Типи дефектів міжпередсердної перегородки:
1) вторинний отвір ДМПП ІІ (? 70%) -
2) первинний отвір (частковий дефект міжпередсердної перегородки) ДМПП І (? 15%) -
3) типу порожнистої вени (верхньої або нижньої) ДМПП ПВ (? 7%) -
4) типу коронарного синуса ДМПП КС (& lt-1%). Загальною рисою всіх типів є шунтування крові на рівні передсердь і його наслідки-відмінності типів ДМПП залежать від локалізації дефекту, а також співіснування інших вад серця.
КЛІНІЧНА КАРТИНА І ТИПОВОЙ ПРОТЯГОМ
1. Суб'єктивні симптоми: прогресуюче зниження переносимості фізичного навантаження і серцебиття, спочатку приступоподібні (зазвичай фібриляція або тріпотіння передсердь).
2. Об'єктивні симптоми: постійне роздвоєння II тону, систолічний шум викиду в місцях аускультації клапанa легеневої артерії-тихий мезодіастолічний гуркіт в лівому міжребер'ї (при дуже великому обсязі шунтування) - голосистолічний шум, викликаний вторинною недостатністю тристулкового клапана-пульсація правого шлуночка-за значної тристулковий недостатності її симптоми можуть переважати, іноді центральний ціаноз (якщо регургітуючій потік прямує через дефект у лівого передсердя).
3. Типовий хід: дефект вторинного типу має доброякісний перебіг, протягом багатьох років не викликає ніяких скарг. Симптоми з'являються зазвичай вже після віку 30-40 років і, як правило, прогресують. Пацієнти живуть так само довго, як і здорові, але якість життя гірше через прогресуючу серцевою недостатністю, постійну фібриляції передсердь і задишки.
Діагностика дефекту міжпередсердної перегородки
Остаточний діагноз ставиться на підставі ехокардіографічного дослідження, рідше МРТ або КТ. Підозра на підвищений судинний легеневе опір є показанням до катетеризації серця.
Допоміжні дослідження
1. ЕКГ:
1) ДМПП II неповна блокада правої ніжки пучка Гіса, в 90% випадків типу rsR, правограма, розширення зубців Р, ознаки гіпертрофії правого шлуночка, надшлуночкові аритмії (часто фібриляція передсердь)
2) ДМПП I АВ-блокада I ст., Неповна блокада правої ніжки пучка Гіса, лівограма, блокада передньої гілки лівої ніжки пучка Гіса.
2. РГ грудної клітки: посилений легеневий кровотік, розширений правий шлуночок і легеневий стовбур, вузька аорта.
3. Ехокардіографія: дозволяє візуалізувати дефект і вторинну до шунтування перегородку серця-виявити шунтування за допомогою кольорового доплера-розрахувати відношення легеневого кровотоку до системного (шунтування істотне, якщо Qp / Qs? 1,5) - розрахувати систолічний тиск у правому шлуночку (рідше діастолічний і середнє) - виявити співіснуючі пороки серця, вторинні до основної недоліки. У сумнівних випадках вирішальним є чреспищеводной дослідження-воно є обов'язковим, якщо розглядаються показання до чрескожную закриття дефекту.
Лікування дефекту міжпередсердної перегородки
1. Пацієнти з незначним шунтуванням і нормальним легеневим тиском: не вимагають ніякого лікування або особливих рекомендацій.
2. Дефекти зі значним ліво-правим шунтуванням (з об'ємним перевантаженням правого шлуночка): потрібне інвазивне лікування-фармакологічне лікування виключно симптоматичне. Таке лікування можна розглянути також у разі парадоксальною емболії (після виключення інших причин).
Не можна закривати дефект у пацієнтів з синдромом Ейзенменгера. ДМПП II (при відповідних морфологічних критеріях) можна лікувати черезшкірним методом-після операції антитромбоцитарна терапія протягом 6 міс. (АСК 75-100 мг / добу і клопідогрель 75 мг / добу або тиклопідин 250 мг 2? В день-у різних клініках таке лікування дещо відрізняється). Після ефективного закриття дефекту пацієнтам не потрібна особлива опіка, якщо немає аритмії або рецидивуючого посткардіотомічного синдрому.
3. Важка НТК: необхідно хірургічне лікування.
УСКЛАДНЕННЯ І ПРОГНОЗ
Надшлуночкові порушення ритму, рідко синдром слабкості синусового вузла (іноді післяопераційний), синдром Ейзенменгера, перехресна емболія (при стимуляції внутрішньошлуночкових електродом). Прогноз сприятливий, якщо не розвинеться синдром Ейзенменгера.
Найцікавіші новини