Хорея являє собою одну з форм гіперкінезу і є патологією нервової системи, яка сопровожается неполадками в підкіркових вузлах головного мозку і виражається хаотичними, безцільними і епізодичними сіпаннями в основному в ногах і руках (рідше в тулуб).
Даний термін має подвійне застосування. Їм позначають і самостійні хвороби з цієї групи (як наприклад, хорея Гентінгтона або мала хорея), і деякі синдроми, які мають місце при різноманітних патологіях.
Назва «хорея» теж не випадково: у перекладі з грецької мови воно означає певний вид танцю. Хворий пацієнт під час нападу виглядає дійсно незграбно: швидкі, обривисті, некоордініруемие і толчкообразние рухи кінцівок і тулуба створюють враження безладного, кілька розгонистого і мимовільного танцю.
Тому хорея придбала ще одне «історичне» назву «Танець святого Вітта», який прийшов до нас з глибокої Середньовіччя. До речі, про цю непересічну терміні чули багато людей, які жодним чином не причетні до неврології.
Справа в тому, що Святий Вітт, який проживає на Сицилії, у свій час був замучений римлянами як активний пропагандист християнства. А пізніше поширилося повір'я, що кожна людина, яка станцює перед статуєю цього Святого в його день народження (15 червня), отримає в нагороду колосальний запас енергії і бадьорості мінімум на рік.
Так, в цей день навколо статуї почали товпитися забобонні громадяни, які на благо свого здоров'я не соромилися «видавати» до смішного експресивні танці. Звідси і ростуть корені виразу «танець святого Вітта», яким з часом охрестили хорею.
Причини хореї можуть бути різними, але найчастіше це спадкові чинники. Розрізняють чотири різновиди цієї патології, які стали «заручниками» поганий генетики (т.зв. первинні форми). Мова про хореї Гентінгтона, хвороби Леша-Найхана, нейроаканцітозе і доброякісної спадкової хореї.
Серед інших провокуючих факторів хореї медики вказують на такі причини:
- Хвороби інфекційної природи (коклюш, бореліоз, нейросифилис, ВІЛ, вірусний енцефаліт, туберкульозний менінгіт).
- Метаболічні порушення.
У цій групі ряд патологій-«винуватців» ще багатшими: хвороба Стерджен-Вебера, гіпертиреоз, глутаровая ацидурія, хвороба Галлервордена-Шпатца, гіпокальцемія, метохроматіческая лейкодістрофія, хвороба Вільсона-Коновалова, мукополісахаридози, гангліозідози, хвороба Лі, гомоцистинурія, хвороба Мерцбахера-Пеліцеус , гіперглікемія, хвороба Фабрі та ін
- Інтоксикації.
Фатальним може виявитися отруєння леводопи, різними нейролептиками, дигоксином, літієм, ртуттю і навіть пероральними контрацептивами.
- Аутоімунні патології.
Причиною появи хореї можуть стати розсіяний склероз, системний червоний вовчак, реакція на імунізацію, антифосфоліпідний синдром і пр.
- Структурні пошкодження головного мозку.
Серед них інсульти, різного роду черепно-мозкові травми, гіпоксична енцефалопатія і пухлинні утворення.
Всі різновиди хореї, спровоковані будь-яким фактором з цієї групи, відносяться до вторинних форм захворювання. Крім того, існує ще один тип хореї психогенний (є видом психогенних рухових порушень).
Загальні ознаки Хореї
Хорея проявляється короткочасними сумбурними і як би випадковими тілесними рухами, особливо в кінцівках. Іноді вони нагадують собою швидкі і абсолютно нормальні руху здорового, але стривоженого чимось людини, проте вони не є частиною якихось адекватних спланованих дій.
В інших випадках довільні здригання при хореї схожі з неконтрольованим та емоційним «танцем». Ці толчкообразние посмикування можуть бути одно-або двосторонніми, і навіть при «участі» обох сторін тулуба вони не синхронізовані.
Хорея Пляска святого Віта
Прояви хореї різняться в залежності від форми патологи. Так, при несильно вираженому Хореїчний гіперкінези має місце незначне рухове занепокоєння, яке може супроводжуватися неадекватними жестами, несподіваними метушливими рухами, якимись кривляннями, підвищеною емоційністю і моторної расторможенностью.
Що стосується чітко виражених форм хореї, то вони зазвичай проявляються своєрідними рухами «чортика на ниточці» або розбовтаною буйної «танцем». Виражений хореїчних гіперкінез спотворює не тільки мова і міміку, але навіть руху при ходьбі.
Ходу такого хворого людини можна охарактеризувати як дивну і десь «клоунську». А пацієнти з вкрай важкою формою хореї, навпаки, не можуть взагалі виконувати які-небудь рухи.
Їм складно пересуватися через постійні падінь, вони не в змозі повноцінно себе обслужити в побуті, і тому вони залежні від близьких людей. Хореїчні посмикування в мімічних і оральних м'язах особи (включаючи гортань і мова) перешкоджають і вербального спілкування, і прийому їжі. Такі пацієнти можуть запросто пронести вилку з їжею повз рота або не можуть «потрапити» серветкою в ніздрі, щоб висякати закладений ніс.
Види хореї і їх особливості
1. Первинні форми:
- Хорея Гентінгтона. Це захворювання може проявитися практично в будь-якому віці, але зазвичай розвивається в 35-45 років.
Характеризується не тільки типовим гіперкінезом, але ще деменцією (зниженням інтелекту) і особистісними порушеннями. Розвиток хвороби поступове, іноді навіть складно вловити поява перших насильницьких рухів.
Як правило, вони виникають в області обличчя і виглядають як випадкові рухові автоматизми (відкривання рота, облизування губ, нахмуріваніе, випинання мови та ін.) По ходу прогресування патології гіперкінез розвивається і у верхніх кінцівках (т.зв. «пальці, що грають на піаніно»), а також поширюється на тулуб, порушуючи статику і ходу.
Ще далі погіршується мова і процеси ковтання, пам'ять і рівень самообслуговування. Як наслідок виникає деменція.
- Часом хорея Гентінгтона стартує з психічних порушень у формі поведінкових, афективних або галюцинаторно-параноїдних розладів.
- Нейроакантоцітоз.
Крім хореїчного гіперкінезу, проявляється ще й акантоцітоз (тобто змінами у формі еритроцитів). Головна відмінність цього захворювання від попереднього в тому, що при ньому спостерігається слабкість і атрофія в м'язах рук і ніг.
Також воно характеризується оральним гіперкінезом з жувальними рухами, висовуванням мови, сіпаннями губами та іншими гримасами. Ще одна відмінна особливість нейроакантоцітоза мимовільні прікусиванія губ, мови і внутрішніх поверхонь щік (аж до крові).
Як правило, цей різновид хореї в міру свого прогресування ускладнюється нападами епілепсії і деменцією.
- Хвороба Леша-Найхана.
Це вроджена патологія, яка обумовлена
Найцікавіші новини