Кардіоміопатії група захворювань з ураженням міокарда, ендокарда і перикарда неясного генезу, характеризується кардиомегалией і серцевою недостатністю. Поширеність кардіоміопатій становить 40-60 випадків на 100 000 населенія.Етіологія.
Найбільш поширена думка про наявність генетичної схильності і вплив інфекційного чинника в періоді внутрішньоутробного розвитку (вірус Коксакі, герпесу, цитомегаловірус, аденовірус, вірус краснухи, стрептокок, стафілокок, токсоплазма та ін) ..
Патогенез: вплив інфекційного фактора, токсинів викликає деструкцію клітин серця, виділення лізосомальних ферментів, порушення мікроциркуляції. Іноді спостерігається процес автоагресіі: виникають антіміокардіальні антитіла, протікає реакція антиген-антитіло, адсорбується комплемент, пошкоджуються судини і оболонки серця. При ураженні серця в ранній внутрішньоутробний період інфільтрація маловиражене, спостерігається фіброз, склероз, еластоз.
Клініка кардіоміопатії
Розрізняють 3 форми кардіоміопатій: дилятаційна (застійна), гіпертрофічна, рестриктивна.
Екстракардіальні ознаки: вроджена гіпотрофія, адинамія, порушення адаптації новонародженої дитини, відставання у фізичному розвитку.
Кардіальні ознаки: асфіксія, СДР, акроціаноз, збільшені розміри серця, ослаблені тони, акцент другого тону на легеневій артерії, тахікардія, задишка, збільшення печінки, пастозність, набряки.
При дилятационной кардіоміопатії розширені всі порожнини серця, знижена скорочувальна здатність міокарда. Хвороба спочатку протікає безсимптомно, потім (частіше після ГРВІ) виникають ознаки серцевої недостатності за лівошлуночкова типу. На рентгенограмі кардіомегалія, на ЕКГ лівограма, блокади, зміни зубця Р і комплексу ОТЧЗ, при ехокардіоскопії розширені всі порожнини серця, товщина стінок нормальна.
Гіпертрофічна кардіоміопатія характеризується гіпертрофією лівого шлуночка, особливо міжшлуночкової перегородки, без явищ дилатації. Зменшується діастолічний наповнення лівого шлуночка, викликає порушення гемодинаміки.
Спочатку патологія протікає безсимптомно потім з'являються скарги на біль в області серця, втома, задишку. На ЕКГ ознаки гіпертрофії лівого шлуночка, значні порушення у фазі реполяризації (депресія сегмента ЗТ, інверсія зубця Т). Основний метод діагностики двомірна ехокардіографія.
Рестриктивная кардіоміопатія зустрічається частіше у дітей раннього віку у вигляді ендокардіального фіброеластозі. Спочатку хвороба протікає безсимптомно.
Потім виникає задишка, тахікардія, збільшення печінки й інші ознаки серцевої недостатності. Межі серця розширені, на рентгенограмі серце має кулясту форму, значні зміни на ЕКГ. Ефект від лікування відсутня, тривалість життя складає в середньому 1 рік 4 міс.
Параклінічні методи обстеження: Загальний аналіз крові, показники активності запального процесу, ЕКГ, ФКГ, рентгенограма органів грудної клітини, ехокардіоскопія, імунологічні дослідження.
Діагностика кардіоміопатія у дітей
Діагностичні критерії: кардіомегалія-ознаки серцевої недостатності-відсутність ефекту від лікування-відсутність ознак ревматизму-дані ЕКГ, рентгенографії, двомірної ехокардіографії і допплер-ехокардіографії.
Лікування кардіоміопатії у дітей
Призначають протизапальні нестероїдні препарати (індометацин, бруфен, диклофенак натрію, ортофен, вольтарен), преднізолон, при хронічному перебігу делагіл. Показані кардіотрофічні засоби (панангін, тіотриазолін, предуктал, мілдронат, кокарбоксилаза, неотон, фосфаден, АТФ, АТФ-лонг, рибоксин тощо.).
При серцевій недостатності призначають сечогінні препарати і серцеві глікозиди. При дилятационной кардіоміопатії показаний каптоприл 0,15-0,3 мг на кг на добу, ізосорбід динітрат 10-20 мг 2-3 рази на добу. При гіпертрофічній кардіоміопатії призначають ніфедипін (коринфар), изоптин, індерал. Проводиться регулярно реабілітаційна терапія, хворих з диспансерного спостереження не знімають
Найцікавіші новини