Сірінгомієлія

Сірінгомієлія являє собою хронічну патологію нервової системи, яка характеризується утворенням в спинному, а часом і в довгастому мозку порожнин.

Це захворювання підстерігає в основному пацієнтів середніх або молодих років і відрізняється досить повільним прогресом.

Історія відкриття цього непростого захворювання досить тривала. Першими, хто описав утворення порожнин в спинному мозку, були вчені Піколоміні і Етьєн.

Свої наукові спостереження вони представили громадськості в XVI столітті. Наступний крок на шляху до істини був за вченим Брюннер, який в 1688-му виявив у з'явився на світ малюка з розщепленням у хребті незрозумілого походження порожнину, яка простягнулася вздовж спинного мозку.

А остаточні крапки над «і» у цій історії розставив французький вчений Олів'є Анже, що довів в 1827 році, що процес утворення в спинному мозку порожнин являє собою окрему патологію. Остання отримала цілком логічна назва «сирингомієлія». Даний термін походить від складання двох грецьких слів: «syrinx» (порожнеча) і «myelos» (спинний мозок).

Захворювання це досить рідкісне, тому що зустрічається воно максимум у 10 чоловік на 100 тис. населення. Помічено, що частіше хворіють чоловіки після 30-35 років.

Підкрадається сирингомієлія цілком непомітно і не відв'язується від свого «господаря» вже до кінця його життя. Це невиліковне захворювання періодично може відступати на «лінію» ремісії, проте позбутися від нього раз і назавжди вже не вдасться. Зате не без допомоги сучасної медицини можна домогтися більш тривалої повноцінного життя: для цього потрібно чим раніше починати лікування.

Як правило, сирингомієлія поширюється тільки на відділи хребта (шийний, поперековий і / або грудної), рідше патологія зачіпає довгастий мозок. Причиною раптового освіти порожнин є зазвичай розширення спинномозкового каналу.

Рідина, яка тече по ньому, починає натрапляти на певні перешкоди і огинати їх для подальшого свого протікання. У результаті на місцях цих обходів поступово формуються порожнини.

Паралельно з цим в спинному мозку починають розростатися гліальні клітини (тобто допоміжні клітини нервових тканин), які не беруть участь у передачі нервових імпульсів. Всі ці зміни і сприяють порушенню нормального процесу передачі імпульсів від головного мозку в різні органи і назад.

Передача & # 8220-Жити здорово & # 8221 - про сирингомієлію

Достовірні причини, з яких в організмі відбуваються подібні «метаморфози», досі не з'ясовані. Медики розглядають відразу кілька теорій походження описаних змін.

Згідно з однією версією, сирингомієлія виникає через різницю двох тисків: внутрішньочерепного і спинного (особливо при мальформації Арнольда-Кіарі, при якій довгастий мозок стискається миндалинами мозочка). Якщо вірити іншої теорії, то сирингомієлія розвивається через пульсуючого тиску ліквору (так називається спинномозкова рідина) між 4-м шлуночком головного мозку і спинномозковим каналом.

Ще одна теорія припускає, що порожнини утворюються в результаті певної поведінки мигдалин мозочка. Коли вони починають діяти, немов поршень, то це призводить до істотного перепаду тиску спинномозкової рідини в субарахноїдальному просторі. У результаті створюються умови для утворення патологічних порожнин.

Сірінгомієлія буває вродженою або набутою. Природжений тип захворювання розвивається через певних патологій в ембріоні, наприклад, коли неправильно закладається спинний мозок.

Причиною цієї хвороби також може виступати вроджена патологія розвитку певних мозкових структур, серед яких Денді-Уокера, аномалія Арнольда-Кіарі і т.п. При вродженої сирингомиелии порожнини зазвичай утворюються в нижній частині шийного відділу хребта або на верхній ділянці грудного відділу. Що ж до придбаного типу цього захворювання, то він часто є результатом травми спинного мозку або наявності в ньому пухлини.

Клінічна картина сирингомиелии

Найчастіше при цьому діагнозі патологічні порожнини формуються десь на рівні шийно-грудного хребетного відділу. Саме в цій зоні розташовуються чутливі нейрони, порушення в роботі яких і сприяє появі тріади наступних клінічних ознак:

• Сегментарная диссоциированного-заднероговая форма порушення чутливості.
• Периферичні парези рук.
• Вегетативні порушення (судинні та трофічні).

Отже, найбільш ранніми проявами сирингомиелии вважаються втрата ваги, зниження температурної і больової чутливості у верхніх кінцівках, відчуття сильної слабкості в м'язах кистей рук. На цьому етапі захворювання багато пацієнтів випадково обпікаються або завдають собі порізи, оскільки через зниженою чутливості не можуть вчасно відвести руку від загрози.

Через якийсь час ця «мертва» чутливість захоплює все нові тілесні «території». На шкірі такої людини можна побачити, як площі зі зниженою чутливістю у формі смуг і плям, «коміра» і «куртки» візуально чергуються з площами здорової шкіри.

Чутливі порушення при сирингомиелии також виявляються «глибинної» болем, яка може «прострілювати» або «обпалювати» практично на будь-якій ділянці тіла хворого. Нерідко вона носить ниючий і немов викручували характер.

Больові відчуття можуть проявитися задовго до появи інших симптомів сирингомиелии. А іноді дебютом цієї хвороби виступає неприємна неврологічна біль в районі особи.

Наступна стадія розвитку хвороби проявляється шаленої слабкістю в м'язах, різким зменшенням їх об'єму і зниженням їх тонусу (т.зв. «пазуриста кисть» або «мавпяча лапа»). На цьому етапі пацієнту вже досить складно пересуватися.

Далі розвивається парез верхніх, а потім і нижніх кінцівок. У атрофованих м'язах можуть спостерігатися фібрилярніпосмикування.

Не виключено погіршення або повна відсутність періостальних і сухожильних рефлексів. У пацієнта зазвичай пропадає потовиділення, хоча в деяких випадках може спостерігатися і зворотний ефект, коли хворий після вживання гарячої або занадто пікантною їжі починає обливатися сім'ю потами.

Що стосується вегетативних порушень при сирингомиелии, то вони досить різноманітні. Це можуть бути і порушення в периферичному кровообігу.

Саме з цієї причини шкіра у пацієнтів з цим діагнозом набуває синюшного відтінку. Крім того, на ній нерідко утворюються фурункули і гнійники.

Також може проявитися сухість та лущення шкірного покриву, який іноді покривається ще й тріщинами. Періодично у хворого сирингомиелией виникає набряк, схожий з набряком Квінке.

Неприємні зміни наздоганяють і нігті, які починають ламатися і кришитися. Зіниці хворого зазвичай звужені, а верхню повіку опущено.

Можуть з'явитися і проблеми з кістками. Справа в тому, що з них по ходу прогресування патології вимивається кальцій. У результаті вони стають крихкими і ламкими.

Тому у таких хворих часто спостерігаються патологічні вивихи суглобів, артроз і хейромегалія (коли пальці і кисті рук помітно збільшені).

Лікування сирингомиелии

Оскільки остаточно вилікувати це захворювання не можна, то головне завдання лікаря полягає в зупинці розвитку патології і усуненні її симптомів. У цих цілях доктор може призначити рентгенотерапію - різновид променевої терапії, яка полягає в опроміненні рентгенівськими променями певної ділянки тіла.

Після цієї процедури у пацієнта істотно зменшуються, а то й зовсім пропадають больові відчуття-також помітно скорочується ділянку нечутливого шкірного покриву і зникають прикрі відчуття у верхніх кінцівках (звичайно це поколювання або «мурашки»). Але подібна терапія допомагає полегшити протікання сирингомиелии далеко не кожному хворому. Приміром, на пізніх етапах захворювання цей метод виявляється вже зовсім марним.

Відмінні результати при даному діагнозі показує ще один лікувальний спосіб прозеріновая терапія, яка нормалізує процес передачі імпульсів між клітинами, поліпшуючи цим самим стан хворого. Мінусом цього методу є його симптоматичність: тобто він знімає ряд проявів сирингомиелии, але ніяк не впливає на «стрижень» хвороби, тобто процес утворення порожнин. Як і попередній вид лікування, прозеріновая терапія дає результати тільки на початкових етапах патології.

Використовують також радіоактивний йод і фосфор. Ці елементи, накопичуючись в організмі пацієнта, затримують ріст гліальних клітин. Крім того, хворим з цим діагнозом корисно санаторно-курортний відпочинок і бальнеотерапія.

У деяких ситуаціях необхідно хірургічне втручання. Найчастіше його рекомендують при прогресуючій неврологічної симптоматиці.