Судинна хвороба легень (синдром Ейзенменгера), яка є вторинною до ліво-правого шунтування крові всередині серця або між артеріальними стовбурами і збільшеного легеневого кровотоку, і призводить до високої незворотною легеневої гіпертензії. Синдром Ейзенменгера є ускладненням простих і комбінованих вад з шунтуванням крові. Частіше розвивається в дитинстві, у дорослому віці формується переважно у пацієнтів з міжпередсердної шунтуванням і відкритою артеріальною протокою.
КЛІНІЧНА КАРТИНА
1. Суб'єктивні симптоми: значне зниження переносимості фізичного навантаження, відчуття нестачі повітря, посилюється при навантаженні, серцебиття, біль у грудній клітці-при високому гематокриті прояви синдрому підвищеної в'язкості крові, кровохаркання, кровотеча з дихальних шляхів-в більш пізніх стадіях синкопальні стани.
2. Об'єктивні симптоми: центральний ціаноз, пальці у формі «барабанних паличок», випинання області серця, пальпаторно відчутний ІІ тон серця, посилення II тону над легеневою артерією-визначається ДІВ тонн-прі гіпертрофії правого шлуночка IV тон-зникнення шумів, вторинних до пороку , що спричинила синдром, напр., постійного шуму при відкритому артеріальному протоці або систолічного шуму при міжшлуночковому дефекті-часто тихий шум систоли по лівому краю грудини, ймовірно вторинний до розширення стовбура легеневої артерії-досить тихий протомезодіастолічній шум при недостатності клапана легеневої артерії внаслідок підвищеного легеневого судинного опору (шум Грехема-Стілла).
3. Типовий хід: пацієнти з простими шунтирующими недоліками живуть, в середу 40 років, комбінованими пороками менше. Часті причини смерті: серцева недостатність, раптова серцева смерть, кровотеча з дихальних шляхів. Фактори, що збільшують ризик важких ускладнень, в т.ч. смерті: вагітність, застосування загального наркозу, зневоднення, кровотеча, хірургічні операції, діуретики, деякі пероральні контрацептиви, анемія (найчастіше після необгрунтованих кровопускань), катетеризація серця, внутрішньовенне лікування і інфекція легенів.
Діагностика синдром Ейзенменгера
Діагноз встановлюють на підставі підтвердження високого судинного легеневого опору, не знижується після застосування судинорозширювальної ЛЗ (кисень, окис азоту), у пацієнта з шунтувальним пороком серця. Якщо неінвазивна оцінка вказує на можливість хірургічної корекції вади інвазивна діагностика.
Допоміжні дослідження
1. Лабораторні аналізи: зміни, вторинні до гіпоксемії-SaO2 зазвичай & lt-90%.
2. ЕКГ: ознаки збільшення правого передсердя, гіпертрофії і перевантаження правого шлуночка, неповна блокада правої ніжки пучка Гіса (при міжпередсердної дефекті).
3. РГ грудної клітки: тінь серця різного розміру, залежно від основної недоліки і ступеня розвитку синдрому Ейзенменгера, судинний легеневий кровотік значно зменшений, судини легеневих воріт можуть бути широкі.
4. Ехокардіографія: гіпертрофія правого шлуночка і інші зміни залежно від ступеня розвитку синдрому, напр., Недостатність передсердно-шлуночкових клапанів-ЧЕРЕЗСТРАВОХІДНОЮ дослідження може виявити тромбоз проксимальних відділів легеневих артерій.
Лікування синдрому Ейзенменгера
1. Загальні рекомендації:
1) щорічно вакцинація проти грипу: кожні 5 років проти пневмококової інфекції-
2) слід звертати увагу на симптоми кровотечі
3) інтенсивне лікування запальних процесів-
4) слід уникати зневоднення, надмірного фізичного навантаження, перебування на значних висотах над рівнем моря-заборона паління тютюну-
5) при виникненні будь-яких проблем зі здоров'ям консультація кардіолога.
1. 65%, після виключення нестачі заліза і зневоднення> кровопускання 250-500 мл крові протягом 30-45 хв і трансфузія такого ж обсягу 0,9% NaCl. & # 8220 - & gt-2. Лікування синдрому підвищеної в'язкості крові: якщо Ht
3. Лікування кровохаркання: звичайно не потрібно, в ситуаціях загрози для життя (розрив аортального-легеневої колатералі, легеневої артерії або артеріоли)> черезшкірна емболізація або хірургічне втручання.
4. Лікування легеневої гіпертензії
50%. & # 8220 - & gt-5. Пересадка легень або легенів і серця: у пацієнтів з тяжкою гіпоксемією або серцевою недостатністю, без протипоказань до операції, якщо ризик смерті протягом року & gt-50%.
6. Лікування гіперурикемії.
7. У випадках дефіциту заліза: суплементації п / о.
Найцікавіші новини