Зміни в аортальному клапані та прилеглої області лівого шлуночка і висхідної аорти, утрудняють відтік крові з лівого шлуночка.
Типи звужень:
1) клапанні часті, зазвичай пов'язані з двохстулковім аортальним клапаном-
2) підклапанний у вигляді мембранозного звуження або фіброзно-м'язового тунелю-
3) Надклапанний найчастіше у вигляді пісочного годинника (з фіброзом внутрішньої оболонки аорти), можуть займати більш довгий відрізок висхідної аорти, причини синдром Вільямса, вроджена краснуха.
Симптоми: Залежать від ступеня стенозу і суттєво не відрізняються від симптомів у пацієнтів з набутою формою хвороби. При подклапанного стенозі гучний шум викиду з систолічним бурчанням по лівому краю грудини (при значному стенозі), діастолічний шум аортальної недостатності (часто). При Надклапанний стенозі схожі зміни, але, як правило, без діастолічного шуму-додатково посилений акцент II тону внаслідок підвищення тиску в аорті перед стенозом, дуже виразна іррадіація шуму і «котячого муркотіння» в сонній артерії, телесістолічній або голосистолічний шум, пов'язаний із стенозом периферичних легеневих артерій.
Типовий хід: клапанний стеноз прогресує до значної недоліки (особливо, якщо розвивається кальциноз клапана, зазвичай у віці після 60 р.) і недостатності з розширенням аорти (ризик розшарування), що вимагає хірургічного лікування. Мембранозний підклапанний стеноз і надклапанний стеноз прогресують і призводять до недостатності аортального клапана.
Тунельний стеноз зазвичай значний і потребує хірургічного лікування. Підвищений ризик інфекційного ендокардиту.
Діагностика: в основному, на підставі ехокардіографічного дослідження, а диференціальна діагностика включає окремі морфологічні форми захворювання.
Лікування стенозу вихідного відділу лівого шлуночка
При наявності суб'єктивних симптомів і середньому градієнті тиску при допплерівському дослідженні? 50 мм рт. ст. > хірургічне лікування. Пацієнти зі значною безсимптомної недоліком вимагають індивідуальної оцінки.
Окремим показанням до операції є розширення висхідної аорти & gt-50-55 мм. Після операції щорічно необхідний контрольний огляд.
Найцікавіші новини