Розсіяний склероз (РС): через що з'являється, ознаки, діагностика, перебіг, терапія, виліковний чи ні?

Усі матеріали на сайті публікуються під редакцією професійних медиків,
але не є приписом до лікування. Звертайтеся до фахівців!

Зміст:

1. Вік, стать, форма, прогноз ...
2. Форми та патоморфологічні зміни нервової системи
3. Що може стати причиною розсіяного склерозу?
4. Від початку клінічних проявів до прогресуючого перебігу розсіяного склерозу
5. Невтішний діагноз - SD
6. І все-таки його потрібно лікувати!
7. Народна медицина. Чи можлива?
8. Відео: розсіяний склероз у програмі « Жити Здорово! »

Іноді ми зустрічаємо людей, які страждають на цю хворобу на вулиці або в інших місцях, поки вони ще можуть ходити. Той, хто з яких-небудь причин стикався з розсіяним склерозом (РС або, як пишуть неврологи, SD - Sclerosis Disseminata) розпізнає його відразу.

У літературі можна знайти інформацію, що розсіяний склероз - хронічний процес, що приводить до інвалідності, але навряд чи хворий може розраховувати на довге життя. Звичайно, це залежить від форми, не всі вони однаково прогресують, але найбільший термін життя при розсіяному склерозі все одно невеликий, всього-то 25-30 років при ремітуючий формі та постійному лікуванні. На жаль, це практично максимальний термін, який відміряно далеко не всім.

Вік, стать, форма, прогноз ...

Тривалість життя - 40 і більше років - явище вкрай рідкісне, адже для того, щоб встановити цей факт, потрібно знайти людей, які захворіли ще в 70-х роках 20 століття. А для того, щоб визначити перспективи сучасних технологій, потрібно почекати 40 років. Одна справа - лабораторні миші, інше - людина. Складно. При атипової формі РС (хвороба Марбурга) багато хто вмирає через 5-6 років.

РС зазвичай дебютує у молодому віці, наприклад, в років 15 і до 40, рідше в 50, хоча відомі випадки захворювання в дитячому віці і в середньому, наприклад, після 50. Однак, незважаючи на те, що розсіяний склероз аж ніяк не відноситься до рідкісних захворювань, розширення вікових меж трапляється не так і часто, тому виникнення розсіяного склерозу у дітей вважається скоріше винятком, ніж правилом. Крім віку, РС воліє жіноча стать, втім, як і всі аутоімунні процеси.

Вмирають пацієнти часто від інфекцій (уросепсиса, пневмонії), звані інтеркурентних. В інших випадках причиною смерті стають бульбарні розлади, при яких страждає ковтання, жування, функція дихальної або серцево-судинної системи, і псевдобульбарние, що супроводжуються також порушенням ковтання, міміки, мови, інтелекту, однак серцева діяльність і дихання не страждає. Чому виникає це захворювання - теорій декілька, проте повністю його етіологія так і не з'ясована.

Форми та патоморфологічні зміни нервової системи

Симптоми розсіяного склерозу дуже залежать від того, в якій зоні відбувається патологічний процес. Вони зумовлені трьома формами, що знаходяться в різних стадіях хвороби:

• Цереброспінальной, яка по праву вважається найпоширенішою, адже частота народження її доходить до 85%. При цій формі з'являються множинні осередки демієлінізації вже на самих ранніх етапах захворювання, які призводять до ураження білої речовини і спинного, і головного мозку;
• Церебральної, що включає мозжечковую, очну, стволовую, корковую різновид, що протікає з ураженням білої речовини головного мозку. При прогресуючому перебігу з появою яскраво вираженого тремтіння з церебральної форми виділяють ще одну: гіперкінетичну;
• Спінальної, для якої характерні спинномозкові поразки, де, однак, частіше за інших страждає грудний відділ;

Патоморфологічні зміни при розсіяному склерозі пов'язані з утворенням множинних щільних червоно-сірих бляшок, формують вогнища демієлінізації (руйнування мієліну) пірамідних, мозочкових шляхів та інших відділів ЦНС (центральна нервова система) або периферичної нервової системи. Бляшки іноді зливаються між собою і досягають досить значних розмірів (кілька сантиметрів у діаметрі).

На уражених ділянках (вогнище розсіяного склерозу) скупчуються Т-лімфоцити, в основному, Т-хелпери (при падінні вмісту Т-супресорів в периферичної крові), імуноглобуліни, в основному, IgG, в той час як для центру вогнища розсіяного склерозу властиво присутність Ia антигени. Період загострення характеризується зниженням активності системи комплементу, а саме, її компонентів С2, С3. Для визначення рівня цих показників використовуються специфічні лабораторні тести, що допомагають встановити діагноз РС.

Клінічні прояви, вірніше, їх відсутність, тривалість і вираженість ремісії Sclerosis Disseminata визначаються наступаючої при інтенсивному лікуванні і відповідної реакції організму - ремієлінізації.

Слід зауважити, що до інших форм склерозів РС відношення не має, хоча і називається склерозом. Багато людей, пояснюючи свою забудькуватість, притаманну для літнього віку, посилаються на склероз, проте у разі розсіяного склерозу, хоч і страждають інтелектуальні здібності людини, але це має зовсім інший (аутоімунний) механізм і відбувається зовсім з інших причин. Різна і природа бляшок при атеросклерозі і РС, якщо атеросклеротичнеураження судин (!) Обумовлено відкладенням холестерину (ліпопротеїди низької щільності - ЛПНЩ), то в даній ситуації вогнища демієлінізації виникають в результаті заміни нормальних нервових волокон на сполучнотканинні. Вогнища розсіюються довільно в різних зонах головного і спинного мозку. Зрозуміло, функція цієї ділянки значно порушується. Виявити бляшки може миело- або ангіографія.

Що може стати причиною розсіяного склерозу?

Дискусії, які відстоюють ту чи іншу точку зору щодо етіології розсіяного склерозу, тривають і донині. Головна роль, проте, належить аутоімунним процесам, які вважаються основною причиною розвитку РС. Порушення в системі імунітету, вірніше, неадекватна відповідь на деякі вірусні та бактеріальні інфекції також багатьма авторами не скидається з рахунків. Крім цього, до передумов, що сприяють розвитку даного патологічного стану, відносяться:

1. Вплив токсинів на організм людини;
2. Підвищений рівень радіаційного фону;
3. Вплив ультрафіолетового випромінювання (у білошкірих любителів щорічного «шоколадного» засмаги, отриманого в південних широтах);
4. Географічне положення зони постійного проживання (холодні кліматичні умови);
5. Перманентне психоемоційне напруження;
6. Оперативні втручання і травми;
7. Алергічні реакції;
8. Відсутність видимої причини;
9. Генетичний фактор, на якому хотілося б особливо зупинитися.

SD не відноситься до спадкової патології, тому зовсім не обов'язково, що у хворої матері (чи батька) народиться свідомо хвора дитина, однак, достовірно доведено, що система НLA (система гістосумісності) має певне значення у розвитку хвороби, зокрема, антигени локусу А (HLA-A3), локусу В (HLA-B7), які при вивченні фенотипу хворого на розсіяний склероз виявляються майже в 2 рази частіше, і D- регіону - антиген DR2, що визначається у пацієнтів до 70% випадків (проти 30-33% в здорової популяції).

Таким чином, можна говорити, що ці антигени несуть генетичну інформацію про ступінь резистентності (чутливості) певного організму до різних етіологічним факторам. Зниження рівня Т-супресорів, які пригнічують непотрібні імунологічні реакції, натуральних кілерів (NK-клітин), які беруть участь у клітинному імунітеті, і інтерферону, що забезпечує нормальну діяльність імунної системи, характерне для розсіяного склерозу, можливо, зумовлено присутністю певних антигенів гістосумісності, оскільки НLA-система генетично контролює продукцію цих компонентів.

Від початку клінічних проявів до прогресуючого перебігу розсіяного склерозу

основні симптоми РС

Симптоми розсіяного склерозу не завжди відповідають стадії патологічного процесу, загострення можуть повторюватися з різним інтервалом: хоч через кілька років, хоч через кілька тижнів. Та й рецидив може тривати лише кілька годин, а може доходити до декількох тижнів, однак кожне нове загострення протікає важче попереднього, що обумовлено накопиченням бляшок і утворенням зливних, захоплюючих все нові ділянки. Це означає, що для Sclerosis Disseminata характерно ремитирующее перебіг. Швидше за все, через такого непостійності неврологи придумали розсіяному склерозу інша назва - хамелеон.

Початкова стадія теж визначеністю не відрізняється, захворювання може розвиватися поступово, але в рідкісних випадках здатна давати досить гострий початок. Крім цього, в ранній стадії перші ознаки хвороби можна й не помітити, оскільки протягом цього періоду нерідко буває безсимптомним, навіть якщо бляшки вже мають місце. Подібне явище пояснюється тим, що при нечисленних осередках демієлінізації здорова нервова тканина бере на себе функції уражених ділянок і таким чином компенсує їх.

У деяких випадках може з'явитися якийсь один симптом, наприклад, порушення зору на один або обидва ока при церебральної формі (очна різновид) SD. Хворі в подібній ситуації можуть взагалі нікуди не звертатися або обмежитися візитом до офтальмолога, який не завжди здатний віднести ці симптоми до перших ознаках серйозного неврологічного захворювання, яким є розсіяний склероз, оскільки диски зорових нервів (ДТ) колір свій могли поки не поміняти (надалі при РС скроневі половини ДТ збліднуть). До того ж саме ця форма дає тривалі ремісії, тому пацієнти можуть забути про хвороби і вважати себе цілком здоровими.

Основа неврологічного діагнозу - клінічна картина хвороби

Діагноз Sclerosis Disseminata ставить невролог, спираючись на різноманітну неврологічну симптоматику, яка виявляється:

• Тремором рук, ніг або всього тіла, зміною почерку, в руках важко утримати якийсь предмет, та й ложку до рота піднести стає проблематично;
• Порушенням координації рухів, що досить помітно по ході, спочатку хворі ходять з палицею, а згодом пересаджуються в інвалідне крісло. Хоча деякі ще завзято намагаються обходитися без нього, так як самі не в змозі в нього сісти, тому намагаються переміщатися за допомогою спеціальних пристосувань для ходьби, спираючись на обидві руки, а в інших випадках використовують з такою метою стілець або табуретку. Що цікаво, якийсь час (іноді досить тривалий) їм це вдається;
• Нистагмом - швидкими рухами очей, які хворий, що стежить за переміщенням неврологічного молотка в ліву і праву сторони, вгору і вниз по черзі, сам контролювати не може;
• Ослабленням або зникненням деяких рефлексів, черевних - зокрема;
• Зміною смаку, людина не реагує на улюблені колись продукти і не отримує задоволення від їжі, тому помітно худне;
• Онімінням, поколюванням (парестезії) в руках і ногах, слабкістю в кінцівках, хворі перестають відчувати тверду поверхню, втрачають взуття;
• Вегето-судинними порушеннями (запаморочення), чому на перших порах розсіяний склероз диференціюють і від вегето-судинної дистонії;
• Парезами лицевого і трійчастого нерва, що проявляється перекосом обличчя, рота, несмиканіе століття;
• Порушенням менструального циклу у жінок та статевої слабкістю у чоловіків;
• Розладом функції сечовипускання, яке проявляється прискореними позивами в початковій стадії і затримкою сечі (до речі, і стільця теж) при прогресуванні процесу;
• Минущим зниженням гостроти зору на одне око або обидва, двоїнням в очах, випаданням полів зору, а в подальшому - ретробульбарного невритом (неврит зорового нерва), що може закінчитися повною сліпотою;
• Скандованою (повільною, розділеної на склади і слова) промовою;
• Порушенням моторики;
• Порушенням психіки (у багатьох випадках), супроводжуваним зниженням інтелектуальних здібностей, критики і самокритики (депресивні стани або, навпаки, ейфорія). Ці розлади найбільш характерні для корковою різновиди церебральної форми РС;
• Епілептичними припадками.

Неврологи для діагностики РС використовують сукупність деяких ознак. У подібних випадках використовуються характерні для SD комплекси симптомів: тріада Шарко (тремтіння, ністагм, мова) і пентада Марбурга (тремтіння, ністагм, мова, зникнення черевних рефлексів, блідість дисків зорових нервів)

Як розібратися в різноманітті ознак?

Зрозуміло, не всі ознаки розсіяного склерозу можуть бути присутніми одночасно, хоча цереброспинальная форма і відрізняється особливим різноманіттям, тобто, це залежить від форми, стадії і ступеня прогресування патологічного процесу.

Зазвичай для класичного перебігу РС характерне зростання тяжкості клінічних проявів, яке триває 2-3 роки, щоб видати розгорнуту симптоматику у вигляді:

1. Парезів (випадання функції) нижніх кінцівок;
2. Реєстрації патологічних стопного рефлексів (позитивний симптом Бабинського, Россолімо);
3. Помітною нестійкістю ходи. Згодом хворі взагалі втрачають здатність до самостійного пересування, проте відомі випадки, коли пацієнти непогано справляються з велосипедом, головне, тримаючись за паркан, сісти на нього, а далі - нормально поїхав (важко пояснити такий феномен);
4. Наростанням вираженості тремтіння (пацієнт не в змозі виконувати пальценосовую пробу - дістати вказівним пальцем кінчик носа, і колінно-п'яткову пробу);
5. Зниженням і зникненням черевних рефлексів.

Звичайно, діагностика розсіяного склерозу, насамперед, ґрунтується на неврологічній симптоматиці, а допомогу у встановленні діагнозів надають лабораторні дослідження:

• Показники лейкоцитарної формули (зниження лейкоцитарного ланки - лейкопенія, за рахунок падіння рівня лімфоцитів - лімфоцитопенія, хоча стадія загострення, навпаки, можна проявлятися лимфоцитозом і еозинофілією;
• Коагулограма. На патологічний процес, викликаний РС, система гемостазу відповідає підвищеної агрегацією тромбоцитів, збільшенням рівня фібриногену з паралельною активацією фібринолізу. Бурхливий розвиток хвороби призводить до схильності до гіперкоагуляції, яка дає непотрібне тромбоутворення;
• БАК (біохімія) - білки, амінокислоти і гормон кори надниркових залоз кортизол в плазмі крові виявляють тенденцію до зниження, у той час як ліпопротеїни (за рахунок холестеринових фракцій) та фосфоліпіди, навпаки, повишаются-

  

  вогнища РС на діагностичному знімку

• Імунологічне тестування плазми крові та ліквору (рідина, отримана при спинномозковій пункції) при SD визначає переважні значення імуносупресивних і аутоімунних компонентів;
• С21-кортикостероїди в сечі виявляються в менших кількостях, стало бути, знижується їх виведення.

Підтверджує діагноз магнітно-резонансна томографія (МРТ), а також кров з вени і спинномозкової пунктат, що дозволяють виявити олігоклональних імуноглобуліни (IgG), які визнані маркерами розсіяного склерозу.

Невтішний діагноз - SD

На початкових стадіях спінальної форми розсіяного склерозу його слід диференціювати від остеохондрозу поперекового відділу (Ті ж парестезії, та ж слабкість в ногах і навіть інший раз болю). Інші форми також диференціюються від багатьох неврологічних і судинних захворювань, тому діагноз РС вимагає часу і постійного спостереження невролога, що можливо лише в стаціонарних умовах. Як правило, лікар не поспішає говорити хворому про свої підозри, оскільки і сам хоче сподіватися на краще. Все-таки лікаря, хоч і звиклому до всього, теж буває непросто повідомити людині про таке важке захворювання, адже хворий відразу піде перелопачувати літературу по цій темі. І зробить свої висновки.

Стан хворої людини продовжує погіршуватися, правда, у кого стрімко, у кого - не дуже (хвороба може розтягнутися на роки), проте ознаки її будуть вже помітні, оскільки в ЦНС відбулися незворотні процеси.

Пацієнт отримує 2, а потім і 1 групу інвалідності, так як практично не здатний до якої б то не було роботи. При ремітуючий (доброякісної) формі група інвалідності може йти в такому порядку: 3, 2, 1 поки РС остаточно не переможе і не візьме верх над організмом людини.

форми перебігу РС

Між тим, кожен хворий задається питанням: виліковний чи розсіяний склероз? Звичайно, людина сподівається, що ліки вже знайдено, і він почує позитивну відповідь, який, на жаль, все-таки буде негативним. Патологічний процес за допомогою сучасних методів лікування можна значно призупинити, проте вилікувати повністю РС медицина ще не навчилася. Правда, дуже великі надії вчені пов'язують з трансплантацією стволових клітин, які, потрапивши в організм, починають відновлювати мієлінові оболонки нервової тканини до нормального стану. Зрозуміло, що подібне лікування не тільки дуже дороге, але і малодоступною, через особливу складність у виділенні та пересадці їх.

І все-таки його потрібно лікувати!

Лікування розсіяного склерозу також залежить від форм і стадій захворювання, проте існують загальні положення, яких дотримується лікуючий лікар:

1. Призначення лікувального плазмаферезу. Процедура, яка увійшла в лікувальну практику десь в 80-х роках минулого століття, що не втратила своєї значущості і в наш час, так як в більшості випадків вона дуже сприятливо впливає на перебіг SD. Суть її полягає в тому, що взята у хворого кров за допомогою спеціального обладнання поділяється на червону кров (ермасса) і плазму. Еритроцитарна маса повертається у кров'яне русло хворого, а «погана» плазма, яка містить шкідливі речовини, віддаляється. Замість неї хворому вводиться альбумін, донорська свіжозаморожена плазма або плазмозамещающие розчини (гемодез, реополіглюкін та ін.);
2. Застосування синтетичних інтерферонів (? -інтерферон), Які стали використовувати в кінці минулого століття;
3. Лікування глюкокортикоїдами: преднізолон, дексаметазон, метипредом, або АКТГ - адренокортикотропним гормоном;
4. Використання вітамінів групи В, біостимуляторів і міелінообразующіх препаратів: біосінакса, кронассіала;
5. Для додаткового лікування - призначення цитостатиків: циклофосфана, азатиоприна;
6. Додавання міорелаксантів (Мідокалму, ліорезал, мілліктіна), щоб зменшити високий м'язовий тонус.

Слід зауважити, що в 21 столітті лікування розсіяного склерозу помітно відрізняється від такого років, скажімо, 20 тому. Проривом у терапії цього захворювання стало застосування нових методів лікування, які дозволяють продовжити ремісію до 40 і більше років.

У 2010 році в Росії в лікувальну практику увійшов иммуномодулирующий препарат кладрибін (торгова назва - Movectro). Одна з лікарських форм - таблетки, дуже подобається хворим, до того ж призначають його курсами 2 рази на рік (дуже зручно), але існує «АЛЕ»: препарат використовується виключно у разі ремітируючого течії розсіяного склерозу і абсолютно не показаний при прогресуючій формі, тому призначають його з особливою обережністю.

Останнім часом зростає популярність препаратів моноклональних антитіл (МА), які були синтезовані в лабораторних умовах і лягли в основу цільового лікування, тобто, моноклональні антитіла (імуноглобуліни - Ig) мають здатності впливати тільки на ті антигени (Аg), які потрібно видалити з організму. Атакуючи мієлін і зв'язуючись з антигеном певної специфічності, антитіла утворюють комплекси з цим Ag, які згодом видаляються, а, отже, вже не можуть принести шкоду. Крім цього, МА, потрапивши в організм хворого, сприяють активації імунної системи щодо інших чужорідних, а тому не дуже корисних, антигенів.

І, звичайно, самої передової, найефективнішою, але найдорожчою і далеко не всім доступною є новітня технологія, вживана в Росії з 2003. Це - пересадка стовбурових клітин (СК). Регенеруючи клітини білої речовини, усуваючи рубці, утворені в результаті руйнування мієліну, стовбурові клітини відновлюють провідність і функції уражених ділянок. Крім цього, СК позитивно впливають на регуляторну здатність системи імунітету, тому хочеться вірити, що майбутнє - за ними і розсіяний склероз все-таки буде переможений.

Народна медицина. Чи можлива?

При розсіяному склерозі навряд чи доводиться покладатися на цілющі властивості рослин, якщо вчені всього світу стільки років б'ються над цією проблемою. Зрозуміло, пацієнт може додати до основного лікування:

• Мед (200 грамів) з соком цибулі (200 грамів), який прийматиме за 1 годину до їжі тричі на день.
• Або муміє (5 грамів), розчинена в 100 мл кип'яченої (охолодженої) води, яка теж приймається на голодний шлунок по чайній ложечці 3 рази на день.

Ще розсіяний склероз в домашніх умовах лікують конюшиною, який наполягають на горілці, відваром із суміші листя глоду, коренів валеріани і трави рути, випивають на ніч склянку заварених листя кропиви дводомної з деревієм або використовують інші рослинні складові.

Кожен вибирає за своїм бажанням, але в будь-якому випадку, самолікування добре б узгодити з лікуючим лікарем. А ось лікувальну фізкультуру при розсіяному склерозі ігнорувати не варто. Однак і тут не слід покладатися тільки на себе, зайва самостійність абсолютно ні до чого при цієї важкої хвороби. Лікуючий лікар підбере навантаження, інструктор ЛФК навчить вправам, відповідним станом і можливостям організму.

До речі, заодно і дієту можна обговорити. Доктор, який лікує, всенепременно дає свої рекомендації, але хворі найчастіше намагаються розширити свої пізнання в області дієтології, тому звертаються до відповідної літератури. Дієти такі дійсно існують, одну з них розробив учений з Канади Ештон Ембрі, де він представляє перелік заборонених і рекомендованих продуктів (легко знайти в інтернеті).

Напевно, ми не особливо здивуємо читача, якщо зауважимо, що меню має бути повноцінним і збалансованим, містити необхідну кількість не тільки білків, жирів і вуглеводів, а й бути багатим на вітаміни і мікроелементи, тому овочі, фрукти та крупи в обов'язковому порядку повинні входити в раціон хворого. Крім цього, слід враховувати постійні проблеми з кишечником, супроводжуючі розсіяний склероз, тому необхідно намагатися забезпечити його безперебійну роботу.

Відео: розсіяний склероз у програмі « Жити Здорово! »