» » Класифікація вад розвитку бронхолегеневої системи


Класифікація вад розвитку бронхолегеневої системи

Класифікація вад розвитку бронхолегеневої системи (В.А. Кліманській, 1975).

1. Вади розвитку трахеобронхіального дерева і легеневої паренхіми:

  • Агенезія і аплазія легкого
  • Гіпоплазія легені
  • Трахеальний бронх і дивертикул трахеї
  • Трахеальні фістули:
  • Трахеобронхомегаліі
  • Секвестрація легкого
  • Вроджена емфізема
  • Кісти і бронхоектази.

2. Пороки розвитку судин:

  • Агенезія і гіпоплазія артерій і вен
  • Артеріовенозні аневризми і фістули.

Вроджена патологія легень

Агенезія легкого повна відсутність структур легені. Аплазия відрізняється від агенезії наявністю рудиментарного бронха.

Клінічними проявами є симптоми дихальної недостатності відразу після народження дитини. Рентгенологічно при агенезії (аплазії) на стороні недоліки наявність гомогенного затемнення, звуження проміжків між ребрами, зміщення органів середостіння в бік ураження.

Бронхоскопія і бронхографія дозволяє остаточно встановити діагноз. При односторонньому ураженні хворі можуть жити.

Гіпоплазія легені недорозвиненість всіх структур (бронхів, судин, паренхіми). Розрізняють просту і кістозна (полікістоз) форми, одностороннє і двостороннє.

Гіпоплазія 1-2 сегментів може нічим себе не проявляти і бути випадковою знахідкою. У разі пошкодження всієї легені виражені ознаки дихальної недостатності, асиметрія грудної клітки, укорочення перкуторного звуку, ослаблене дихання, зміщення серця в бік ураження.

При рентгенографії виявляють збіднення бронхосудінного малюнка, високе стояння купола діафрагми, звуження міжреберних проміжків, зсув серця. При кістозної формі знаходять кісти у вигляді грона винограду або & # 8220-стільникового легкі & # 8221 -.

Бронхографія виявляє укорочені, розширені, деформовані бронхи або кістозні порожнини, якими закінчуються сегментарні і субсегментарних бронхів. Приєднання інфекції викликає хронічний запальний процес.

Проста неускладнена гіпоплазія не потребує лікування. Хронічний запальний процес лікується комплексно, включаючи хірургічне лікування.

Легенева секвестрація це частково або повністю відділеною ділянка легені, зберігає елементи ембріонального кровообігу. Розрізняють два види секвестрації: внутрілегеневу і позалегеневу.

Перебіг патології безсимптомно. Рентгено-графія виявляє ущільнення, гомогенне округлої форми утворення, частіше в нижніх частках легень. Уточнює діагноз аортография.

Лікування хірургічне.

Трахеобронхомегаліі

Трахеобронхомегаліі (Синдром Муньє-Куна) розширення трахеї і бронхів внаслідок недорозвиненості еластичних і м'язових елементів. Клінічні прояви: приєднання інфекції викликає вібруючий кашель з гнійною мокротою, періодичне підвищення температури, ознаки дихальної недостатності.


При рентгенографії встановлюють розширення трахеї і бронхів. Уточнюють діагноз за допомогою бронхографії. Лікування консервативне (протизапальну, загальнозміцнюючу терапія, санація трахеобронхіального дерева).

Спадкові захворювання органів дихання

У спадкоємною захворюванням органів дихання відносять: муковісцидоз, синдром Картагенера, ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт, первинну легеневу гіпертензію, синдром Вільямса-Кемпбелла, первинну цилиарную дискінезію, ідіопатичний гемосидероз та ін.

Муковісцидоз Синдром Картагенера

Муковісцидоз Синдром Картагенера успадковується за аутосомно-рецесивним типом. Характерна тріада: зворотне розміщення внутрішніх органів, бронхоектази, синусит.

На 1-2 році життя формується хронічний бронхолегеневої процес. Характерний кашель з виділенням мокротиння, множинність фізикальних змін, декстракардія, розміщення печінки зліва.

Надалі формується легенево-серцева недостатність. Діагноз підтверджує рентгенографія і бронхографія. Лікування консервативне (антибактеріальні препарати, санація бронхів і носогорла, постуральний дренаж, інгаляції, муколитики, загальнозміцнюючий терапія та ін.).

Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт (синдром Хаммена-Річа)

Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт - захворювання з аутосомно-домінантним типом успадкування. Спостерігається набряк інтерстицію, потовщення альвеолярних перегородок, наявність мікрокістозу.

Клінічні ознаки: прогресуючий задишка, ціаноз, виснаження, сухий, малопродуктивний кашель, склерофонія (тріск целофану), деформація грудної клітки, & # 8220-барабанні палички & # 8221 -, & # 8220-вартові скла & # 8221 -. Рентгенологічно знаходять дифузний фіброз і деформацію легеневого малюнка, наявність вогнищевих тіней.

При бронхографії виявляють звуження бронхів, їх деформацію, бронхоектази. Показана прижиттєва біопсія легень. Прогноз несприятливий.

У лікуванні застосовують кортикостероїди, імуносупресори.

Первинна легенева гіпертензія рідка патологія в дитячому віці з домінантним типом успадкування. Клінічні прояви: ціаноз, задишка, біль в області серця, може бути кровохаркання, потовщення нігтьових фаланг, гіпертрофія правого шлуночка.

Часто приєднується хронічний бронхолегеневої процес. Діагностика заснована на вимірюванні тиску в легеневій артерії. Прогноз несприятливий.

Лікування.

Найцікавіші новини


Увага, тільки СЬОГОДНІ!