Аномалія Ебштейна

Вроджена вада, який діагностують іноді тільки в дорослому віці. Характер змін досить широкий і залежить від ступеня зміщення перегородочной стулки тристулкового клапанa вглиб правого шлуночка, атріалізаціі правого шлуночка, вираженості функціональних змін (недостатності або стенозу), супутнього шунтування крові на рівні передсердь (ВГО або ДМПП у 50% пацієнтів), додаткового шляху проведення і комбінації з іншими вродженими вадами. Легкі форми можуть бути безсимптомними, а важкі можуть викликати значне обмеження переносимості фізичного навантаження.

Симптоми: серцебиття, задишка, обмеження переносимості навантаження, нерідко легкий ціаноз, аускультативно мезосістолічние тони, голосистолічний шум, що посилюється при вдиху (недостатність тристулкового клапана), широко роздвоєні I і II тони, правошлуночковий ДІВ тон. Пацієнти з незначним недоліком часто мають безсимптомний перебіг захворювання до пізнього віку-у решти поява симптомів на 20-30 рік життя.

Діагностика: зазвичай, на підставі ехокардіографії.


Лікування: хірургічне при III класі NYHA, ціанозу, правошлуночкової серцевої недостатності або перехресної емболії-відносні показання рецидивуючі надшлуночкові аритмії, що не піддаються лікуванню (у т.ч. при неефективності абляції), значне безсимптомне збільшення серця. Корекція покращує прогноз.

Найцікавіші новини


Увага, тільки СЬОГОДНІ!