Необоротне розширення просвіту бронхів внаслідок пошкодження їх стінки. Класифікація:
1) вроджені викликані дефектом мукоціліаного кліренсу (муковісцидоз, синдром Янга [розвиток бронхоектазів при збереженій структурі війок, синусит і бронхіт, олігоспермія і азооспермія], первинна дискінезія війок [в 50% випадків виявляється синдром Картагенера: бронхоектази, транспозиція внутрішніх органів (situs inversus) , синусит]), первинними імунодефіцитами, дефіцитом? 1-антитрипсину, іншими рідкісними вродженими вадами-
2) придбані викликані важкими інфекційними захворюваннями (бактеріальні інфекції або вірусом кору), захворюваннями, які призводять до розвитку пневмофиброза (саркоїдоз, пневмоконіози, ревматоїдний артрит, ідіопатичний превмофіброз, анкілозуючий спондилоартрит, синдром Шегрена, неспецифічний виразковий коліт), вдиханням токсичних газів або термічним ураженням легких, звуженням просвіту бронха (незалежно від причини напр., пухлини, чужорідне тіло), алергічним бронхолегеневої аспергільоз, СНІД, пострадіаційні ураженням легень, гастроезофагеальної рефлюксом і мікроаспірація шлункового вмісту.
КЛІНІЧНА КАРТИНА І ТИПОВЕ ПРОТЯГОМ
1. Суб'єктивні симптоми: хронічний кашель з виділенням значної кількості переважно гнійного мокротиння-при значних бронхоектазах може спостерігатися відкашлювання «повним ротом» (особливо, вранці при зміні положення тіла) і неприємний запах з рота-іноді спостерігається задишка при фізичному навантаженні, свистяче дихання, кровохаркання, рецидивуючі інфекційні захворювання нижніх дихальних шляхів, субфебрилітет.
2. Об'єктивні симптоми: дрібно-і велікоміхурцеві вологі хрипи, іноді над ділянкою бронхоектазів прослуховується бронхіальне дихання, подовжений видих, свистячі хрипи-на пізній стадії розвивається ціаноз, деформація пальців у вигляді «барабанних паличок» і кахексія.
3. Типовий хід: латентний початок-переважає продуктивний кашель, який прогресивно посилюється-надалі поступово розвивається дихальна недостатність.
Діагностика бронхоектази
допоміжні дослідження
1. Візуалізаційні дослідження: РГ грудної клітини на початковій стадії без відхилень від норми-при значних бронхоектазах вогнищеві затемнення, обумовлені ателектазами-циліндричні затемнення, обумовлені розширеними ділянками бронхів, заповненими слизом-кістоподібні розширення з рівнем рідини або з повітрям і зниження прозорості легеневого поля, обумовлене розвитком пневмофіброзу або приєднанням запального процесу-потовщення бронхіальної стінки нагадує картину «трамвайних рейок».
КТВРЗ однозначно підтверджує діагноз (типові симптоми: розширення просвіту бронхів і потовщення їх стінок, відсутність поступового зменшення діаметра бронхів у напрямку до периферії, візуалізація бронхів на відстані & lt-1 см від стінки грудної клітини, симптом кільця).
2. Бронхоскопія: показана у випадку односторонніх бронхоектазів, недавнього початку захворювання і кровохаркання.
3. Інші обстеження проводяться з метою виявлення причини: в т.ч. діагностика муковісцидозу, імунологічних порушень, дискінезії миготливого епітелію (наприклад сахаріновим тест КТ придаткових пазух носа), алергічного бронхолегеневого аспергиллеза.
4. Бактеріологічне дослідження мокротиння: проводиться з метою визначення чутливості мікроорганізмів до ЛС-періодично (1-2 рази на рік) для виключення інфікування мікобактеріями, а також в окремих випадках інфікування Aspergillus fumigatus.
5. Спірометрія: рекомендується проводити всім хворим, не рідше одного разу на рік або частіше: як правило, виявляють порушення вентиляції обструктивного типу, посилення яких корелює з прогресуванням хвороби-в 1/3-2/3 пацієнтів спостерігається гіперреактивність бронхів.
6. Обстеження пацієнтів, госпіталізовані з приводу загострення: мікробіологічне дослідження мокротиння (забір матеріалу бажано проводити перед початком антибіотикотерапії), РГ грудної клітини, пульсоксиметрія (при наявності показань визначення газових параметрів крові), посів крові (за наявності лихоманки), моніторинг добової кількості виділеного мокротиння.
діагностичні критерії
Діагноз грунтується на даних анамнезу та об'єктивного обстеження-підтверджується результатами КТВРЗ.
Лікування бронхоектази
1. Дихальна реабілітація: заходи, які сприяють очищенню бронхів від мокротиння постуральний дренаж в поєднанні з вібраційним масажем-вправи з контрольованим диханням, дихальна гімнастика (в т.ч. дихання через зімкнуті губи) та ін.
2. Антибіотикотерапія: при лікуванні гострих інфекцій, спочатку емпірична (антибіотики, активні у відношенні Н. influenzae i S. aureus амоксицилін + клавуланова кислота [напр., 625 мг 3? В день], у пацієнтів з підвищеною чутливістю до пеніцилінів макроліди (кларитроміцин 500 мг 2? на день або азитроміцин 500 мг 1? день). Значні бронхоектази і хронічна колонізація Н. influenzae> призначайте високі дози антибіотиків [напр. амоксицилін 1 г 3? в день].
У пацієнтів з колонізацією Р. aeruginosa> ципрофлоксацин. Після отримання результатів антибіотикограми з посіву мокротиння> прицільна антибіотикотерапія, зазвичай, протягом 2-3 тижнів.
3. Інші лікарські засоби: муколитики періодично (лише у хворих на муковісцидоз дорназа альфа тривало), у разі гіперреактивності бронхів бронхолитики (? 2-миметики, антихолінергічні препарати).
4. Хірургічне лікування: в разі локальних бронхоектазів або загрожує життю кровотечі резекція легені (Зазвичай долі або декількох сегментів). Альтернативною тактикою при кровотечі є емболізація бронхіальної артерії.
Найцікавіші новини