ДВС-синдром (коагулопатія споживання): чому з'являється, як протікає, симптоматика, діагностика, терапія

Усі матеріали на сайті публікуються під редакцією професійних медиків,
але не є приписом до лікування. Звертайтеся до фахівців!

Зміст:

1. Тромбоз: норма або патологія?
2. Причини ДВС-синдрому
3. Стадії розвитку і форми ДВЗ-синдрому
4. Клінічні прояви
5. Діагностика ДВЗ-синдрому
6. Лікування
7. Відео: лекція А.І. Воробйова про ДВС-синдромі

ДВС-синдром, або синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання крові, являє собою складний багатокомпонентний патологічний процес в системі гемостазу, що проявляється посиленим тромбоутворенням в судинах мікроциркуляторного русла.

Цей стан зустрічається досить часто в практиці лікарів будь-яких спеціальностей, з ним стикаються акушери-гінекологи, реаніматологи, хірурги, лікарі швидкої допомоги. Крім того, це найчастіша форма порушень згортання крові (коагулопатій) в інтенсивній терапії як у дорослих, так і у дітей.

Коагулопатии - це стани, що супроводжуються тими чи іншими змінами з боку згортання крові. Основні види коагулопатій - вроджені (генетичні) і набуті, одним з варіантів яких і є ДВС-синдром. У літературі можна зустріти дані про так звану гиперкоагуляционной коагулопатии, або гиперкоагуляционного синдромі, який характеризується лабораторними ознаками підвищеного згортання крові, однак тромбози найчастіше відсутні.

ДВС-синдром має складні механізми розвитку, різноманітні клінічні прояви, а точних діагностичних критеріїв для нього досі не виділено, що викликає значні труднощі в його розпізнаванні та лікуванні. Цей стан завжди ускладнює будь-які інші захворювання, тому не є самостійною хворобою.

Тромбоз: норма або патологія?

Для того щоб розібратися, в чому ж причина і які механізми виникнення такого тяжкого порушення як ДВС-синдром, потрібно знати основні етапи згортання крові.

Людина постійно стикається з ризиком можливих травм, від дрібних подряпин або порізів до серйозних поранень, тому природою передбачений спеціальний захисний механізм - тромбоз, тобто утворення кров'яного згортка в місці пошкодження судини.

В організмі існує дві протилежно спрямовані системи - згортає і протизгортальна, правильне взаємодія яких сприяє тромбоутворення в разі необхідності, а також рідкому стану крові в судинах при відсутності будь-яких ушкоджень. Ці системи гемостазу відіграють дуже важливу захисну роль.

Утворення тромбу

При порушенні цілісності судинної стінки відбувається активація системи згортання, цілий каскад реакцій якої і призводить до утворення тромбу (згустку в просвіті судини або камері серця). Безпосередню участь у цьому беруть білки плазми, зокрема фібриноген, а також тромбоцити, фактори згортання, що утворюються в печінці, і різні ферменти. Результатом є формування згортка крові, який закриває дефект судинної стінки і перешкоджає подальшому кровотечі.

Для підтримки рідкого стану крові і перешкоди безконтрольного утворенню тромбів існують специфічні антитромботичні механізми, реалізовані дією так званих антикоагулянтів - Речовин, що запобігають виникненню масивного тромбозу (білки плазми, протеолітичні ферменти, ендогенний гепарин). Крім того, перешкодою тромбозу є швидкий кровотік і так званий фібриноліз, тобто розчинення білка фібрину і видалення його із судинного русла за допомогою ферментів, що циркулюють у плазмі крові та виділяються лейкоцитами, тромбоцитами та іншими клітинами. Залишки фібрину після його руйнування поглинаються лейкоцитами і макрофагами.

При зміні взаємодії компонентів системи гемостазу при різних захворюваннях і травмах, відбувається дискоординація в роботі іантизсідальної систем, що сприяє масивному неконтрольованого тромбоутворення поряд з кровотечами. Ці механізми складають основу патогенезу ДВС-синдрому, що є загрозливим життя ускладненням.

Причини ДВС-синдрому

Оскільки ДВС не є самостійним захворюванням, то без якогось впливу, що активує систему коагуляції, він не виникає. Найбільш часті причини його виникнення:

• Інфекції - сепсис, септичний шок, важкі бактеріальні та вірусні ураження;
• Різні види шоку (травматичний, інфекційно-токсичний, гіповолемічний та ін.), Термінальні стану;
• Травми, в тому числі травматичні хірургічні втручання (пересадка органів, протезування клапанів серця), використання апаратів штучного кровообігу та гемодіалізу при проведенні оперативних втручань;
• Онкологічні захворювання, особливо лейкози і поширені форми раку;
• ДВС-синдром в акушерстві - масивні кровотечі, передчасне відшарування плаценти, емболія навколоплідними водами;
• При вагітності у разі виникнення пізніх токсикозів (Еклампсія, прееклампсія), резус-конфлікт матері і плоду, позаматкової вагітності та ін .;
• Тяжкі захворювання серцево-судинної системи, гнійно-запальні процеси внутрішніх органів.

Таким чином, ДВС-синдром супроводжує більшість важких захворювань і термінальні стани (Клінічна смерть, наступні реанімаційні заходи). На етапі встановлення їх наявності, гіперкоагуляція або вже є, або розвинеться у випадку, якщо не вжити відповідних профілактичних заходів.

У новонароджених дітей, що народилися здоровими і в термін, ДВС-синдром зустрічається вкрай рідко. Найчастіше він буває при важкій гіпоксії, родових травмах, емболії навколоплідними водами (в цьому випадку його ознаки будуть і у матері, і у плода), дихальних розладах.

У дітей можливі спадкові коагулопатії, зокрема, гемофілія і хвороба Віллебранда, що супроводжуються підвищеною кровоточивістю, в той час як тромбогеморрагіческій синдром зустрічається порівняно рідко, а причинами його можуть стати важкі інфекції та травми.

Стадії розвитку і форми ДВЗ-синдрому

Існують різноманітні підходи до класифікації тромбогеморагічного синдрому: по етіології, особливостям патогенезу та клінічних проявів.

Виходячи з механізмів виникнення, виділяють наступні стадії ДВС-синдрому:

1. Гіперкоагуляції - характеризується надходженням в кров тромбопластина, що запускає процес згортання крові і тромбоутворення;
2. Коагулопатія споживання - інтенсивна витрата факторів згортання, подальше збільшення фібринолітичної активності (як захисний механізм проти масивного тромбозу);
3. Стадія гипокоагуляции - в результаті витрачання компонентів системи згортання настає несвертиваемость і дефіцит тромбоцитів (тромбоцитопенія);
4. Відновлювальна стадія.

Таким чином, при впливі пошкоджуючого фактора, наприклад, травми або кровотечі, запускається захисний механізм - тромбоз, але неконтрольований витрата факторів згортання призводить до їх дефіциту і неминучою гипокоагуляции, що виражається в вираженою кровоточивості. Якщо хворому пощастить і своєчасно буде надана вся необхідна кваліфікована допомога, то настане відновна фаза із залишковими тромбозами.

Варто відзначити, що процес тромбозу відбувається в мікроциркуляторному руслі і носить генералізований характер, тому в патологічний процес залучаються всі органи і тканини, що створює важкі порушення в їх роботі.

Ініціюють фактори і основні ланки патогенезу ДВС-синдрому

Клінічна класифікація ДВС-синдрому увазі виділення наступних форм:

• Гострий;
• Підгострий;
• Хронічний;
• Рецидивуючий;
• Латентний.

Існує так званий блискавичний ДВС-синдром, для виникнення якого достатньо кількох хвилин. Особливо часто цей варіант зустрічається в акушерстві.

Гострий ДВЗ-синдром триває від декількох годин до декількох діб і супроводжує травми, сепсис, хірургічні операції, переливання великих кількостей крові та її компонентів.

Підгострий перебіг характерно для хронічних інфекційних процесів, аутоімунних захворювань (наприклад, системний червоний вовчак) І триває кілька тижнів.

Хронічний ДВС можливий при важких захворюваннях серця і судин, легенів, нирок, при цукровому діабеті. Така форма може тривати кілька років і спостерігається в терапевтичній практиці. При наростанні ознак тромбогеморагічного синдрому відбувається прогресування того захворювання, яке стало його причиною.

Клінічні прояви

Крім даних лабораторних методів дослідження, у діагностиці ДВЗ-синдрому важливе значення займає клініка. У важких випадках, коли уражаються легені, нирки, з'являються характерні шкірні зміни і кровотечі, діагноз не викликає сумнівів, проте при підгострих і хронічних формах перебігу діагностика буває скрутна і вимагає ретельної оцінки клінічних даних.

Оскільки основним патогенетичним ланкою розвитку ДВС-синдрому є посилене тромбоутворення в судинах мікроциркуляторного русла, то страждати, перш за все, будуть ті органи, в яких добре розвинена капілярна мережа: легені, нирки, шкіра, головний мозок, печінка. Тяжкість перебігу та прогноз залежать від ступеня блокади мікроциркуляції тромбами.

шкірні прояви ДВЗ-синдрому - найпомітніші для непрофесійного погляду

Основні клінічні ознаки досить типові і обумовлені поширеними тромбозами, кровоточивістю і, як наслідок, недостатністю різних органів.

• Шкіра, як добре постачається кров'ю орган, завжди втягується в патологічний процес, в ній з'являється характерна геморагічна висипка внаслідок дрібних крововиливів, вогнища некрозів (омертвіння) на обличчі, кінцівках.
• Поразка легких проявляється ознаками гострої дихальної недостатності, симптомами якої буде виражена задишка аж до зупинки дихання, набряк легенів внаслідок пошкодження дрібних судин і альвеол.
• При відкладенні фібрину в судинах нирок розвивається гостра ниркова недостатність, що виявляється порушенням утворення сечі аж до анурії, а також серйозними електролітними змінами.
• Поразка головного мозку виражається в крововиливах, тягнуть неврологічні розлади.

Крім органних змін, спостерігатиметься схильність до зовнішніх і внутрішніх кровотеч: носовою, маточним, шлунково-кишковим та ін., а також до утворення гематом у внутрішніх органах і м'яких тканинах.

В цілому, клініка ДВС-синдрому складається із симптомів поліорганної недостатності та тромбогеморрагических явищ.

Діагностика ДВЗ-синдрому

Для встановлення діагнозу тромбогеморагічного синдрому, крім характерних клінічних проявів, велике значення мають лабораторні тести. За допомогою аналізів можна визначити не тільки наявність порушень гемостазу, а й стадію і форму ДВС-синдрому, а також простежити, наскільки ефективно проведене лікування.

Лабораторна діагностика включає в себе так звані орієнтовні тести, доступні всім лікувальним установам (коагулограма), і більш складні і точні підтверджують (Визначення агрегаційну властивостей тромбоцитів, толерантності плазми крові до гепарину і т. Д.).

В коагулограмме можна простежити зниження кількості тромбоцитів, посилення згортання і збільшення кількості фібриногену в першу стадію, в той час як в період важкої коагулопатії споживання буде спостерігатися значне зниження фібриногену, виражена тромбоцитопенія, зниження вмісту факторів згортання і, відповідно, збільшення часу згортання крові.

Посмертна діагностика ДВС-синдрому допомогою гістологічного дослідження тканин дозволяє виявити характерні мікроскопічні ознаки: скупчення формених елементів в просвітах дрібних судин, тромбози, множинні крововиливи і некрози у внутрішніх органах.

Оскільки в перші години розвитку захворювання лабораторні показники можуть залишатися в межах норми, то важливо забезпечити постійне спостереження і контроль за зміною показників гемостазу, особливо у хворих, що мають високий ризик розвитку ДВЗ-синдрому. Також необхідно стежити за змінами електролітного складу крові, рівнем сечовини, креатиніну (показники функції нирок), кислотно-лужним станом, диурезом.

Лікування

Унаслідок многофакторности походження коагулопатії споживання, яка ускладнює самі різні захворювання і патологічні стани, єдиної тактики лікування ДВЗ-синдрому на сьогоднішній день немає. Однак, враховуючи характерні стадийность і особливості перебігу, виділені основні підходи в профілактиці і терапії такого небезпечного ускладнення.

Важливо якомога раніше усунути причинний фактор, що викликав розвиток тромбогеморагічного синдрому, це буде етіотропним напрямком лікування:

1. Адекватна антибіотикотерапія при гнійно-септичних ускладненнях;
2. Своєчасне заповнення об'єму циркулюючої крові при крововтраті;
3. Підтримка функції серцево-судинної системи і артеріального тиску при різних видах шоку;
4. Профілактика ускладнень і своєчасна хірургічна допомога в акушерській практиці;
5. Адекватне знеболювання у разі різних пошкоджень і травматичного шоку та ін.

Основні напрямки патогенетичного і симптоматичного лікування:

• Антикоагулянтна терапія;
• Використання фибринолитиков і антифібринолітичних препаратів в залежності від фази захворювання;
• Ззаместітельная інфузійна терапія;
• Поліпшення реологічних властивостей крові, використання препаратів для нормалізації мікроциркуляції;
• Екстракорпоральна детоксикація.

Важливим принципом лікування ДВЗ-синдрому є застосування антикоагулянтної терапії. Найбільш часто для цих цілей використовується гепарин, який відновлює нормальну згортання крові, перешкоджає утворенню тромбів і сприяє видаленню вже утворилися, тим самим поліпшується функція уражених тканин і органів.

Для усунення дефіциту факторів згортання крові проводиться замісна інфузійна терапія. Оптимальним препаратом для цих цілей є свіжозаморожена плазма. Разом з нею можна вводити також гепарин, інгібітори протеаз (знижують активність ферментів і запобігають розвитку гіпокоагуляції, перешкоджають розвитку шоку - контрикал, гордокс).

Для поліпшення мікроциркуляції в тканинах застосовують аспірин, трентал, курантил і т. Д., А також введення реологічних розчинів (реополіглюкін, волювен).

Дуже важливі в комплексній терапії ДВС-синдрому методи екстракорпоральної детоксикації - плазмаферез, цітаферез, гемодіаліз.

В цілому, терапія ДВЗ-синдрому являє собою дуже складну задачу, а іноді рішення про схему застосування препаратів та їх дозуваннях має прийматися в лічені хвилини.

Необхідно проводити лікування ДВЗ-синдрому за стадіями, оскільки призначення того чи іншого препарату цілком і повністю залежить від стану гемостазу хворого в конкретний момент часу. Крім того, повинен здійснюватися постійний лабораторний контроль за показниками згортання крові, кислотно-лужної рівноваги, електролітного балансу.

Невідкладна допомога полягає в купировании больового синдрому, боротьбі з шоком, налагодженні інфузійної терапії, введенні гепарину в першу фазу ДВС-синдрому.

Хворі, у яких був діагностований тромбогеморрагіческій синдром, або є високий ризик його розвитку, повинні бути негайно госпіталізовані і поміщені у відділення реанімації та інтенсивної терапії.

Смертність при тромбогеморрагіческій синдромі за різними даними сягає 70% при III стадії, при хронічному перебігу - 100%.

Профілактика цього небезпечного ускладнення полягає, насамперед, у якомога більш ранньому лікуванні захворювань, що призвели до його виникнення, а також у відновленні кровообігу і мікроциркуляції в органах і тканинах. Тільки ранній початок терапії і правильна тактика сприяють нормалізації гемостазу і подальшому одужанню.

Відео: лекція А.І. Воробйова про ДВС-синдромі