Генетично детермінована хвороба іонного каналу, зазвичай спостерігається в межах родини, і характеризується симптоматичними ШТ, пов'язані з адренергической активацією у осіб без структурних змін в серці.
Клінічні симптоми: проявляється перед 10-м роком життя, а до віку 20 років & gt-60% пацієнтів перенесли епізод синкопе або зупинки серцевої діяльності. Загрозливі життя аритмії мають рецидивуючий характер. Крім злоякісних шлуночкових аритмій можуть з'являтися інші види аритмій, напр., ФП.
Головний клінічний симптом це синкопе, викликане швидкою поліморфної ШТ, зупинка серцевої діяльності або раптова серцева смерть, найчастіше під час навантаження, або ж під впливом емоцій.
Діагностика: Виявлення типовою для цієї хвороби аритмії швидкої поліморфної, часто двонаправленноі ШТ, яка найлегше провокується пробою з фізичним навантаженням.
Лікування: Слід уникати фізичні навантаження, особливо, занять спортом, призначити?-Блокатори-імплантація ІКД пацієнтам після зупинки серцевої діяльності, обгрунтована також у пацієнтів із синкопальними станами і / або ШТ, незважаючи на застосування?-Блокаторів.
Найцікавіші новини