Генетично обумовлене захворювання в основному правого шлуночка-характеризується поступовою заміною м'язових волокон жировий і фіброзної тканинами супроводжується підвищеною схильністю до шлуночкової аритмії.
Причина: Генетичні мутації, зазвичай успадковані за аутосомно-домінантним типом.
КЛІНІЧНА КАРТИНА І ТИПОВЕ ПРОТЯГОМ
Проявляється зазвичай у молодих дорослих чоловіків. Перший прояв це короткочасна втрата свідомості, викликана шлуночкової тахікардією-може настати раптова смерть.
Фактори ризику раптової смерті: молодий вік, синкопе, зупинка серця або гемодинамічно істотне шлуночковатахікардія в анамнезі, ураження лівого шлуночка, значне пошкодження правого шлуночка, раптова серцева смерть у родича у віці & lt-35 років., Хвиля епсилон на ЕКГ. Суб'єктивні симптоми: серцебиття, запаморочення, пресінкопальние стану або синкопе. Пізніше розвиваються симптоми правошлуночкової серцевої недостатності.
ДІАГНОСТИКА
допоміжні дослідження
1. ЕКГ: блокада правої ніжки пучка Гіса, негативний зубець Т в Правожелудочковая відведеннях-розширення QRS в V1-V3 і III & gt-110 мс і розширення S в V1-V3 & gt-50 мс (одна з найбільш чутливих і найбільш специфічних змін), на низхідному коліні QRS хвиля епсилон (майже патогномонічний симптом, тільки у 1/4 хворих) - часто шлуночкові аритмії з морфологією комплексу QRS, як при блокаді лівої ніжки пучка Гіса.
2. Ехокардіографія: знижена скоротність і збільшення порожнини правого шлуночка.
3. МРТ: жирова інфільтрація і вогнища фіброзу в стінці правого шлуночка-цінність дослідження в діагностиці аритмогенного кардіоміопатії правого шлуночка обмежена з причини великого відсотка хибнопозитивних результатів.
діагностичні критерії
На основі результатів візуалізаційних досліджень, а також появи важких шлуночкових аритмій. У зв'язку з низькою чутливістю ендоміокардіальна біопсія виконується рідко.
диференційний діагноз
Ідіопатична тахікардія з вихідного тракту лівого шлуночка, синдром Бругада, аномалія Уля, інфаркт міокарда правого шлуночка, ДКМП.
Лікування аритмогенну кардіоміопатії правого шлуночка
1. Симптоматичне лікування: спрямоване насамперед на порушення ритму-переважно соталол,?-Блокатори або аміодарон.
2. Радіочастотна абляція аритмогенних вогнищ: при непереносимості або неефективності антиаритмічних ЛЗ у хворих з небезпечними для життя шлуночковими аритміями.
3. Імплантація кардіовертера-дефібрилятора: для профілактики раптової смерті у пацієнтів з важкими шлуночковими аритміями і синкопе, або випадками раптової смерті в сім'ї.
Найцікавіші новини