Вовчак: форми, ознаки, прояви, діагностика, лікування, фактори ризику

Усі матеріали на сайті публікуються під редакцією професійних медиків,
але не є приписом до лікування. Звертайтеся до фахівців!

Зміст:

1. Віруси, стреси, імунна відповідь ... Вовчак
2. Поразка тільки шкіри - окрема форма вовчака?
3. Інші ізольовані форми вовчака
4. Класифікація за характером перебігу
5. Клінічна картина ВКВ - симптоми, синдроми, варіанти
6. ВКВ. Ураження шкіри, суглобів, серця, судин
7. Вовчак та функції організму: дихання, травлення, нервово-психічна діяльність і захист
8. Вовчак у дітей та вагітних жінок
9. Діагностика ВКВ
10. Лікувальний процес при системний червоний вовчак
11. Прогноз і профілактика ВКВ
12. Відео: червоний вовчак - як захиститися від себе самого?

Взагалі-то її правильніше називати системний червоний вовчак або хворобою Лібмана-Сакса, але це по-науковому, по-медичному, а в народі обходяться одним словом - вовчак, але всі розуміють, про яку хворобу йде мова. Вона відноситься до колагенозів або дифузним хвороб сполучної тканини (ДБСТ), причому протікає з ураженням всіх органів, де ця тканина є, до того ж, запалюються ще й стінки судин (васкуліт), Тому можна сказати, що страждає весь організм.

ВКВ (системний червоний вовчак) має багато епітетів, на жаль, невтішні, тому доброякісним це захворювання назвати ніяк не можна.

Доведено, що вовчак має спадкову схильність, яка зароджується під впливом ініціюючих або провокуючих чинників. Однак, про все по порядку.

Віруси, стреси, імунна відповідь ... Вовчак

Сказати однозначно, від чого виникає вовчак, якось не виходить, оскільки специфічних причин вона не має. Однак передумови, що сприяють формуванню патологічного процесу відомі достовірно.

Вовчак є аутоімунним захворюванням, тобто, супроводжується продукцією специфічних білків (імуноглобулінів різних класів, званих антитілами) до власних тканин і компонентам клітин (аутоантитіла). Такий варіант імунної відповіді щодо власного організму називається аутоиммунизацией і лежить в основі розвитку аутоімунних процесів. Подібний тип функціонування імунної системи обумовлений певними генетичними аномаліями, тобто, ВКВ має спадкову схильність, на що вказують сімейні випадки захворювання.

У походження хвороби чимале значення має інфекція, при цьому абсолютно неважлива її різновид, оскільки головним моментом вважається напруга імунітету і вироблення антитіл. А так як при гострих вірусних інфекціях відбуваються деструктивні зміни в місці проникнення збудника (наприклад, слизова дихальних шляхів при грипі), формується виражений імунну відповідь, то створюються умови для утворення імуноглобулінів, в тому числі, і аутоантитіл.

Серед інших провокуючих чинників можна виділити:

• Інсоляцію (перебування на сонці);
• Коливання рівня гормонів (тому захворювання більш властиво жіночій статі);
• Аборти і пологи теж стосуються жінок;
• Психоемоційні навантаження, стрес;
• Прийом деяких лікарських препаратів (саліцилатів).

Сукупність цих причин погіршує ситуацію і сприяє розвитку такого нехорошого захворювання, як вовчак, яка, однак, може по-різному протікати, існувати в кілька різних формах і, відповідно до цього, давати різноманітні клінічні прояви.

Залежно від переважаючого ураження того чи іншого органу і від причин виникнення виділяють кілька різновидів волчаночного поразки.

Поразка тільки шкіри - окрема форма вовчака?

Дискоїдний форма або дискоїдний червоний вовчак (ДКВ) вважається долею дерматологів, характеризується появою еритематозних висипань, які можуть зачіпати обличчя, вилиці, ніс і поширюватися на щоки, утворюючи «метелика» (так називається висип, оскільки своїми обрисами вона дуже нагадує ця комаха).

Ступінь вираженості «метелики» і сталість запальних проявів відносяться до вельми значущим у встановленні діагнозу і визначають варіанти ДКВ:

1. Непостійне почервоніння з ціанозом середньої зони особи, яка пульсує і посилюється під впливом метеоумов (низька температура навколишнього середовища, ультрафіолетове вплив, сильний вітер) або психоемоційний стан (хвилювання);
2. Виникнення стійких еритематозних плям з набряком, що супроводжуються потовщенням епідермісу в місці їх утворення (гіперкератоз);
3. Сильно припухлі повіки, набряклість всього обличчя, наявність на ньому яскравих рожевих плям, щільних і оточених;
4. У дискоїдний елементах відзначається чітка рубцовая атрофія.

В інших випадках висипання можуть перебиратися на інші ділянки тіла: мочки вух, лоб, шию, тулуб, волосяну частину голови, кінцівки або проявлятися неспецифически - кропив'янкою, пурпурой, вузликами (поліморфна еритема).

Висип на слизовій типова для вовчака

Для діагностики ДКВ особлива роль відводиться присутності висипу на слизовій порожнини рота, а також наявності волчаночного хейлита, проявляється набряком і застійної гіперемією червоної облямівки губ, покритої сірими сухуватими лусочками або корками і ерозіями, які в подальшому піддаються рубцевої атрофії.

Еквівалет «метелики» - капілярів (васкуліт), для якого властиво утворення дрібних, злегка оточених цяток, телеангіоектазій з розвитком легкої атрофії, являє собою ще один варіант. У цьому випадку уражаються пальці верхніх і нижніх кінцівок, поверхня долонь і підошов, спостерігаються трофічні зміни шкірних покривів (ламкість нігтів і їх деформація, утворення виразок і пролежнів, посилене випадіння волосся).

Слід зауважити, що ДКВ не виключається при генералізованої червоний вовчак, проте там вона йде як симптом, а не як окрема форма захворювання.

Інші ізольовані форми вовчака

Що стосується інших варіантів вовчака, то вони хоч зовні і виглядають, як класична форма («метелик», еритематозні висипання тощо), проте мають інші причини виникнення, вимагають специфічного лікування і відрізняються прогнозом (туберкульозна і лікарська).

Туберкульозний вовчак, по-іншому звана туберкульозом шкіри або вульгарною вовчак, початку якої дає бацила Коха, що є збудником туберкульозу (Tbc) будь-якого типу і локалізації. Вовчак захворювання іменують тому, що його симптоми дуже сильно нагадують прояви ДКВ.

Лікування туберкульозної (вульгарної) вовчака спрямоване на ліквідацію основного захворювання (Tbc) і наслідків діяльності вовчака (виразок, горбків, вузликів). Однак, вилікувати туберкульоз - позбутися вовчака.

Не може розглядатися як окремий симптом ВКВ і лікарська вовчак, виникає в результаті прийому деяких медикаментозних засобів (оральні контрацептиви, саліцилати, сульфаніламіди та ін.), оскільки має оборотний характер і зникає після відміни лікарських препаратів.

Класифікація за характером перебігу

Розглянувши ізольовані варіанти червоного вовчака, надалі матиме місце опис ВКВ - генералізованої форми захворювання з різноманіттям симптомів і проявів. Робоча класифікація патології розглядає клінічні варіанти перебігу з урахуванням:

• Ступеня гостроти початкового періоду;
• Симптоматики початку хвороби;
• Характеру перебігу;
• Активності патологічного процесу;
• Швидкості прогресування;
• Ефекту від застосування гормонів;
• Тривалості періоду.
• Морфологічних особливостей ураження організму.

У зв'язку з цим прийнято виділяти три різновиди течії:

1. Гострий варіант, характеризується раптовим початком, настільки раптовим, що хворий може навіть годину вказати, коли його хвороба наздогнала, швидким підвищенням температури тіла, появою «метелики», розвитком поліартриту і серозіта. Множинні ураження органів і стрімке залучення в процес видільної (нирок) і нервової систем призводить до різкого погіршення стану, яке може тривати до 2 років. Однак лікування глюкокортикостероїдами дозволяє подовжити початковий період до 5 років і навіть домогтися стійкої ремісії;
2. Подострое хвилеподібний перебіг, для якого властиво поступовий розвиток хвороби, де першими зазвичай страждають суглоби і шкіра, а решта органів (все нові і нові) приєднуються до процесу при кожному рецидив. Захворювання формується повільно (років 5-6), після чого має многосіндромную клінічну картину;
3. Поступове, непомітне навіть для хворого початок, присутність тільки одного синдрому, решта приєднуються лише через багато років, характеризує хронічний перебіг ВКВ.

Клінічна картина ВКВ - симптоми, синдроми, варіанти

У більшості випадків сигналом початку ВКВ є наступні ознаки:

• Поразка суглобів - рецидивуючий поліартрит, який дуже нагадує ревматичний;
• Підвищена температура тіла;
• Шкірний висип;
• Слабкість, відчуття втоми, втрата інтересу до життя;
• Схуднення.

Початок з гострими проявами хвороби зустрічається рідше, для нього характерні симптоми:

1. Лихоманки;
2. Поліартриту;
3. Вираженого ураження шкіри;
4. Нефриту;
5. Полисерозита.

Клініка хронічного перебігу, як правило, тривалий час обмежується одним синдромом, наприклад:

• Рецидивуючим артритом;
• Полисерозитом;
• Синдромом Рейно або Верльгофа, епілептиформним синдромом або дискоидной вовчак.

Прояви та ускладнення системної вовчака. Виходячи з індивідуального перебігу хвороби локалізації уражень можуть сильно варіюватися. (Про це - далі).

Однак рано чи пізно, можливо, років через 10, в результаті нестримного прогресування патологічного процесу, інші органи все одно уражаються. Поліморфна симптоматика хвороби може призвести до розвитку функціональної недостатності якогось органу, яка закінчується смертю хворого.

ВКВ. Ураження шкіри, суглобів, серця, судин

Симптоми ураження шкіри при ВКВ розглядалися вище (опис ДКВ), які у вигляді шкірного синдрому присутні при генералізованому патологічному процесі і характеризуються за аналогією з симптомами дискоидной вовчака.

При суглобовому синдромі майже всі хворі відзначають мігруючі болі, обмеження рухливості в суглобах, частіше дрібних (вовчаковий артрит). У деяких випадках до цих симптомів додаються:

• Веретеноподібна деформація пальців рук;
• Атрофічні зміни м'язів;
• Болісні міалгії (м'язові болі);
• Міозити (запалення м'язів);
• Оссалгіі (хворобливість кісток).

Перикардит - одна з форм впливу вовчака на серці

Серозити (запальні ураження серозних оболонок) - досить серйозний компонент ВКВ, що включає діагностичну тріаду:

• Запалення перикарда, двосторонній плеврит, іноді перитоніт;
• Дерматит;
• Артрит.

Серозіти мають схильність до рецидивів, утворюючи спайки в порожнині перикарда і плеври. Симптоматика серозитов досить звичайна: хворий відчуває біль, лікар чує шум тертя плеври, перикарда, очеревини.

При системний червоний вовчак ураження серцево-судинної системи не обмежується перикардитом. Страждають ендокард, клапанний апарат (мітральний і трикуспідального клапани - в першу чергу), міокард і великі судини, і таким чином, у стані серця і судинах при ВКВ може бути присутнім патологія у вигляді:

• Атипового бородавчастого ендокардиту Лібмана-Сакса;
• Синдрому Рейно, ймовірність розвитку якого при ВКВ зростає в кілька разів;
• Міокардиту.

Міокардит при вовчаку має досить виражену клінічну картину:

1. Стійке почастішання ритму (тахікардія);
2. Серцевий біль, яку хворий не може описати, оскільки «вона якась невизначена»;
3. Задишка, особливо при навантаженні;
4. Приглушеність тонів, поява шумів на легеневої артерії або на верхівці серця (аускультативно);
5. У разі дифузного процесу: синюшність шкірних покривів, знижений артеріальний тиск, ритм галопу;
6. Характерні зміни на ЕКГ.

Можна відзначити, що практично всі патологічні процеси в будь-якому з органів не залишають байдужими судини. Уражаються дрібні і великі, артеріальні і венозні стовбури з розвитком ендартеріїтів і флебітів. Наприклад, синдром Рейно може помітно випереджати клінічну картину хвороби і формуватися задовго до появи інших проявів.

Вовчак та функції організму: дихання, травлення, нервово-психічна діяльність і захист

Запальний процес при вовчаку знаходить сполучну тканину в органах дихання, поширюючись навколо бронхів, легеневих судин, між часточок легенів, а інший раз навіть зачіпаючи альвеолярні перегородки. Ці зміни призводять до формування волчаночного пневмоніту з розвитком в легких вогнищ запальної інфільтрації, основною клінічною ознакою якого є повільно підсилюється з плином часу задишка.

Однак запальний процес в легенях при вовчаку може поводитися по-іншому і давати гострий перебіг, при якому спостерігаються:

• Задишка, досить виражена;
• Болісний кашель, напади задухи;
• Кровохаркання;
• Синюшний колір шкіри обличчя, рук і ніг;
• Формування легеневої гіпертензії (Можливо).

Поразка ЖКТ (шлунково-кишкового тракту) відрізняється яскравістю клінічної картини і безліччю симптомів:

• Повна відсутність апетиту (анорексія);
• Диспепсичні розлади;
• Практично постійна, але невизначеного характеру, біль у животі;
• Часті проноси.

Виною всьому найбільш часто стають вовчакові ураження ШКТ:

1. Вазомоторні мезентеріальні порушення;
2. Інфаркт селезінки;
3. Геморагічний набряк брижі і стінки кишечника;
4. Сегментарний илеит (рецидивирующая обструкція тонкого кишечника);

У деяких випадках волчаночний запальний процес в ШКТ може призвести до виразково-некротичних змін і давати афтозний стоматит, езофагіт, гастроентероколіт, який може ускладнитися перфорацією виразки і розвитком перитоніту або панкреатиту.

Найбільш часті і небезпечні ускладнення системного червоного вовчака

Приблизно у половини пацієнтів при ВКВ уражаються нирки з розвитком пієлонефриту, волчаночного нефриту (люпус-нефриту), нефротичного синдрому з вторинним підвищенням артеріального тиску і порушенням видільної функції нирок. Зрідка вовчак може починатися з патології, що нагадує нефропатию вагітних або гострий нефротичний синдром.

Порушення з боку нервової системи і психічної діяльності також спостерігається приблизно в 50% випадків на всіх етапах системного червоного вовчака. Для початкової фази характерні:

• Загальна слабкість;
• Швидка стомлюваність;
• Адинамія;
• Дратівливість і запальність;
• Пригнічений настрій;
• Ссніженіе загального емоційного фону, апатія;
• Порушення сну;
• Гіпергідроз (підвищена пітливість);
• Тяжкість у голові, головний біль.

Внаслідок залучення головного і спинного мозку, мозкових оболонок, нервових корінців і периферичних нервів в самому розпалі хвороби з'являється певна неврологічна симптоматика, яка складається в синдроми:

1. Церебральний (менінгоенцефаліт);
2. Церебро-спинальний (енцефаломієліт);
3. Дифузний (менінгоенцефаломіелополірадікулоневріт).

Зрушення в емоційній сфері на цій стадії не тільки не проходять, але і поглиблюються:

• Нестійкий настрій (депресія змінюється ейфорією);
• Безсоння;
• Інтелектуально-мнестичні розлади (страждає пам'ять і інтелект);
• Іноді марення і галюцинації (зорові і слухові);
• Судомні напади;
• Зниження критики, неадекватність суджень, нездатність правильно оцінити власні можливості.

Крім цього, слід мати на увазі, що подібні порушення в нервово-психічної діяльності іноді викликає лікування гормонами (стероїдні психози).

Ретикулоендотеліальна система (Система макрофагів) реагує на ВКВ збільшенням всіх груп лімфовузлів, що вказує на ранню генералізацію захворювання. Крім цього, спостерігається збільшення селезінки і печінки. Симптоми ураження печінки (гепатит, супроводжуваний жовтухою, жировий гепатоз) часто виникають на тлі серцевої недостатності, обумовленої дифузним міокардитом або легеневою гіпертензією, і нагадують гострий вірусний гепатит.

Вовчак у дітей та вагітних жінок

Загальний опис вовчака для всіх вікових груп, статі та станів може не задовольнити окремі категорії хворих, яких цікавлять питання:

1. Чи буває ВКВ у дітей?
2. Як протікає вагітність у хворої вовчак жінки, які її шанси на щасливе материнство?
3. Заразна чи ВКВ, не передається вона в побутових умовах?

Питання перше. На жаль, вовчаковий процес не щадить і дитячий організм. Більше схильні до захворювання школярі молодших класів та підлітки, причому навіть у такому віці вовчак віддає перевагу дівчаткам, вони хворіють в 3 рази частіше хлопчаків.

Причини, розвиток хвороби, характер перебігу, клінічна картина і лікувальні заходи, в общем-то, нічим не відрізняються від таких у дорослих, тому повторюватися навряд чи варто.

Друге питання: Системний червоний вовчак при вагітності. Звичайно, враховуючи, що ВКВ переважно хвороба жінок, то це питання не може не хвилювати, тим більше, що вагітність може спровокувати дебют хвороби або її загострення. Однак не виключено, що при прогресуванні вагітності в результаті зниження активності імунної системи, стан жінки, навпаки, може покращитися, а ризик ускладнень зменшитися. Завдяки сучасній медицині, таким жінкам тепер не пропонується відразу штучне переривання. Навпаки, майбутню маму оточують увагою і турботою гінекологи і ревматологи, які мають між собою тісний контакт і узгоджують свої дії з тактики ведення пацієнтки.

Особливий облік в жіночій консультації, посилений контроль над перебігом вагітності та необхідне лікування допомагають половині хворих жінок благополучно дійти до пологів і стати матір'ю. Хоча чверть хворих вовчак вагітних все-таки мають ускладнення у вигляді кровотеч, тромбозів і загибелі плоду.

Нарешті, третє питання: Заразна чи вовчак? Відповідь неоднозначний, оскільки, якщо мова йде про туберкульоз шкіри, то, безсумнівно, ця хвороба заразна, як і інші форми Tbc. У зв'язку з цим, всі заходи профілактики повинні бути спрямовані не проти вовчака, а проти туберкульозу, небезпека якого незаперечна. Він відноситься до досить серйозних, погано піддається лікуванню інфекцій. Напевно, людей можна заспокоїти ще й тим, що туберкульозний вовчак просто так по вулицях не «розгулює», так як хворі підлягають лікуванню в спеціалізованих стаціонарах і можуть бути виписані тільки тоді, коли вже не представляють ніякої небезпеки для оточуючих.

Решта варіантів червоного вовчака не заразні і не передаються навіть при тісному контакті, тому можна не боятися і не шарахатися від хворих в побуті, в колективі і за інших обставин.

Діагностика ВКВ

Запідозрити системний червоний вовчак при виражених клінічних проявах можна вже при первинному огляді хворого і попередньо встановити діагноз при наявності:

• «Метелики»;
• Дискоидной висипу;
• Дерматиту, що посилюється під впливом ультрафіолету;
• Ранок у роті або носоглотці;
• Неерозівного артриту;
• Перикардиту або плевриту (серозіти);
• Судом і психозів (ураження ЦНС).

Додаткова діагностика ВКВ полягає в проведенні лабораторних клініко-біохімічних (традиційні аналізи крові та сечі) і иммуноморфологических (імунологічний тест, гістологічний аналіз біопсійного матеріалу нирок і шкіри) досліджень. На вовчак побічно вказує поява:

1. Білка в сечі вище 0,5 г / добу або циліндрурії (ниркова патологія);
2. Гемолітичної анемії, тромбоцитопенії або лейкопенії (Гематологічні порушення).
3. Остаточний діагноз можна встановити при виявленні імунологічних порушень, на які вказують:
   • Наявність LE-клітин з поглинутим ядерним матеріалом зруйнованих тканин;
   • Присутність антитіл до компонентів ядер і антинуклеарних антитіл;
   • Хибнопозитивна реакція Вассермана (аналіз на сифіліс).

Проте діагностика системного червоного вовчака не так проста, як може здатися на перший погляд, оскільки існують нетипові варіанти захворювання (поєднані або прикордонні форми з іншою патологією сполучної тканини), що особливо характерно для ранніх стадій ВКВ. Наприклад, ті ж LE-клітини іноді в невеликій концентрації зустрічаються і при іншій патології.

Лікувальний процес при системний червоний вовчак

Найбільших успіхів можна досягти, якщо почати лікування на ранньому етапі розвитку патологічного процесу. І початок хвороби, і її загострення вимагає перебування в лікарняних стінах, тому в такі періоди стаціонару не уникнути.

Початкові підгострі і хронічні, переважно суглобові форми лікують нестероїдними протизапальними препаратами (НПЗП): вольтареном або бруфеном.

Якщо при хронічному перебігу хвороби більше вражена шкіра, то перевагу віддають медикаментозним засобам хінолінового ряду: делагілу, хлорохину та ін., Які, однак, можуть давати побічний ефект у вигляді диспепсичних розладів, дерматиту, шуму у вухах, головного болю.

Лікування дифузного люпус-нефриту проводять плаквенілом (гідроксихлорохін).

Основними препаратами лікування ВКВ є глюкокортикоїди, які застосовують залежно від форми, характеру перебігу, активності процесу та клінічної картини захворювання. Але якщо гормони не роблять належного ефекту, вдаються до призначення цитотоксичних імунодепресантів.

Крім використання специфічних препаратів, при ВКВ хворий потребує особливого раціоні харчування і призначення симптоматичного лікування (противиразкові та антибактеріальні препарати, вітаміни та ін.).

ЛФК та масаж можна порекомендувати лише після стихання запального процесу в паренхіматозних органах і обов'язково під контролем їх стану. Фізіотерапія та санаторно-курортне лікування при вовчаку взагалі не показано. Інсоляція, радонові ванни, ультрафіолетове опромінення суглобів дуже добре провокують загострення хвороби, про що не слід забувати.

Прогноз і профілактика ВКВ

Прогноз від форми та перебігу ВКВ залежить прямо пропорційно.

• Абсолютно сприятливий прогноз - тільки при лікарській вовчак.
• Дискоїдний варіант має шанс бути вилікуваним приблизно в 40% випадків.
• Що стосується генералізованої форми, то при ранній діагностиці та адекватної терапії ремісія настає в 90% випадків, що значно подовжує життя і підвищує її якість. Решта 10%, на жаль, на благополучний результат навряд чи можуть розраховувати, а при ранньому формуванні люпус-нефриту прогноз стає тим більш несприятливим.

Вовчак - хвороба важка і щоб продовжити життя, потрібно більше уваги приділяти попередженню загострень і профілактиці прогресування процесу.

Профілактичний комплекс включає:

1. Своєчасне, раціональне комплексне лікування (гормонотерапія);
2. Суворе дотримання дозувань препаратів;
3. Регулярне відвідування лікаря;
4. Диспансерне обстеження;
5. Встановлення оптимального режиму сну (тиха година в денний час - 1-2 години) і неспання;
6. Дотримання дієти (обмеження кількості вуглеводів і кухонної солі, збагачення раціону білковими і вітамінними продуктами);
7. При ураженні шкірних покривів - застосування сонцезахисних засобів (мазь, крем, пудра з салол, фотозахисних плівка) перед виходом на вулицю;
8. Строгий постільний режим, антибактеріальну та десенсибілізуючу лікування при різних інфекційних захворюваннях (ГРВІ та ін.).

Хворим слід запам'ятати, що вовчак не "любить» оперативних втручань, щеплень (хіба що вони просто життєво необхідні), переохолоджень і не сприймає «шоколадний» загар. Хворим ВКВ протипоказане лікування ультрафіолетом і препаратами золота. Прагнення провести літній відпочинок у південних широтах буде також недоречним.

З профілактичною метою бажано провести обстеження родичів хворого вовчак, а при виявленні хоча б одного симптому поки ще здорова людина, отримавши необхідні рекомендації, підлягає диспансерному спостереженню.

Відео: червоний вовчак - як захиститися від себе самого?