Вроджені вади серця - група захворювань з аномальною будовою серця і судин (ембріопатіі), що викликає порушення гемодинаміки і дистрофічні зміни в тканинах організму. Частота вроджених вад серця у новонароджених складає 0,7-1,7%.
Серед 1000 новонароджених зустрічаються від 1 до 8 дітей з вродженими вадами серця. До року помирає 54,4% хворих, до 5 років 84,0%. Етіологія.
Етіологію недоліки в кожному випадку встановити важко. У більшості вони обумовлені різними факторами навколишнього середовища в поєднанні з генетичними факторами.
Відомий зв'язок деяких недоліків з хромосомними аномаліями, але вони становлять менше 5%, мутації одного гена 3%. Велике етіологічне значення мають вірусні інфекції матері (краснуха, грип, парагрип, цитомегаловірусна інфекція та ін.), Інші фактори середовища в перші тижні вагітності, коли формуються серце і великі судини (2%).
Виділяють критичні періоди, небезпечні для виникнення вродженої патології серця: у період перед імплантацією (перші 5-8 днів після зачаття), період розвитку плаценти (4-6 тиждень), період закладки серця і судин (3-7 тижні). Полигенное-МУЛЬТИ спадкування спостерігається в 90% випадків.
Патогенез вроджених вад серця
Патогенез обумовлений характером анатомічних дефектів, ступенем порушення гемодинаміки і виразністю дистрофічних змін тканин організму.
Клінічні прояви та критерії діагностики вад серця
Яке-небудь порушення функції серця і периферичного кровообігу проявляється у вигляді серцево-судинного синдрому, який включає наступну симптоматику: зміна кольору шкіри і слизових, вимушене положення і незвичайні пози, напади задишки, можливо, з втратою свідомості і судомами, розширення меж серця або зміна конфігурації, відхилення від норми при аускультації, ознаки серцевої недостатності, патологічні зміни, виявлені при рентгенологічному, електрокардіографічному і фонокардіографічному обстеженні.
Для вроджених і набутих вад серця характерні органічні шуми: грубі, добре вислуховуються, проводяться в інші точки аускультації, не змінюються або мало залежать від положення тіла, навантаження і фаз дихання. На ФКГ вони високоамплітудні, високочастотні, постійні та пов'язані з тонами серця.
Вроджені вади серця характеризуються такими симптомами: патологічне протягом вагітності та пологів-тяжкість стану новонародженого в перші години, дні життя-відставання у фізичному і психомоторному розвитку-поява змін в серці з народження або найближчим часом після народження стабільність знайдених відхилень у діяльності серця-наявність серцевого горба, & # 8220 -барабанних паличок & # 8221 -, & # 8220-годинних стекол & # 8221 -, відсутність в анамнезі перенесеного ревматизму.
Класифікація вроджених вад серця
- I група вади серця із збільшеним легеневим кровотоком (дефект міжпередсердної перегородки, дефект міжшлуночкової перегородки, відкритий ар-матеріальними, артеріальної протоки)
- II група вади серця зі зменшеним легеневим кровотоком (ізольований стеноз легеневої артерії, хвороба Фалло-тріада, тетрада, пентада)
- III група пороки серця зі зміненим кровотоком у великому колі кровообігу (коарктація аорти, стеноз гирла аорти)
- IV група інші пороки серця (декстракардія, транс-позиція магістральних судин, гіпоплазія лівого серця тощо).
Для всіх недоліків, відносяться до першої групи, характерний загальний симптомокомплекс посиленого кровотоку через легені. Він проявляється вираженим акцентом II тону над легеневою артерією, посиленим легеневим судинним малюнком на рентгенограмі легенів, застійна пневмонія, гіпертрофією правого і лівого шлуночків, відставанням у фізичному розвитку, блідістю шкірних покривів, ціаноз приєднується в термінальній стадії.
Дефект міжпередсердної перегородки характеризується відносно не грубим систолічним шумом, який вислуховується в 2-3 міжребер'ї зліва від краю грудини-гіпертрофією правого передсердя-блокаду правої ніжки пучка Гіса або атріовентрикулярну блокаду на ЕКГ.
Для дефекту міжшлуночкової перегородки характерний грубий систолічний шум в 3-4 міжребер'ї зліва від грудини, який займає всю систолу і проводиться на всі точки вислуховування серця, а у дітей першого року життя і в межлопаточное простір.Відкрита артеріальна протока має патогномонічні симптоми: грубий систоло-діастолічний шум (машинний шум, шум поїзда, який проїжджає через тунель) у другому міжребер'ї зліва від краю грудини, шум проводиться в усі точки і межлопаточное простір у дітей перших місяців життя, збільшення пульсового тиску за рахунок зниження діастолічного-переважаюча гіпертрофія лівого шлуночка-транзиторна захриплість, різниця тиску на правій і лівій руках.
Друга група вад має загальний симптомокомплекс збідненого легеневого кровотоку: постійний ціаноз, підвищений вміст еритроцитів і гемоглобіну, типові зміни форми пальців і нігтів (& # 8220-барабанні палички & # 8221 -, & # 8220-вартові скла & # 8221 -) , серцевий горб, ослаблений другий тон над легеневою артерією, збіднення судинно-легеневого малюнка на рентгенограмі легенів, гіпертрофія тільки правого шлуночка, відставання у фізичному і психомоторному розвитку.
Ізольований стеноз гирла легеневої артерії характеризується помірно вираженим ціанозом, невідповідністю розширеної дуги легеневої артерії і збіднення легеневого малюнка на рентгенограмі, невідповідністю між розширеної дугою легеневої артерії і відсутністю або ослабленням другого тону над нею при аускультації.
Хвороба Фалло
Хвороба Фалло характеризується тотальним ціанозом. Тріада Фалло включає стеноз легеневої артерії, дефект міжпередсердної перегородки, гіпертрофію правого шлуночка.
Пентада Фалло складається з стенозу легеневої артерії, дефекту міжпередсердної перегородки, зміщення дуги аорти вправо, відкритої артеріальної протоки, гіпертрофії правого шлуночка. Найчастіше зустрічається тетрада Фалло (75% серед недоліків даної групи): звуження вихідного отвору правого шлуночка або гирла легеневої артерії, дефект міжшлуночкової перегородки, зміщення аорти вправо, гіпертрофія правого шлуночка. Патогномонічні симптоми тетради Фалло: напади ціанозу і задишки, незвичайні пози і положення хворого (присідання на впочіпки і підтягування колінок до животика), незвичайна тінь серця на рентгенограмі (невелика за розміром із закругленою верхівкою, западіння в місці дуги легеневої артерії).
Третя група вад характеризується синдромом утрудненого викиду крові у велике коло кровообігу: грубий систолічний шум у другому міжребер'ї справа від грудини, зміни тиску, гіпертрофія лівого шлуночка, порушення коронарного кровотоку, шкірні покриви бліді, ціаноз відсутній і ніколи не приєднується, хворі добре розвинені фізично і психічно.
Патогномонічні симптоми коарктації аорти: підвищений тиск на руках і знижений на ногах, узурація ребер, & # 8220-котяче муркотіння & # 8221 -, акцент II тону над аортою, пульс на променевої артерії наповнений, напружений, високий, на кінцівках слабкий або не визначається, трофічні порушення і м'які м'язова слабкість нижніх кінцівок.
Характерні ознаки стенозу аорти: зниження систолічного артеріального тиску, невідповідність посиленого серцевого поштовху і малого, слабкого наповнення пульсу, невідповідність між ослабленим другим тоном над аортою і розширенням висхідної частини аорти при рентгенологічному дослідженні.
Параклінічні методи дослідження:
ЕКГ, ФКГ, рентгенографія органів грудної клітки, ехокардіографія.
Лікування вроджених вад серця
Лікар повинен встановити діагноз, направити дитину в кардіологічний центр для визначення терміну хірургічного лікування і проводити реабілітаційну терапію. Показано часте спостереження дитини: 5 і більше разів на першому місяці, не менше 2 разів на наступні місяці.
Дитину необхідно консультувати у кардіолога і кардіохірурга. З диспансерного спостереження дитини знімають через 5 років після операції за відсутності патологічної симптоматики.
Для реабілітації використовують панангин, рибоксин, мілдронат, тіотриазолін, предуктал, фосфаден, неотон, кратал, кардонат, АТФ, АТФ-лонг, вітаміни, стимулятори, адаптогени. Вакцинація протипоказана при серцевій недостатності.
Найцікавіші новини