Гломерулонефрит займає особливе місце серед захворювань нирок у дітей. Складність патогенезу, чисельність клінічних проявів, необхідності тривалого безперервного лікування, тенденція до хронізації запального процесу, можливість виникнення ХНН у молодому працездатному віці визначають актуальність даної проблеми.
Гломерулонефрит це гетерогенна група захворювань нирок з різною клініко-морфологічної картиною, перебігом і наслідками. Це імунне запалення нирок ініціальний і переважним ураженням клубочкового апарату, що проявляється ренальними і екстраренальних симптомами.
В останні роки результати чисельних клініко-експериментальних досліджень сприяли перегляду уявлень про патогенез і принципи патогенетичної терапії гломерулонефриту. Попередня теорія про вирішальну роль ішемії ниркових клубочків у генезі гломерулонефриту відхилена-загальновизнаними стали два основні імунні механізми його розвитку:
а) іммунокомплексний (імунні комплекси циркулюють і in situ) -
б) антіГБМ антитільний (ГБМ гломерулярная базальна мембрана).
Механізми, що беруть участь у формуванні гломерулонефриту:
1. Перемикання & # 8220-відповідальності & # 8221 - по супресорів на недиференційовані лімфоцити.
2. Клітинні компоненти запалення (лімфоцити, а також моноцити, поліморфонуклеаров т.п.) під впливом хемотаксичних факторів концентруються в клубочку, безпосередньо пошкоджують стінку капілярів, що супроводжується відшаруванням ендотелію.
3. Мезангіумі може синтезувати білки, що регулюють процеси катаболізму в матриксі, а також впливають на структуру гломерулярної базальної мембрани у дітей.
4. Фібронектин (високомолекулярний гликопротеид, присутній в рідинах організму і в екстрацелюлярного матриксу).
5. Взаємодія різних імунних медіаторів змінює синтез ейкозаноїдів ендотелієм, мезангіальних клітин клубочка, резидентними макрофагами. Ейкозаноїди властива ауторегуляторного дію на мезангіальних клітин, вони можуть викликати внутрішньоклубочкову вазоактивні дію, клубочкову гіпертензію, прозапальну реакцію.
6. Ендотеліальні клітини в нормальному стані забезпечують еуко-агулянтній стан.
7. Мононуклеарні лейкоцити беруть участь в інфільтрації клубочків нирок, сприяють продукції інтерлейкіну-1, що посилює проліферацію мезангіальних клітин. Інтерлейкін-1, фактор некрозу пухлин, лімфотоксин представляють прокоагулянтних дію, стимулюють клітинний ріст.
8. Стимуляція макрофагів інтерлейкіни призводить до мезангіальної проліферації.
9. У патогенезі гломерулонефриту розлад у системі гемостазу (активація процесів згортання аж до синдрому дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові) є сполучною ланкою між порушенням імунітету і запаленням.
Найбільш обгрунтована інтерпретація гломерулонефриту як захворювання, характеризується переважно двостороннім імуноопосередкованім запаленням нирок і першочерговим ураженням клубочків, обумовленим дисбалансом регуляторних механізмів імунокомпетентних клітин і клітин, які зумовлюють генетичну схильність до розвитку захворювання (з HLA-антигенами В8, В12, В35, DR2 пов'язують підвищені можливості утворення імунних комплексів антиген-антитіло, недостатню функціональну активність макрофагів, а також певну чутливість до нефритогенні штамів стрептокока).
Розрізняють первинні (власне первинні захворювання клубочків нирок) і вторинні (при деяких системних захворюваннях) гломерулонефрити.
Первинний гломерулонефрит в клініці проявляється нефритичним, сечовим, чистим або змішаним нефротичним синдромами, а морфологічно нижченаведеними змінами:
- Мінімальними-
- Мембранозному-
- Фокально-сегментарний гломерулосклероз-
- Мезангіопроліферативний-
- Екстракапілярніми з півмісяцями-
- Фібропластичний.
Класифікація первинного гломерулонефриту у дітей (за М. Я. Студенікін, В. І. Наумової, 1976)
| Форми гломерулонефриту | Активність ниркового процесу | Стан функції нирок |
| Гострий: З гострим нефритичним синдромом-С нефротичним синдромом-С ізольованим сечовим синдромом-С нефротичним синдромом, гематурією, АГ | Період початкових проявів. Період розгорнутих клінічних проявів. Період зворотного розвитку. Перехід до хронічного гломерулонефриту | Без порушення функції нирок. 3 порушенням функції нирок. ОПН |
| Хронічний: Нефротичний форма-Гематурична форма-Змішана форма | Період загострення. Період часткової ремісії. Період повної клініко-лабораторної ремісії | Без порушення функції нирок. 3 порушенням функції нирок. Хронічна ниркова недостатність |
| Підгострий (злоякісний) | 3 порушенням функції нирок. Хронічна ниркова недостатність |
Схема лікування хворих на гломерулонефрит
I Базисна терапія.
1. Режим постільний (2-3 нед-до 5-6-го тижня хворого поступово переводять на палатний режим, за умови типового перебігу захворювання).
2. Дієта обмеження солі і білків тваринного походження (раціон без солі та м'яса). У разі зникнення набряків, нормалізації артеріального тиску, поліпшення функції нирок дієта розширюється.
3. Антибіотики від 2-3 тижнів (змінюючи їх кожні 7-10 днів) до 6-8 тижнів. Термін призначення антибіотиків визначається індивідуально.
4. Антигістамінні препарати супрастин, діазолін, фенкарол (на 2-3 міс з урахуванням стану дитини).
5. Вітаміни групи В, С, Р, А, Е (на 2-3 міс).
II. Симптоматична терапія.
1. При набряках, олігурії лазикс, фуросемід, гіпотіазид, урегит та ін.
2. При артеріальній гіпертензії резерпін, раунатин, каптоприл, дибазол та ін.
8. При гематурії таблетки чорноплідної горобини, відвар кропиви і т.д..
4. При азотемії леспенефрил, хофитол, сорбенти.
III. Патогенетична терапія та показання до її призначенням.
1. Глюкокортикоїди (преднізолон, урбазон, полькортолон т.д.) при нефротичному синдромі-нефротичний синдром з гематурією та артеріальною гіпертензією гострого гломерулонефриту-гострому гломерулонефриті з синдромом гострої ниркової недостатності.
2. Цитостатики (лейкеран, хлорбутін, циклофосфан та ін) при нефротической гормонозалежні формі-частково гормонорезистентними формі гломерулонефриту-змішаній формі хронічного гломерулонефриту-швидко прогресуючому перебігу захворювання.
3. Протизапальні препарати (індометацин, бруфен, вольтарен) при гострому гломерулонефриті з ізольованим сечовим синдромом.
4. Хінолінові препарати (делагіл, плаквенил) при гематурической формі захворювання.
5. Антикоагулянти, антиагреганти (гепарин, курантил) за наявності симптомів гіперкоагуляції і порушень мікроциркуляції в комплексі з іншими засобами патогенетичної терапії.
Особливості гломерулонефриту в дітей
1. У дітей часто спостерігаються форми гломерулонефриту з нечіткою клінічною картиною (оліго-і моносімптомних, зі слабко вираженим сечовим синдромом).
2. Частіше ніж у дорослих спостерігається абдомінальний синдром, але рідше підвищення артеріального тиску (тільки у третини хворих дітей буває транзиторна артеріальна гіпертензія).
3. Виразність екстраренальних симптомів гострого гломерулонефриту, характерних для нефритичного синдрому, надалі визначає циклічний перебіг захворювання.
4. У початковий період гломерулонефриту часто спостерігається лейкоцитурія переважно лімфоцитарного типу.
б. Початок хвороби частіше поєднується з гострою нирковою недостатністю.
6. При лікуванні гломерулонефриту (нефротичний форми) у дітей гормональними препаратами частіше спостерігаються хороші результати.
7. При нефротичному синдромі у дітей 5-6-річного віку переважають мінімальні зміни в клубочках.
8. Частіше ніж у дорослих спостерігається поєднання гломерулонефриту з пієлонефритом.
9. Морфологічна діагностика імунокомплексних гломерулопатій у дітей досить складна, оскільки в цьому віці часто виявляються спадкові та вроджені захворювання нирок та їх поєднання.
Найцікавіші новини