Зміни в області клапанa легеневої артерії і прилеглої частини правого шлуночка та легеневого стовбура, утрудняють відтік крові з правого шлуночка.
Типи стенозів:
1) клапанні часті, зазвичай в ізольованій формі, часто як ускладнення краснухи, перенесеної під час вагітності, складова частина тетради Фалло, синдрому Нунан, синдрому Алажиля-
2) підклапанний зазвичай в комбінації з іншими вадами, найчастіше з ДМШП, при зошити Фалло і з підклапанний звуженням аорти-
3) Надклапанний рідко ізольовані, виступають у складі тетради Фалло, синдрому Нунан, синдрому Вільямса та синдрому Алажиля.
Симптоми: При помірному і значному стенозі швидка стомлюваність, задишка, біль у грудній клітці, втрати свідомості, аноксемічние припадки. Аускультативно: систолічний шум, який краще вислуховується в II міжребер'ї по лівому краю грудини з супутнім «котячим муркотінням» (його відсутність вказує на незначний стеноз), нормальний і тон, роздвоєний ІІ тон з тихою легеневої складової (при значному звуженні), систолічний щиголь, стихає на вдиху (якщо стулки клапана тонкі й рухливі, рідко при Надклапанний або подклапанного стенозі).
Типовий хід: Клапанний стеноз, помірний або значний, зазвичай прогресує-с стеноз рідко-під-Надклапанний стенози призводять до гіпертрофії правого шлуночка та підвищенню градієнта тиску.
Діагностика: в основному, на підставі ехокардіографічного дослідження, а диференціальна діагностика включає окремі морфологічні форми захворювання. Ступінь стенозу визначається за різницею тиску між шлуночком і легеневим стовбуром:
- 1) незначний стеноз & lt-36 мм рт. ст.
- 2) помірний 36-64 мм рт. ст.
- 3) значний & gt-64 мм рт. ст.
Лікування стенозу вихідного відділу правого шлуночка
Лікування: стенозу вихідного відділу правого шлуночка на будь-якому рівні вимагає інвазивного лікування, якщо максимальний градієнт при допплерівському дослідженні становить & gt-64 мм рт. ст. (Максимальна швидкість потоку & gt-4 м / с), а функція правого шлуночка змінена. При клапанному стенозі> черезшкірна балонна вальвулопластика-прі подклапанного і Надклапанний стенозі, а також при стенозах з кальцинованої або диспластичних клапаном> хірургічна корекція. Після корекції клапанного стенозу віддалене виживання начебто показників загальної популяції.
Найцікавіші новини