Синдром Золлінгера-Еллісона включає в себе пухлину, продуцірующію гастрин (гастринома частіше в стінці дванадцятипалої кишки, підшлункової залозі [зазвичай в голівці] або в оточуючих лімфатичних вузлах, рідко інша локалізація) і призводить до постійно рецидивуючим пептическим виразок, внаслідок вторинної до гіпергастринемія гіперпродукції соляної кислоти в шлунку. Більше половини пухлин мають множинну форму, а в 2/3 випадків є злоякісними. У 2/3 випадків це спорадичні пухлини, а в 1/3 є складовою частиною синдрому множинних ендокринних неоплазій типу. Крім гастрину можуть виділяти АКТГ.
КЛІНІЧНА КАРТИНА І ТИПОВЕ ПРОТЯГОМ
Симптоми, формують клінічну картину синдрому Золлінгера-Еллісона спостерігаються в? 1/2 пацієнтів: симптоми тривалої виразкової хвороби, що важко піддається лікуванню-діарея, іноді стеаторея. Ознаки, що вказують на можливість синдрому Золлінгера-Еллісона, це: множинні виразки і виразки нетиповою локалізації (дистальна частина дванадцятипалої кишки або порожня кишка), супутній важкий езофагіт, рецидиви виразок після фармакологічного або хірургічного лікування, супутні инсулинома, пухлина гіпофізу або гіперпаратиреоз (у разі синдрому МЕН1).
2/3 пухлин мають злоякісний характер з різною динамікою прогресії (час багаторічної). Пухлинні метастази найчастіше локалізуються в оточуючих лімфатичних вузлах, печінці, селезінці, середостінні і кістках.
ДІАГНОСТИКА
допоміжні дослідження
1. Лабораторні дослідження:
- 1) концентрація гастрину? 10 разів вище норми (в? 1/3 пацієнтів) при pH шлункового соку & lt-2, 1 достовірний діагноз
- 2) при меншій концентрації гастрину базальна шлункова секреція соляної кислоти & gt-15ммоль / л і позитивний результат секретінового тесту (необхідно перервати на 3 нед. Застосування ІПП-введіть секретин в / в 2 ОД / кг маси тіла і визначте концентрацію гастрину в пробах крові , взятих на другий, п'ятий, десятий і 20-й хвилині дослідження-позитивний результат при концентрації гастрину &
Найцікавіші новини