Найчастіше (& gt-70%) первинне захворювання з порушенням моторики стравоходу нез'ясованої етіології, яке характеризується підвищенням тиску в спокої і порушенням розслаблення нижнього сфінктера стравоходу (НСС) і відсутністю первинної перистальтичні хвилі в тілі стравоходу. Порушення розслаблення НСС ймовірно викликано пошкодженням і зменшенням кількості постгангліонарних нейронів сплетення Ауербаха, що відповідають за розслаблення НСС. Одночасно з прогресуванням захворювання розвивається звуження стравоходу, з розширенням просвіту вище звуження і з чітко вираженим стоншуванням стінки.
КЛІНІЧНА КАРТИНА
Найбільш характерні труднощі при ковтанні, спочатку твердої їжі, пізніше також і рідкою. Дисфагія може супроводжуватися: регургитацией харчового вмісту в порожнині рота, болем у грудній клітці, печією, хронічним кашлем, і призводить до схуднення і гіпотрофії-регургітація харчових мас може викликати аспіраційну пневмонію і абсцес легені. Інші ускладнення: езофагіт, дивертикул дистального відділу стравоходу, кровотечі (рідко).
ДІАГНОСТИКА ахалазію
допоміжні дослідження
1. РГ стравоходу з контрастуванням: НСС створює картину, т. н. «Пташиного дзьоба» з гладкими контурами стінок, гостро звужуються донизу.
2. Ендоскопія необхідна з метою виключення інших причин звуження, перш раку стравоходу. Вона також виявляє, з захворюванням не співіснує грижа стравохідного отвору діафрагми, що важливо знати перед виконанням хірургічного лікування.
При важкій ахалазії: стравохід атонічний, розширений і звивистий, зміни слизової оболонки внаслідок тривалого подразнення харчовими масами, затримуються в стравоході (еритема, крихкість, виразки, кандидоз), НСС закритий і не відкривається при накачуванні повітря, але при невеликому натиску пропускає ендоскоп в шлунок. Сильний опір і ущільнення ділянки сфінктера свідчать про інші причини (післязапальній стеноз, рак).
3. Манометрія стравоходу дозволяє виявити відсутність перистальтики в тілі стравоходу (в & gt-90% хворих) і зміни тонусу НСС підвищення тиску в спокої (& gt-45 мм рт. Ст.) І порушення розслаблення.
діагностичні критерії
Діагноз базується на основі РГ верхнього відділу ШКТ з рентгенконтрастною речовиною та ендоскопічного обстеження, а з метою підтвердження виконується манометр стравоходу.
диференційний діагноз
Лікування ахалазії
загальні принципи
- 1) обмеження їжі, важко проковтується-іноді показана подрібнена або кашкоподібна їжа
- 2) уникати поспіху і станів емоційної напруги, які сприяють розвитку спазму кардії
- 3) підвищення узголів'я ліжка з метою запобігання аспірації.
Фармакологічне лікування
Як додаток до інвазивного лікування застосовують ЛЗ, що зменшують тонус НСС, зазвичай ізосорбіду динітрат 5-20 мг сублінгвально за 10-30 хв перед їдою (ефект? 1,5 год).
ендоскопічне лікування
1. Процедури механічного розширення стравоходу виконуються з премедикацией, під радіологічним контролем. Ефективність повторюваних процедур в середньому 80%. Ускладнення: Перфорація стравоходу (у разі підозри зробіть РГ з використанням водорозчинного контрастного засобу), кровотеча з верхнього відділу ШКТ, рефлюкс-езофагіт, аспіраційна пневмонія.
2. Ін'єкція ботулотоксину при ендоскопії: гальмує вивільнення ацетилхоліну, внаслідок чого зменшує спазм НСС. Цей метод рекомендується в тому випадку, якщо інші методи протипоказані або неефективні. Ефективність повторюваних ін'єкцій в середньому 50%.
хірургічне лікування
Кардіоміотомія, є поздовжній розріз м'язів стравоходу і кардії. Ефективність подібна, як при ендоскопічному розширенні.
Показання: стеноз кардії, який робить неможливим введення провідника в шлунок, вік & lt-30 м., перспектива багаторазових процедур розширення стравоходу. Ускладнення гастроезофагеальний рефлюкс. В окремих ситуаціях (наприклад, дуже велике розширення стравоходу) може бути показаним видалення стравоходу.
ПРОГНОЗ
Більшість хворих потребують частих ендоскопічних процедур або хірургічного лікування, а ефект, нерідко, неповний. Через 15-25 років ризик розвитку плоскоклітинного раку стравоходу підвищується навіть у 100 разів (складає 1-3%), тому показані періодичні ендоскопічні огляди.
Найцікавіші новини