Васкуліт: причини, види, ознаки, лікування, наслідки

Усі матеріали на сайті публікуються під редакцією професійних медиків,
але не є приписом до лікування. Звертайтеся до фахівців!

Зміст:

1. Чим викликане поразку судинних стінок при геморагічному васкуліті?
2. Системні васкуліти - широке коло захворювань
3. Як класифікувати ГВ: за формою, течією або механізму виникнення?
4. Клінічні прояви форм і варіантів перебігу ГВ
5. Відео: лекція про геморагічному васкуліті у дітей
6. Ускладнення і наслідки ГВ
7. Діагноз геморагічного васкуліту
8. Лікування ГВ
9. Як не допустити загострень?
10. Відео: геморагічний васкуліт в програмі « Жити здорово »

Пурпура Шенлейна-Геноха (васкуліт геморагічний), поряд із спадковою вазопатій (хворобою рандом Ослера), вродженими судинними пухлинами (гемангіомами), Вважається патологічним станом, що належать до геморагічним діатезом, які обумовлені ураженням стінок судин. Форми різні, але основа симптоматики одна - геморагічний синдром, що виявляється шкірними геморагіями, кровоточивістю слизових і крововиливами в тканини і органи.

Геморагічний васкуліт - хвороба иммунокомплексная, тому її ще називають геморагічним імунним мікротромбоваскулітом або анафилактоидной пурпурой, яка відрізняється від тромбоцитопенічна пурпура відсутністю гемолізу і власне тромбоцитопенії.

Що відбувається з судинними стінками, чому виникає ця хвороба, як вона проявляється і лікується - питання, що хвилюють багатьох, оскільки вона має досить широке розповсюдження, особливо, серед дитячого населення планети.

Чим викликане поразку судинних стінок при геморагічному васкуліті?

При геморагічному васкуліті в судинах дрібного діаметру виникає так зване «асептичне запалення», яке (за участю системи комплементу) супроводжується утворенням імунних комплексів, циркулюючих в кров'яному руслі (ЦВК), багаторазовим тромбірованіем судин і деструктивними порушеннями в їх стінці. Однак ця реакція повинна з чогось починатися.

Імунні клітини помилково атакують стінки судини при васкуліті

На сьогоднішній день основними причинами виникнення геморагічного васкуліту вважають:

1. Перенесену напередодні бактеріальну (переважно, стрептококову) або вірусну інфекцію;
2. Алергічну налаштованість організму;
3. Вакцинацію (будь-які щеплення);
4. Застосування лікарських засобів;
5. Захоплення деякими продуктами харчування;
6. Глистную інвазію;
7. Вплив низьких температур (мороз, холодний вітер);
8. Наявність вогнищ хронічного запалення;
9. Дитячий вік (найбільша ймовірність захворіти виникає у дітей в проміжку між 5 і 10 роками життя);
10. Спадкову схильність;
11. Наявність у родичів иммунопатологических або алергічних хвороб.

У разі поєднання всіх або декількох факторів ризик формування ГВ помітно підвищується.

Утворені при геморагічному васкуліті ЦВК містять імуноглобуліни класів А і G, причому IqA займають близько 80%, а IqG порядку 20% випадків. Геморагічний васкуліт з IqG-варіантом має більш важкий перебіг, так як йде з розвитком ниркової патології, а, відповідно, і з погіршенням прогнозу.

Системні васкуліти - широке коло захворювань

Патологічні стани, що супроводжуються геморагічним синдромом, часто настільки схожі своєю симптоматикою, що навіть лікарю буває важко відразу визначити - це первинний геморагічний васкуліт або синдром, що виник на тлі ревматоїдного артриту, ревматичної лихоманки, інфекційного ендокардиту або ВКВ (системного червоного вовчака). Важливе значення в цьому випадку надається віком хворого, адже відомо, що одні види васкулитов частіше виникають у дітей, тоді як у дорослих превалюють інші варіанти, що формуються на тлі «дорослої» патології.

Щоб не заплутатися в васкулитах, слід сказати, що геморагічний васкуліт відноситься до системних захворювань. А це ціла група, для якої характерно системне ураження судин, що супроводжується запальною реакцією їх стінок. Крім самого геморагічного васкуліту, до типових представників цієї групи відносять:

• Вузликовий періартеріїт (ураження артерій, в основному, дрібного і середнього калібру);
• Гранулематоз Вегенера (гранулематозно-некротичні ураження органів дихання і нирок);
• Гігантоклітинний артеріїт або хвороба Хортона (переважно уражаються сонні, скроневі і черепні артерії, тому для хвороби дуже характерна церебральна симптоматика);
• Синдром Гудпасчера (капілярів, що протікає по типу геморагічного пневмоніту або нефриту, оскільки в більшості випадків страждають судини легенів і нирок);
• Облітеруючий тромбангіїт (Хвороба Бюргера);
• Хвороба Такаясу;
• Синдром Мошковіч (тромботическая тромбоцитопенічна пурпура);

Це група первинних васкулітів, однак, існують і вторинні, які виникають на тлі інфекційних, алергічних та інших процесів, тобто, ускладнюють інше захворювання і йдуть як синдром. Наприклад, системний червоний вовчак геморагічним васкулітом супроводжується, але основним захворюванням вважається все-таки ВКВ, що і визначає тактику лікування. Втім, і сам ГВ не відрізняється однотипністю течії, тому без його класифікації навряд чи можна обійтися.

Як класифікувати ГВ: за формою, течією або механізму виникнення?

Види геморагічного васкуліту розрізняються за формою і течією. На цьому, власне, і заснована його класифікація. Отже, виходячи з клінічних проявів, виділяють наступні синдроми:

Шкірні провленія еозинофільного гранулематоза (синдрому Черджа-Стросса)

1. Шкірний - найбільш часто зустрічається варіант, який не має відношення до тромбоцитопенії, хоча зовні досить схожий на неї;
2. Суглобової, як правило, виникає спільно з шкірним і характеризується залученням в процес різних суглобів, в тому числі, великих. При цьому спостерігаються мігруючі («летючі») болі, припухлість в області суглобів і симетричність ураження;
3. Абдомінальний, якому передує ураження кишечника з можливою перфорацією кишки і кишковою кровотечею;
4. Нирковий, протікає за сценарієм гострого гломерулонефриту, і в інших випадках дає нефротичний синдром;
5. Змішана форма ГВ (поєднання декількох видів).

Залежно від клінічного перебігу, фази активності і тяжкості захворювання розрізняють три варіанти геморагічного васкуліту:

• Легкий перебіг:
• Помірна ступінь активності;
• Високо активний процес.

Однак у класифікації присутній і такий чинник, як початок патологічного процесу, пов'язаного з подальшим перебігом. У таких випадках можна говорити про геморагічному васкуліті з:

1. Блискавичним варіантом перебігу;
2. Гострим періодом;
3. Підгострим перебігом;
4. Затяжним процесом;
5. Хронічної рецидивуючої формою.

При вивченні васкуліту, сам по собі напрошується висновок, що передумовою синдрому є неадекватний імунну відповідь організму на якийсь фактор, який порушив імунітет. Але ГВ, що виникають на тлі іншої патології не завжди однотипні, так як розрізняються механізмом формування патологічного процесу. Вони мають свої різновиди, класифікувати які можуть тільки фахівці. Ми лише спробуємо додати трохи інформації про васкулитах, що викликають підвищений інтерес у наших читачів. Як правило, ці геморагічні синдроми вторинні, оскільки виникають на фоні і в результаті якогось захворювання:

• Церебральний васкуліт формується внаслідок неінфекційного запалення судинних стінок кровоносного русла головного мозку. Зазвичай носить вторинний характер і супроводжує системний червоний вовчак, ревматоїдного артриту, склеродермії та іншим аутоімунним процесам. За рідкісним винятком зустрічаються ізольовані форми у складі видів системних васкулітів (первинний);
• Кріоглобулінемічний вважається результатом освіти при температурі нижче 37 ° С нерозчинних білкових сполук - криоглобулинов, які відкладаються в судинах малого калібру і можуть виходити в циркулирующее русло, про що говорить їх наявність у певної концентрації при аналізі сироватки крові. Ймовірно, цим можна пояснити негативний вплив холоду і поява геморагічного васкуліту при аутоімунних захворюваннях у деяких паціентов-

  

  Кріоглобулінемічний шкірний васкуліт різної тяжкості і стадій

• Лейкоцитокластичний (лейкоцитокластичний ангиит) нерідко є супутником криоглобулинемии і носить назву алергічного шкірного васкуліту, або супроводжує пурпуру Шенлейна-Геноха (описуваний нами варіант). Первинним лейкоцитокластичний васкуліт можна вважати в разі запалення судинної стінки, причиною якого могла стати алергія;
• Уртикарний васкуліт інший раз супроводжує кожному синдрому при ГВ, нагадує алергію (кропив'янку) І зрідка може бути самостійним захворюванням, якщо він має алергічну природу.

Клінічні прояви форм і варіантів перебігу ГВ

Перераховані раніше синдроми, що стосуються шкірних висипань, розладів шлунково-кишкового тракту, суглобових болів і ниркової патології, вважаються опорними ознаками в діагностичному пошуку геморагічного васкуліту, а тому їм слід дати більш детальну характеристику.

Для самого поширеного і широко відомого - шкірного синдрому властиві такі прояви:

1. Розгинальні поверхні верхніх і нижніх кінцівок (нижня третина гомілки і тил стопи) усіяні симетричною висипом (папульозно-геморагічної), що розповсюджується на суглоби і сідничний область (рідше на тулубі). Іноді до висипань приєднуються пухирі (уртикарний елементи), що дуже нагадує кропив'янку;
2. Відсутність (або поява в дуже рідкісних випадках) висипань на животі, волосистої частини голови, обличчі, шиї;
3. Чи не зникаюча при натисканні геморагічний висип (відмінність від алергічної) рожевого, червоного або насичено-червоного, яка при тяжкому перебігу може зливатися, із'язвляться, некротизироваться і залишати згодом помітну пігментацію (лікарі її називають гемосидерозом);
4. Ангіоневротичнийнабряк, що зачіпає кисті рук, стопи, практично все обличчя і волосяну частину голови, статеві органи, що покриває велику частину тіла хворобливими інфільтратами і «летючими» набряками, які можуть швидко зникнути, якщо почати інтенсивно лікувати ГВ.

Шкірні прояви геморагічного васкуліту

При легкому перебігу стан пацієнта змінюється незначно, підвищення температури відзначається рідко (і то не вище субфебрильної), висипання зачіпають невеликі ділянки тіла, порушення з боку шлунково-кишкового тракту (абдомінальний синдром) відсутні.

Помірна ступінь активності характеризується:

• Станом хворої людини, оцінюваним, як середньо-тяжкий;
• Наявністю лихоманки (38 ° С і вище);
• Появою загальної слабості, болю в голові;
• Наявністю хворобливих відчуттів в суглобах і їх припухлості;
• Рясними шкірними висипаннями іноді з розвитком ангіоневротичного набряку;
• Проявом абдомінального синдрому: нудотою, блювотою, діареєю (іноді з кров'ю), болісними болями в животі;
• Реакцією периферичної крові: лейкоцитозом, що перевищує 10х10⁹/ Л, нейтрофілезом із зсувом вліво, еозинофілією, прискоренням ШОЕ - 20-40 мм / год, прискоренням згортання по Лі-Уайту, порушенням співвідношення між білковими фракціями.

Високий ступінь активності дає важку клінічну картину процесу і виражається:

1. Головними болями, слабкістю і нездужанням;
2. Значними розладами з боку шлунково-кишкового тракту (абдомінальний синдром) з нудотою, багаторазовою кривавою блювотою, частим стільцем з кров'ю;
3. Яскравими симптомами суглобового синдрому;
4. Шкірної некротической пурпурой, що має зливний характер;
5. Появою в інших випадках серцево-судинних розладів;
6. Проявами ураження нирок за типом гематурической нефриту, про що свідчить перевищує норму (понад 5 Er в полі зору) кількість еритроцитів у сечі;
7. Значними змінами лабораторних показників.

Крім цього геморагічний васкуліт може супроводжуватися й іншими клінічними проявами, які обов'язковими не є, але іноді присутні і дають додаткові ознаки ГВ, наприклад, ураження судин серця і легенів, що призводять до легеневих кровотеч. Або симптоми, властиві церебральному васкуліту при ураженні судин головного мозку:

• Головні болі;
• Маячні стану;
• Поява судомного і / або менінгеального синдрому.

Очевидно, що ізолювати геморагічний васкуліт від інших аутоімунних захворювань, точно його класифікувати і вивести єдину картину клінічних проявів не представляється можливим, оскільки він має міцний зв'язок з цими процесами і, як синдром, супроводжує їх.

Відео: лекція про геморагічному васкуліті у дітей

Ускладнення і наслідки ГВ

Важка форма перебігу з найгострішим початком, раніше звана блискавичною і яка веде в більшості випадків до летального результату, на щастя, зустрічається дуже рідко і в даний час досить успішно лікується, проте часто дає вельми серйозні ускладнення і наслідки у вигляді:

1. Гломерулонефриту з подальшим розвитком хронічної ниркової недостатності ХНН;
2. Крововиливів в брижі і тромбозів її судин;
3. Інвагінацій, що призводять до кишкової непрохідності;
4. Перитоніту, що виникає в результаті некрозу ділянки кишки та її прориву;
5. Легеневих кровотеч.

Слід зауважити, що ці наслідки можуть мати місце не тільки при блискавичній формі, ускладнення здатні давати і затяжні, і хронічні процеси, і навіть легкий перебіг, якщо вчасно не почати правильне лікування. І, якщо з більшістю ускладнень можна, загалом-то, впоратися, то важкі ураження нирок призводять до незворотних наслідків (розвиток ХНН), коли нирки хворого відмовляються працювати і цю функцію потрібно перекладати на гемодіаліз.

Діагноз геморагічного васкуліту

Огляд хворого з виявленням висипу, суглобового та інших синдромів не дають підстав для твердження, що причиною подібних явищ став геморагічний васкуліт, тому лабораторні дослідження визнані головними методами діагностики, до яких відносяться:

• Загальний (розгорнутий) аналіз крові з підрахунком абсолютних значень показників лейкоцитарної формули;
• Коагулограма;
• Виявлення циркулюючих імунних комплексів (ЦВК);
• Визначення імуноглобулінів класів A (підвищені) і G (знижені), криоглобулинов і компонентів системи комплементу;
• Біохімічний аналіз (білкові фракції, СРБ, антістрептолізін О, серомукоид).

При ГВ лабораторні тести вказують на наявність циркулюючих спонтанних агрегатів, активацію тромбоцитарної ланки, зниження АТ III, пригнічення фібринолізу. Ці фактори, зрештою, і викликають виражену гиперкоагуляцию.

Крім цих досліджень, при геморагічному васкуліті проводяться аналізи, які можуть свідчити про порушення, пов'язані з ГВ (ураження нирок, кишечника, серця та ін. Органів).

Лікування ГВ

Легкі прояви шкірного синдрому можуть припускати амбулаторний (але постільний!) Режим з обов'язковим дотриманням особливої дієти (Виняток м'яса, риби, яєць, облігатних алергенів, нових продуктів) і призначенням медикаментозного лікування.

Однак гострий період вимагає знаходження в стаціонарі, постійного лікарського контролю, а в разі залучення внутрішніх органів у патологічний процес - застосування великої кількості лікарських засобів, що призначаються за спеціальними схемами і в певних дозах (кортикостероїдні гормони, гепарин). Крім того, препарати при ГВ переважно вводити внутрішньовенно.

У лікарні, так чи інакше, доведеться дотримуватися дієти, оскільки, окрім покладеної раціону, навряд чи дадуть бажане. Пацієнту обмежать споживання кухонної солі і екстрактивних речовин, зате обов'язково введуть кисломолочні продукти (ацидофілін, кефір), морс і компот з місцевих фруктів (ніякої екзотики!), В які можна додати буквально трохи сахарку. В разі проблем з кишечником хворий отримає стіл №1, а з нирками - стіл №7 (без солі).

Постільний режим тривати ще приблизно тиждень після останнього висипання, тому посилатися на відсутність висипу не слід, лікарю видніше. Та й напівпостільний режим розширюється до вільного поступово, а не в один день.

Якщо ГВ своєчасно діагностовано і не встиг дати ускладнення, то лікувати його рекомендують нестероїдними протизапальними препаратами (НПЗП), амінохінолінові і антигістамінними засобами, високими дозами аскорбінки з рутином, дезагрегантами.

При важкій формі передбачена гормонотерапія, а при блискавичної - інтенсивний плазмаферез. Про те, що тактика лікування обрана правильно, свідчитиме почуття одужання з причини зникнення висипу. Одночасно з лікуванням ГВ прямо в стаціонарі починають активну санацію та ліквідацію вогнищ хронічної інфекції.

Після виписки хворого чекає реабілітація, диспансерне спостереження і профілактика рецидивів в домашніх умовах.

Як не допустити загострень?

Пацієнт після виписки зі стаціонару не повинен забувати про свою хворобу і вдома. Зрозуміло, на той час він уже все дізнається про характер захворювання, профілактики загострень, поведінці в побуті, харчуванні і режимі дня. Занурившись в домашню атмосферу, хворий не стане без призначення лікаря приймати які-небудь медикаменти, які не накинеться на продукти, здатні спровокувати рецидив (алергени), але харчуватися при цьому буде повноцінно і кожен вечір стане здійснювати спокійні легкі прогулянки на свіжому повітрі. Крім цього, людині протипоказані:

1. Важка фізична праця (діти звільняються від уроків фізкультури);
2. Переохолодження;
3. Зайве хвилювання, психічне напруження;
4. Щеплення (можливі виключно за життєвими показаннями);
5. Введення імуноглобулінів (антистафілококовий, протиправцевий та ін.).

Не можна упускати і такий момент, що попереджати загострення хронічних інфекцій необхідно, але при цьому слід відмовитися від антибіотиків та інших алергенів.

Через те, що геморагічний васкуліт переважно дитяча хвороба, для малюків (або батьків?) передбачені особливі рекомендації:

• Диспансерне спостереження не менше 5 років у випадку, якщо нирки залишилися здоровими, але при їх ураженні контроль може виявитися довічним;
• Кожні півроку дитина відвідує лікаря (при відсутності загострень);
• 3 рази на рік покладено обов'язковий візит до стоматолога і отоларинголога;
• Діти повністю звільняються від фіззанятій на рік, потім переходять до підготовчої групи;
• Щеплення виключаються на 2 роки, а після закінчення цього часу планова вакцинація проводиться, але з дозволу лікаря і під «антигістамінним прикриттям»;
• Регулярне проведення аналізів сечі (загальний і по Нечипоренко) і аналізу калу на гельмінти;
• Дотримання антиалергенність дієти - 2 роки;
• Поради батькам або іншим родичам про лікування в домашніх умовах, профілактиці рецидивів, харчуванні та поведінці в школі і в побуті.

Багато людей, страждаючих ГВ, активно цікавляться лікуванням захворювання народними засобами. Лікарі-травники пропонують безліч рецептів приготування настоїв із трав'яних зборів. Рекомендації, як і що робити, можна удосталь знайти в інтернеті, однак, враховуючи різноманіття форм, видів і причин, що спонукали геморагічний синдром, краще все-таки ці дії узгодити з лікуючим лікарем. Щоб не нашкодити.

Відео: геморагічний васкуліт в програмі « Жити здорово »