Системний васкуліт великих і середніх артерій невідомої етіології, виникає переважно у осіб літнього віку. Характерним є ураження гілок дуги аорти, частіше відгалужень зовнішньої сонної артерії, але можуть дивуватися всі артерії (відповідно частоті поразки): скроневі, вертебральні, задні війчасті артерії, очна, внутрішня сонна, зовнішня сонна, центральна артерія сітківки.
КЛІНІЧНА КАРТИНА
Симптоми: у більшості пацієнтів субфебрильной стан або лихоманка (може досягати 40 ° C і домінувати в клінічній картині), слабкість, втрата апетиту, втрата маси тіла-в 2/3 пацієнтів головний біль, зазвичай в скроневій або потиличній ділянках (якщо уражені потиличні артерії ), постійний, викликає порушення сну, яке не зникає повністю під впливом анальгетиків-хворобливий набряк поверхневої скроневої артерії, яку зазвичай чітко видно під шкірою, часто з почервонінням-в? 1/2 пацієнтів (при ураженні гілок зовнішньої сонної артерії) «кульгавість» і болісні виразки мови, а також ураження жувальних м'язів внаслідок ішемії («кульгавість» жувальних м'язів) - у 20% пацієнтів очні симптоми диплопія (двоїння в очах), транзиторна сліпота, потемніння в очах, прогресує до часткової або повної втрати зору, внаслідок ураження, в основному, війкових артерій або центральної артерії сітківки. Рідко симптоми транзиторною ішемії головного мозку або інсульту, полі-і Мононейропатія.
Артеріїт може призвести до утворення аневризми і її розриву-може ускладнюватися розшаруванням аорти. У 50% пацієнтів супутньої є ревматична поліміалгія.
ДІАГНОСТИКА
Допоміжні дослідження
1. Аналіз крові: прискорена ШОЕ (зазвичай & gt-100 мм / год, але ШОЕ в межах норми не виключає захворювання), підвищення рівня білків гострої фази (СРБ, фібриноген), анемія за типом хронічних захворювань, реактивний тромбоцитоз, незначне підвищення активності печінкових ферментів, особливо лужної фосфатази (в? 30%).
2. Візуалізаційні дослідження: залежно від локалізації УЗД з допплеровским обстеженням і МРТ можуть виявити запальні зміни в скроневій артерії-УЗД, конвенціональна артеріографія, КТ та ангіо-КТ, МРТ і ангио-МРТ виявляють зміни у великих артеріях. Ці методи дозволяють виявити ускладнення аневризми або розшарування артерії.
3. Гістологічне дослідження біоптату скроневої артерії: золотий стандарт в діагностиці, важливо зробити біопсію не пізніше 1-2 тижнів. від початку лікування-негативний результат не виключає хвороби.
діагностичні критерії
Діагноз ставиться на підставі клінічної картини та результатів допоміжних досліджень> см.. вище-легко діагностувати в типових випадках з ураженням скроневої артерії.
Лікування гігантоклітинної артеріїту
1. ГК: лікування вибору преднизон (преднізон доступний тільки у формі ректальних свічок) п / о 1 мг / кг / добу (не більше 60 мг / добу) або інші ГК в еквівалентній дозі, до моменту зникнення симптомів і нормалізації ШОЕ (зазвичай в протягом 2-4 тижнів. - перевірте ШОЕ через 1 тиждень. від початку лікування). У разі очних симптомів можете застосувати метилпреднізолон в / в (Солу-медрол, метилпреднізолон-Нортон, метилпреднізолон-Здоров'я) 500-1000 мг 3 дні поспіль (перевага над пероральними ЦК не доведено).
Дозу Преднізону знижуйте кожні 1-2 тижні., Макс. на 10% добової дози (зазвичай до 5-10 мг / добу) і продовжуйте лікування протягом 1-2 років. У разі рецидиву симптомів поверніться до останньої ефективної дози.
Застосовуйте профілактику остеопорозу. У пацієнтів з дуже високим ризиком появи ускладнень кортикотерапии (напр., пацієнтів з цукровим діабетом або тяжкою артеріальною гіпертензією) розгляньте можливість додаткового призначення метотрексату 7,5-15 мг / тиждень. з метою зниження дози ГК.
2. У більшості пацієнтів застосовуйте тривале лікування ацетилсаліциловою кислотою в малій дозі.
Найцікавіші новини