Тромбоцитопенічна пурпура: фактори ризику, види, розвиток, діагностика, лікування, прогноз

Зміст:

1. Передумови виникнення тромбоцитопенії
2. Неімунні тромбоцитопенії
3. Вироблення антитромбоцитарних антитіл - шлях до імунної тромбоцитопенії
4. Розвиток пурпури
5. Діагностика
6. Геморагічний висип - значить, пурпура
7. Як лікувати тромбоцитопенічну пурпуру?
8. Відео: радянський навчальний фільм про тромбоцитопенії

Тромбоцитопенічна пурпура відноситься до геморагічним диатезам, які йдуть з порушенням тромбоцитарного компоненту гемостазу, де кількість кров'яних пластинок падає нижче допустимого рівня (150 х 10⁹/л). Подібне явище виникає за обставин, які сприяють тому, що тромбоцити починають посилено руйнуватися, надмірно споживатися або недостатньо пролиферироваться в кістковому мозку.

Найчастіше тромбоцитопенія (ТП) має місце при посиленому руйнуванні клітин, хоча всі ці процеси також не виключаються у одного пацієнта, вони поєднуються між собою, йдуть паралельно і, природно, погіршують ситуацію. Кількість тромбоцитів у таких випадках падає до критичних цифр, що в свою чергу, визначає тяжкість захворювання.

Передумови виникнення тромбоцитопенії

Більшість тромбоцитопений, як вже доведено, носить набутий характер, тобто, генетично запрограмовані дефекти не є основою захворювання, хоча поодинокі випадки спадкової патології все ж інколи мають місце:

1. Порушення синтезу тромбоцитопоэтинов в людському організмі пов'язують із спадковою тромбоцитопенією;
2. Недолік ферментів, що здійснюють гліколіз або цикл Кребса, також належить до генетичних аномалій.

Всі інші стани, що характеризуються зниженням тромбоцитарного ланки, поділяють на імунні та неімунні, які мають свої певні причини.

Неімунні тромбоцитопенії

Стартом для виникнення неиммунной тромбоцитопенії є наступні фактори:

• Механічний вплив на тромбоцити, що викликає їх травмування (протезування судин, спленомегалії, гемангіоми гігантських розмірів);
• Пухлини з метастазами в кістковий мозок;
• Порушення кровотворення, що супроводжується в'ялим розмноженням клітин, що характерно для апластичної анемії, якої часто супроводжує зниження гемоглобіну;
• Вплив радіації або хімічних сполук з пошкодженням миелопоэза;
• Висока потреба в тромбоцитах при нестачі фолієвої кислоти або Vit В₁₂, дисемінований агрегації тромбоцитів - ДАТ, РДС - респіраторному дистрес-синдромі, тромбозах, ДВС-синдромі, тривалої терапії малими дозами гепарину).

До неиммунному варіанту ТП віднесена і тромботична тромбоцитопенічна пурпура (ТТП), яка має гострий початок і відрізняється злоякісним перебігом. Етіологія цього захворювання до цих пір не ясна, однак те, що воно, як правило, веде до смертельного результату, відомо. Помічено, що ТТП виникає частіше у дорослих в наступних випадках:

1. Перенесена бактеріальна або вірусна інфекція;
2. Щеплення;
3. Наявність ВІЛ-інфекції;
4. Вагітність;
5. Застосування пероральних протизаплідних засобів;
6. Лікування деякими протипухлинними препаратами;
7. Колагенози;
8. Як спадкова патологія (дуже рідко).

Тромботична тромбоцитопенічна пурпура характеризується утворенням гіалінових тромбів тромбоцитарных, причиною утворення яких стала мимовільна агрегація тромбоцитів в судинах дрібного калібру, в результаті чого вони закривають посудину. Тромбоцитарные тромби захоплюють весь організм людини і пошкоджують мікросудини багатьох органів, тому ТТП характеризує наявність симптомів:

• Гемолітичної анемії;
• Лихоманки;
• Неврологічної симптоматики;
• Оострой ниркової недостатності.

Смерть хворого зазвичай настає в результаті відмови нирок працювати (ОПН).

Вироблення антитромбоцитарних антитіл - шлях до імунної тромбоцитопенії

Імунна тромбоцитопенічна пурпура має кілька видів:

1. Изоиммунная (аллоиммунная) тромбоцитопенія, виникає часто при внутрішньоутробному розвитку. Це відбувається, якщо антитромбоцитарні антитіла транспортуються дитині від матері (зниження тромбоцитів спостерігається маля в перший місяць життя), або антитіла проти тромбоцитів з'являються в результаті переливання крові. А зважаючи на те, що антитіла тромбоцитів відносяться до нециркулирующим, вони тут же приклеюються до тромбоцитарным антигенів.
2. Гетероиммунная (гаптеновая) тромбоцитопенія формується при утворенні антитіл, які виробляються як відповідна реакція на змінену антигенну структуру тромбоцитів (змінюються антигени тромбоцитів і вони стають «чужими» для власної системи імунітету), що іноді трапляється після перенесених вірусних респіраторних захворювань або після прийому деяких медикаментозних засобів. Тромбоцитопенія, пов'язана з вірусами і ліками може спостерігатися до півроку, але якщо за цей проміжок часу вона не зникає, то її перейменовують і вважають вже аутоімунної.
3. Аутоімунна тромбоцитопенія (АИТП) включає найбільшу кількість форм, до яких віднесено і так звана ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, причина якого невідома. Ідіопатична форма будь-якого походження раніше називалася хворобою Верльгофа, що не стосується імунної формі. Хворобою Верльгофа тепер іменують тільки тромботическую тромбоцитопенічну пурпуру, яка також є ідіопатичної, але носить неиммунный характер.

Аутоімунна тромбоцитопенія теж має свій поділ залежно від спрямованості антитіл та причини виникнення. Аутоімунний тромбоцитолиз ідіопатичним називають тоді, коли причина агресії проти власних клітин не встановлена, симптоматичним, якщо вдається встановити, чому кров'яні пластинки раптом починають руйнуватися. Симптоматична тромбоцитопенічна пурпура часто є супутницею хронічних патологічних станів:

• ВКВ (системний червоний вовчак);
• Ревматизму;
• Склеродермії;

Геморагічний діатез при АИТП

• Хронічних форм лейкозів (частіше хр. лімфолейкозу);
• Запальних захворювань печінки та нирок;

При АИТП імунна система раптом починає впізнавати свій рідний цілком нормальний у всіх відносинах тромбоцит і, приймаючи його за «чужинця», відповідає виробленням на нього антитіл.

Імунна тромбоцитопенічна пурпура зустрічається в будь-якому віці, починаючи з неонатального періоду, тому у дітей вона далеко не рідкість. Вражає хвороба переважно осіб жіночої статі. Перебіг патологічного процесу часто набуває хронічну рецидивуючу форму, особливо це стосується ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури, оскільки існуючі гіпотези її виникнення так і не пояснюють справжню причину появи хвороби.

Розвиток пурпури

Розвиток тромбоцитопенічної пурпури багато в чому залежить від тромбоцитолиза (загибелі клітин при впливі антитіл). В кістковому мозку починають активно продукуватися мегакаріоцити, які швидко витрачаються і збільшують кількість тромбоцитів, що надходять у кров'яне русло, де кров'яні пластинки гинуть протягом короткого часу. Замість належної їм тижні життя, вони існують кілька годин, змушуючи тим самим кістковий мозок інтенсивно працювати і поповнювати втрати. Такі тромбоцитопенії називаються гиперрегенераторными, які переважно зустрічаються у дітей і складають більшу частину клінічних форм у педіатрії. Але буває, що антитіла, крім тромбоцитів, спрямовуються і на мегакаріоцити, що спустошує росток і не дає можливості кров'яних пластинок утворитися. Це так звана гипорегенераторная тромбоцитопенія, яка не обов'язково буде імунної.

Велика роль у патогенезі ТП відводиться і функціональним особливостям тромбоцитів, їх участі у гемостазі та харчуванні судинної стінки, а також адгезивно-агрегаційної здатності, адже вони вміють приклеюватися один до одного і до ушкодженого ендотелію з утворенням тромбоцитарної пробки.

Можна зробити висновок, що головним моментом, що запускає кровоточивість, є тромбоцитопенія. Коли судинні стінки перестають отримувати тромбоцитарную підгодівлю, настає їх дистрофія, яка не може перешкоджати проходженню через судини еритроцитів. Найменша травма в подібних випадках може викликати тривалий кровотеча.

Діагностика

Запідозрити такий діагноз як тромбоцитопенічна пурпура можна, якщо присутні часті носові кровотечі і геморагічна петехиально - плямиста висипка, яка від алергічної відрізняється тим, що не зникає при натисканні. Знижене кількість тромбоцитів у аналізі крові підтверджує діагноз ТП.

При діагностиці ТП в гемостазиограмме можна отримати збільшення часу кровотечі по Дюка до 30 хвилин і більше та зменшення (менше 60%) ретракції кров'яного згустку, тоді як згортання за Лі Уайтом буде залишатися нормальною. Тромбоцитопенічну пурпуру диференціюють із спадковою тромбоцитопатией (тромбоцитопенією) з допомогою сімейного анамнезу. Для спадкової тромбоцитопатії характерно скорочення життя кров'яних пластинок за рахунок неповноцінності мембран або недолік ферментів в самих клітинах.

Геморагічний висип - значить, пурпура

Для тромбоцитопенічної пурпури характерно поява петехиально-плямистого типу кровоточивості. А в разі великих травм можуть спостерігатися экхиматозы. Таким чином, симптоми тромбоцитопенічної пурпури можна представити в наступному вигляді:

1. Крововиливи, що з'явилися в місцях ін'єкцій;
2. Виражені кровотечі із слизових оболонок (ротова порожнина, мигдалики, глотка);
3. Інфекція через одну-два тижні до появи висипки;
4. Нормальна температура тіла навіть у дітей, і лише за рідкісним винятком, вона може піднятися до субфебрильної;
5. Одиничні або множинні спонтанні крововиливи (іноді після незначного травмування);
6. Асиметричне ураження шкіри, петехії і «синці» різних розмірів;
7. Крововиливи різного кольору: від пурпурової (яскраво-червона) до синьо-зеленої і жовтої;
8. Синці зникають до 3 тижнів;
9. Невідповідність травми та крововиливу;
10. Поява крововиливів у нічний період (під час сну);
11. Поява геморагічної висипки на ногах, руках та тулубі;
12. Кровотечі з носа, ясен і в природні порожнини;
13. Шлунково-кишкові кровотечі (чорна забарвлення стільця або домішки червоної крові);
14. Кривава блювота, яка носить вторинний характер, оскільки виникає в результаті заковтування крові з носа;
15. Анемія, яка формується на ґрунті постійної втрати крові;
16. Можливі крововиливи у головний мозок, що є досить небезпечним симптомом.

Крім цього в медичній практиці були описані кровотечі з вух, кровохаркання і крововилив у склоподібне тіло очі, що призвело до повної сліпоти.

Прояви тромбоцитопенічної пурпури

Тромбоцитопенічну пурпуру люди часто плутають з пурпурою Шенлейна-Геноха, для якої характерний васкулитно-пурпурний тип висипу, тому хворобу називають геморагічним васкулітом. З пантелику збиває те, що висип схожа на петехиально-плямисту при ТП. Хвороба Шенлейна-Геноха можна описати таким чином:

• Яскраво-червона папульозний висип, тускнеющая з часом і залишає синюваті пігментні плями;
• Відчуття свербежу перед висипанням;
• Нерідко піднімається температура тіла;
• Висипання розташовуються симетрично на ногах і руках;
• Ураження судин нирок (мікро - і макрогематурія).

Висип у разі геморагічного васкуліту дуже нагадує алергічну, однак при натисканні вона не зникає. Хвороба Шенлейна-Геноха має хронічний перебіг, де, крім шкіри, можуть уражатися суглоби, шлунково-кишковий тракт, слизові оболонки, тому виділяють 4 форми цього захворювання:

1. Шкірну:
2. Абдомінальний;
3. Суглобову;
4. Змішану.

Як лікувати тромбоцитопенічну пурпуру?

Запідозривши тромбоцитопенічну пурпуру, хворого слід госпіталізувати, адже суворий постільний режим з подібним захворюванням обов'язковий до того, поки тромбоцити не відновляться до мінімального фізіологічного рівня.

Якщо є кровотеча, насамперед застосовуються місцеві (?-амінокапронова кислота, гемостатична губка, тромбін, адроксон) і загальні (аскорутин і кальцій хлористий для внутрішньовенного введення) кровоспинні засоби. На першому етапі лікувальних заходів включають кортикостероїдну терапію, яка триває до 3-х місяців.

Лікуванням тромбоцитопенічної пурпури шляхом переливання тромбомаси захоплюються не дуже, зважаючи на те, що тромбоцити донора повинні ще прижитися у реципієнта, а не імунізувати його ще більше (показаний індивідуальний підбір), тому при глибокої анемії, яка виникла на фоні крововтрати, перевагу віддають відмитим еритроцитам.

Спленектомія (радикальний метод) проводиться на другому етапі лікування у випадках наполегливих кровотеч, асептичного запалення або загрози розриву селезінки. Однак якщо видалення селезінки також не дає ефекту, то лікування продовжують малими дозами кортикостероїдів. Вони хоч і не відновлять число тромбоцитів, але, принаймні, зменшать небезпека крововиливу в головний мозок.

Таким хворим абсолютно протипоказані барбітурати, кофеїн, аспірин і інші лікарські препарати, що сприяють зниженню тромбоцитарного компонента в крові, тому пацієнт строго попереджається про це.

Після проходження курсу лікування та виписки з лікарні, пацієнт ставиться на диспансерний облік у поліклініці за місцем проживання для подальшого спостереження. Обов'язковою у такому випадку є санація всіх вогнищ хронічної інфекції, а порожнини рота - в особливості. Також проводиться дегельмінтизація.

Враховуючи те, що тромбоцитопенічна пурпура не є рідкістю у дітей, частку відповідальності за подальший перебіг хвороби покладається на батьків. З ними проводиться бесіда про те, що може спровокувати рецидив захворювання (ГРВІ, загострення вогнищевих інфекцій). Крім того, батьки повинні знати, як поступово вводити загартовування, лікувальну фізкультуру і вести харчовий щоденник (усунення аллергогенных продуктів). Щоб уберегти дитину від травм, він на цей період звільняється від занять у школі, йому показана навчання в домашніх умовах.

На диспансерному обліку по видужанню людина знаходиться не менше 2-х років. Прогноз захворювання, якщо це не тромботична тромбоцитопенічна пурпура, як правило, сприятливий.

Відео: радянський навчальний фільм про тромбоцитопенії