посилено розмножуватися, і їх кількість значно перевищило норму, проводиться променева терапія. Вона спрямована на опромінення селезінки. В якості первинного лікування використовується монохіміотерапією (лікування препаратами Міелобромол, Допан, Гексафосфамід). Вони вводяться внутрішньовенно. Хороший ефект дає поліхіміотерапія за однією з програм ЦВАМП або АВАМП. Найефективнішим лікуванням лейкозу на сьогоднішній день залишається трансплантація кісткового мозку і стовбурових клітин.

Відео: лейкоз в програмі « Жити здорово »

Ювенальний мієломоноцитарний лейкоз

Діти віком від двох до чотирьох років часто піддаються особливій формі хронічної лейкемії, яка називається ювенальний мієломоноцитарний лейкоз. Він відноситься до найбільш рідкісним видам білокрів'я. Найчастіше їм хворіють хлопчики. Причиною його виникнення вважаються спадкові захворювання: синдром Нунан і нейрофіброматоз I типу.

На розвиток захворювання вказують:

• Анемія (блідість шкірних покривів, підвищена стомлюваність);
• Тромбоцитопенія, що виявляється носовими і десневими кровотечами;
• Дитина не набирає ваги, відстає у рості.

На відміну від всіх інших видів лейкемії, цей різновид виникає раптово і вимагає негайного медичного втручання. Мієломоноцитарний ювенальний лейкоз практично не лікується звичайними терапевтичними засобами. Єдиний спосіб, який дає надію на одужання, - це алогенна пересадка кісткового мозку, яку бажано провести в максимально короткі терміни після діагностування. Перед проведенням цієї процедури дитина проходить курс хіміотерапії. В окремих випадках виникає необхідність у спленектомії.

Мієлоїдний нелімфобластний лейкоз

Родоначальниками клітин крові, які утворюються в кістковому мозку, є стовбурові клітини. За певних умов, процес дозрівання стовбурових клітин порушується. Вони починають безконтрольне поділ. Цей процес носить назву мієлоїдний лейкоз. Найчастіше цього захворювання схильні дорослі люди. У дітей він зустрічається вкрай рідко. Причиною миелоидного лейкозу є хромосомального дефект (мутація однієї хромосоми), який носить назву «філадельфійська Rh-хромосома».

Хвороба протікає повільно. Симптоми виражені неясно. Найчастіше захворювання діагностується випадково, коли аналіз крові проводиться під час чергового профогляду та ін. Якщо виникла підозра на лейкоз у дорослих, то видається направлення на проведення біопсіческого дослідження кісткового мозку.

Фото: біопсія для діагностики лейкозу

Розрізняють декілька стадій хвороби:

1. Стабільна (хронічна). На цій стадії в кістковому мозку і загальному кровотоці кількість бластних клітин не перевищує 5%. У більшості випадків хворому не потрібно госпіталізації. Він може продовжувати працювати, проводячи в домашніх умовах підтримує лікування протираковими препаратами у вигляді таблеток.
2. Прискорення розвитку хвороби, під час якого кількість бластних клітин зростає до 30%. Симптоми проявляються у вигляді підвищеної стомлюваності. У хворого виникають носові і ясенні кровотечі. Лікування проводиться в умовах стаціонару, внутрішньовенним введенням протиракових препаратів.
3. Владний криз. Наступ цій стадії характеризується різким збільшенням бластних клітин. Для їх знищення потрібна інтенсивна терапія.

Після проведеного лікування спостерігається ремісія - період, під час якого кількість бластних клітин повертається до норми. PCR-діагностика показує, що «філадельфійської» хромосоми більше не існує.

Більшість видів хронічного лейкозу даний час успішно лікуються. Для цього групою експертів з Ізраїлю, США, Росії та Німеччини були розроблені спеціальні протоколи (програми) лікуван