Гранулематоз Вегенера є рідкісним захворюванням, яке на початку проявляється запальним процесом на слизовій оболонці носа, глотки, придаткових пазух, легенів. Далі є ризик розвитку запального процесу кровоносних судин або тяжкого ураження нирок.
Захворюванню найбільш схильні особи чоловічої статі, як правило, захворювання припадає на сорокарічний вік.
Симптоми грунулематоза Вегенера
Перші прояви захворювання зазвичай розташовуються в різних зонах, найбільш часто цими зонами є ніс, носова порожнина, глотка. Пацієнт скаржиться на:
- нежить,
- порушення носового дихання,
- отит,
- біль у вухах,
- зниження слуху.
При проведенні огляду лікар виявляє гранулематозні розростання в області носової частини, носової перегородки, слизової оболонки носових пазух, неба. Нерідко все це супроводжується підвищеною температурою тіла, слабкістю, втрата апетиту.
Крім цього, пацієнта мучать біль в області грудей, кашель, задишка. Може бути присутнім кашель з кров'ю.
Хвороби легень можуть проявлятися вже на пізній стадії гранулематоза Вегенера. При проведенні рентгенологічного дослідження можна виявити вузли, інфільтрати, вогнищеві ателектази, розвиток порожнин, накопичення повітря, ексудативний плеврит. При цьому збільшення лімфовузлів не спостерігається.
Ускладнення при гранулематозу Вегенера
При гранулематозі Вегенера присутні ураження дихальних шляхів, в більшості випадків в процесі беруть участь пазухи. Гранульоматозне запалення пазух може спровокувати виникнення вторинної гнійної інфекції, що вимагає прийому антибіотиків, проте нерідко медики сприймають таке явище, як посилювання гранулематоза.
Прояви хвороб носоглотки можуть проявитися лише через кілька місяців, в окремих випадках - навіть через роки. Продовження поразки носовій частині глотки провокує виникнення декструкціі перегородки носа і западіння його спинки, очі вибухають, тканини очей і орбіти руйнуються, з'являється наскрізний дефект неба.
Гранулематоз Вегенера проявляється порушенням здоров'я нирок, присутній гломерулонефрит, протеїнурія. Може бути присутнім нефротичний синдром в результаті клубочкового ураження.
Крім усього іншого, захворювання може супроводжуватися порушенням зору, в рідкісних випадках можлива повна втрата зору.
Поява плям на шкірі і слизових оболонках пояснюється капілярним крововиливом. Як правило, висип вражає кінцівки.
У половини хворих гранулематоз Вегенера супроводжується болем у суглобах. Зазвичай дане явище припадає на початок захворювання.
Третина пацієнтів з гранулематозом Вегенера страждають аритмією, ішемією.
Лікування гранулематоза Вегенера
При відсутності лікування прогноз несприятливий. Основна маса пацієнтів помирає через два роки. Після прояви хвороб нирок життя пацієнта в середньому триває ще п'ять місяців.
Самостійне застосування стероїдних гормонів неефективно, проте робить позитивний вплив на ушкодженні очей і запальних процесах в суглобах.
Зазвичай призначається циклофосфамід (2мг/кг), препарат в перші дні може прийматися внутрішньовенно. Часто потрібно одночасне застосування з преднізолоном. Циклофосфамід розрахований на тривале застосування.
Через рік після настання поліпшень рекомендується поступове зниження дозування препарату до повної відмови.
При лікуванні гранулематоза Вегенера можуть застосовуватися і такі препарати, як азатіопропін, хлорбутін, метотрексат.
Найцікавіші новини