Класифікація ДМШП, за місцем знаходження: перімембранозній, м'язовий, вивідного відділу (субартеріальній, інфундибулярного, подвійно-Коміто який межує з обома фіброзними кільцями клапанів артеріальних стовбурів), припливне по типу передсердно-шлуночкового каналу або по типу передсердно-шлуночкового дефекту. У дорослих, як правило, спостерігаються невеликі дефекти.
КЛІНІЧНА КАРТИНА І ТИПОВОЙ ПРОТЯГОМ
1. Суб'єктивні симптоми: при малих ДМШП відсутні-при великих задишка при фізичному навантаженні, зниження переносимості навантаження, серцебиття-значне обмеження активності після розвитку синдрому Ейзенменгера.
2. Аускультативні симптоми: гучний голосистолічний шум у IV лівому міжребер'ї з систолічним тремтінням (гучний при малих дефектах-м'язові дефекти характеризуються шумами змінної гучності, а іноді коротше внаслідок систолічного затиску дефекту) - діастолічний гуркіт над верхівкою (при значному обсязі потоку) - якщо розвинеться синдром Ейзенменгера, шум зникає, значно посилюється ІІ тон і може з'явитися шум діастоли недостатності клапана легеневого стовбура (шум Грехема-Стілла).
3. Типовий хід: помірне шунтування призводить до об'ємного перевантаження лівого шлуночка, серцевої недостатності, право-лівого шунтування і розвитку синдрому Ейзенменгера. Дефект може закриватися спонтанно в будь-якому віці, хоча у дорослих це трапляється дуже рідко (& lt-10%) і стосується м'язових дефектів.
ДІАГНОСТИКА
Проводиться на підставі ехокардіографічного дослідження. Диференціальна діагностика включає інші вроджені вади серця з ліво-правим шунтуванням.
допоміжні дослідження
1. ЕКГ: при значному ДМШП ознаки гіпертрофії лівого шлуночка і лівого передсердя, іноді також правого шлуночка (якщо розвинеться синдром Ейзенменгера).
2. РГ грудної клітки: у пацієнтів зі значним ДМШП ознаки підвищеного легеневого кровотоку, розширення порожнин лівого передсердя і лівого шлуночка.
3. Ехокардіографія: дозволяє локалізувати ДМШП, оцінити його розмір, Qp / Qs, тиск в стовбурі легеневої артерії і виявити можливі супутні недоліки.
4. Катетеризація серця: може бути необхідна для оцінки гемодинамічного значення ДМШП, тиску в легеневій артерії та легеневого опору.
Лікування дефекту міжшлуночкової перегородки
1. Пацієнт з нормальним легеневим тиском і незначним шунтуванням без лікування, тільки профілактика інфекційного ендокардиту.
2. Хірургічне лікування рекомендується пацієнтам:
1) з суб'єктивними симптомами, без важкого синдрому Ейзенменгера-
2) безсимптомним, з об'ємним перевантаженням лівого шлуночка.
Також розгляньте можливість такого лікування у пацієнтів з:
1) інфекційний ендокардит в анамнезі-
2) прогресуючою недостатністю аортального клапана внаслідок пролабирования стулки-
3) артеріальної легеневої гіпертензією, якщо Qp / Qs & gt-1,5 і легеневим тиском, або судинний легеневе опір становить & lt-2/3 системного (у звичайних умовах, або після введення препарату, розширює легеневі артерії, або після цільового лікування артеріальної легеневої гіпертензії). Після операції пацієнти без гемодинамічних порушень і серцево-судинних симптомів вимагають періодичного контролю.
УСКЛАДНЕННЯ
Інфекційний ендокардит, недостатність аортального клапана, що вимагає хірургічного лікування, перехресна емболія (при стимуляції внутрижелудочковой електродом).
Найцікавіші новини