Пороки серця у новонароджених

Вроджені вади серця є однією з поширених аномалій розвитку, вони складають 30% від числа всіх вад. За даними ВООЗ, серед новонароджених кількість дітей з вродженими вадами серця становить близько 1%.

Щорічно народжується 4,5 6 тис. дітей з патологією серця. Надзвичайно важливі своєчасна діагностика цієї патології та проведення відповідної хірургічної корекції.

Якщо остання не проводиться, то на 1-му році життя помирає близько 55% дітей з вродженими вадами серця, а до 5-річного віку 85%. Отже, важкий перебіг захворювання, виникнення незворотних ускладнень, інвалідізують дитини, висока смертність визначають актуальність раннього виявлення вроджених вад серця, точної топічної діагностики та своєчасного хірургічного лікування.

Класифікація вроджених вад серця (в основі класифікація Marder)

I. Станом легеневого кровотоку.

1. Пороки із збагаченням малого кола кровообігу:

- Дефект міжпередсердної перегородки-

- Дефект міжшлуночкової перегородки-

- Відкрита артеріальна протока.

2. Пороки з зубожінням малого кола кровообігу:

- Ізольований стеноз легеневої артерії-

- Тетрада Фалло-

- Транспозиція магістральних судин.

3. Пороки з нормальним легеневим кровотоком:

- Стеноз гирла аорти-

- Коарктація аорти.

II. За ступенем порушення гемодинаміки,

1. Без порушення.

2. З помірним порушенням.

3. З вираженим порушенням гемодинаміки.

III. За клінічним перебігом.

1. Фаза первинної адаптації.

2. Фаза відносної адаптації.

3. Фаза термінальній адаптації.

У діагнозі вказується ступінь порушення периферичного кровообігу, ускладнення патології.

Приклад діагнозу: Вроджена вада серця, відкритий аортальний проток, фаза адаптації, з вираженими порушеннями серцевої гемодинаміки, НК II А ступеня.

Після проведеної операції результат хірургічного лікування розцінюється як:

& # 8220-Хороший & # 8221 - позитивна динаміка основних клінічних показників, що свідчить про нормалізацію кровообігу-

& # 8220-Задовільний & # 8221 - корекція вади призвела до стійкого поліпшення стану, проте клінічні дані вказують на помірні залишкові порушення гемодинаміки-

& # 8220-Незадовільний & # 8221 - відсутня помітний ефект або стан погіршився.

Необхідно вказати ступінь порушення гемодинаміки, ускладнення, що виникли, ступінь порушення периферичного кровообігу.

Приклад діагнозу (післяопераційний хворий): Стан після операції на серці з приводу високого дефекту міжшлуночкової перегородки. Результат операції хороший.

Діагностичні критерії основних вроджених вад серця

Клінічні критерії:

• задишка-

• зміна кольору шкіри (ціаноз, блідість) -

• апатія, неспокійний сон, байдужість до оточуючих-

• відставання у фізичному розвитку-

• часті захворювання легенів-

• задішково-ціанотичні напади-

• & # 8220-невизначені стану легень & # 8221 -

• серцевий горб-

• напади серцебиття-

• різні показники АТ на верхніх і нижніх кінцівках-

• зсув межі серцевої тупості-

• тахікардія (дізрітмія) -

• органічний шум-

• фіксоване розщеплення тонів-

• збільшення розмірів печінки (набряки, асцит відзначаються лише в термінальній стадії).

Найсуттєвішими перерахованими ознаками є задишка, зміна кольору шкіри, & # 8220-невизначені зміни з боку легенів & # 8221 -, органічний шум і збільшення розмірів печінки.

Інструментальні критерії:

ЕКГ-ознаки перевантаження тих чи інших відділів серця (хоча відсутність перевантаження чи гіпертрофії не виключає вроджених вад серця). Дізрітмія. Порушення метаболізму, ознаки дистрофії міокарда.

Рентгенографія грудної клітки: кардіомегалія за рахунок перевантаженого відділу зі зміною конфігурації серцевої тіні і великих судин. Зміна легеневого малюнка.

Дані ФКГ: найчастіше шум високочастотний, з епіцентром над місцем проекції дефекту, з посиленням або веретеноподібний. При розвитку легеневої гіпертензії відзначається поява вільного інтервалу перед II тоном.

При стенозах епіцентр шуму пов'язаний з перевантаженням тих чи інших відділів серця, частіше ромбоподібної форми. Чим значніше стеноз, тим більшої амплітуди шум і тим ближче його максимальна амплітуда до II тону. Може бути фіксоване розщеплення II тону, додатковий III тон.

Дані Ехо-КГ (двомірна Ехо-КГ, допплер-Ехо-КГ): звуження легеневої артерії та аорти і постстенотічне розширення-тріпотіння клапана над ділянкою стенозу-гіпертрофія міжшлуночкової перегородки-виражена гіпертрофія міокарда шлуночків нижче стенозу, гіперкінезія стінок, збільшення розмірів порожнини передсердь . Визначається дефектний міжпередсердної отвір, шунтування крові через отвір-ознаки перевантаження об'ємом (розширення) правих відділів серця-дефект міжшлуночкової перегородки, парадоксальні руху міжшлуночкової перегородки, збільшення екскурсії стулок передсердно-шлуночкового клапана.

Симптоми, патогномонічні для групи вроджених вад серця:

I. Пороки із збагаченням малого кола кровообігу:

• часті респіраторні інфекції, застійні пневмонії-

• гіпертрофія правого і лівого відділів серця-

• акцент II тону над легеневою артерією, фіксоване його розщеплення-

• систолічний шум по лівому краю грудини над другим-четвертим міжребровіми проміжками-

• посилення судинного малюнка на рентгенограмі органів грудної клітини.

II. Пороки з зубожінням малого кола кровообігу:

• загальний стійкий прогресуючий ціаноз-

• барабанні палички, вартові скла-

• задішково-ціанотичні напади-

• гіпертрофія правих відділів серця-

• ослаблення II тону над легеневою артерією-

• полицитемия, гіпохромна анемія.

• збіднення легеневого малюнка.

III. Пороки з нормальним легеневим, кровотоком:

• запаморочення, непритомність, головний біль, задишка, серцебиття, біль у серці, особливо під час фізичного навантаження-

• стенокардітічній синдром за рахунок коронарної недостатності-

• гіпертрофія лівих відділів серця.

Необхідно пам'ятати, що при виявленні тих чи інших симптомів, перерахованих вище, кожна дитина повинна бути проконсультована кардіохірургом. Зволікання в діагностиці вроджених вад серця загрожує серйозною небезпекою для життя немовляти.

При направленні на консультацію в спеціалізований заклад (кардіоцентр, консультативну поліклініку) надається виписка з амбулаторної картки, результати ЕКГ, рентгенограми органів грудної клітини в переднезадней проекції, ФКГ, загального аналізу крові. Висновок консультації кардіохірурга вносять у диспансерне та амбулаторну карти і забезпечують проведення рекомендованих заходів.

Ускладнення при вроджених вадах серця

Найбільш часте ускладнення інфекційний ендокардит як на фоні вроджених вад серця, так і після хірургічної корекції або використання інвазивних діагностичних маніпуляцій.

Профілактика бактеріального ендокардиту:

1. Виявлення і своєчасне комплексне лікування хронічних вогнищевих запальних процесів з використанням антибіотиків широкого спектру дії.

2. Проведення антибіотикотерапії при необхідності малих операцій (тонзилектомія, екстракція зубів тощо) або інвазивних діагностичних маніпуляцій.

3. Своєчасне раціональне лікування інтеркурентних захворювань з використанням антибактеріальної терапії.