Хронічне запалення аорти та її гілок, рідше інших артерій, напр., Легеневих, невідомої етіології. Типово з'являються численні сегментарні звуження в відгалуженнях аорти-в місцях стенозу можуть виникати тромби-замість аневризми переважно формуються в місцях, віддалених від звужень-розшарування аорти виникає рідко.
Клінічна картина: на початку хвороби зазвичай виникають псевдогріпозні або псевдоревматічні симптоми субфебрильна лихоманка, слабкість, болі в м'язах і суглобах-іноді хворобливість сонних артерій-гострі симптоми зазвичай зникають спонтанно. У хронічній фазі симптоми стенозу і оклюзії артерій.
Типові симптоми відсутність або асиметричний пульс на верхніх кінцівках. Інші симптоми, які залежать від локалізації стенозу запаморочення, синкопе, головний біль, порушення зору, напади транзиторного порушення мозкового кровообігу, інсульт, судоми-кульгавість нижньої щелепи і верхніх кінцівок-артеріальна гіпертензія (у разі звуження ниркових артерій) - кульгавість-біль в животі-діарея і кровотечі з шлунково-кишкового тракту (у разі поразки брижових артерій і черевного стовбура) - задишка, кровохаркання і болю в грудній клітці (рідко) можуть свідчити про поразку легеневої артерії-симптоми ішемії міокарда, включаючи аритмії-зміни, що нагадують вузлувату еритему. У лабораторних аналізах прискорена ШОЕ і підвищений рівень СРБ в сироватці.
Діагностика: повинні бути присутніми? 3 з 6 критеріїв: початок хвороби у віці? 40 р. - кульгавість однієї з кінцівок, особливо, верхній-ослаблений або відсутній пульс на плечовій артерії-різниця? 10 мм рт. ст. при вимірюванні систолічного тиску на верхніх кінцівках-шум над підключичної артерією або черевної аортою-зміни при ангіографії стеноз або оклюзія аорти, її гілок або проксимальних сегментів артерій кінцівок, сегментарні або вогнищеві зміни.
Диференціальний діагноз: Гигантоклеточний васкуліт, атеросклероз дуги аорти, синдром виходу з грудної клітини, фіброзно-м'язова дисплазія артерій, хвороба Бехчета, синдром Елерса-Данлоса.
Лікування
Лікування ГК, напр., Преднизон п / о 1-2 мг / кг маси тіла до моменту нормалізації ШОЕ (переважно, протягом 4-6 тижнів.), З подальшим поступовим зниженням дози до повної відміни препарату. У разі неефективності глюкокортикоїдів> метотрексат, циклофосфамід та ін. Інвазивне лікування (хірургічне або ендоваскулярне), залежно від клінічних симптомів ішемії органів.
Найцікавіші новини