Гіпертензія легенів: виникнення, ознаки, форми, діагностика, терапія

Зміст:

1. Чому розвивається ЛГ?
2. Ознаки захворювання
3. Основні форми ЛГ
4. Діагностування легеневої гіпертензії
5. Лікування ЛГ
6. Класифікація і прогноз
7. Відео: легенева гіпертензія у програмі «Жити Здорово!»

Легенева гіпертензія (ЛГ) характерна для захворювань, абсолютно різних як по причинам їх виникнення, так і по визначальним ознаками. ЛГ пов'язана з ендотелієм (внутрішнім шаром) легеневих судин: розростаючись, він зменшує просвіт артеріол і порушує кровообіг. Захворювання зустрічається рідко, всього 15 випадків на 1 000 000 осіб, але виживаність дуже низька, особливо при первинній формі ЛГ.

Підвищується опір в малому колі кровообігу, правий шлуночок серця вимушено посилює скорочення, щоб проштовхнути кров в легені. Однак він анатомічно не пристосований до тривалої навантаженні тиском, а при ЛГ в системі легеневої артерії воно піднімається вище 25 мм рт.ст. у спокої і 30 мм ртутного стовпа при фізичному напруженні. Спочатку, в недовгий період компенсації, спостерігається потовщення міокарда і збільшення правих відділів серця, а потім - різке зниження сили скорочень (дисфункція). Підсумок - передчасна смерть.

Чому розвивається ЛГ?

Причини розвитку ЛГ досі остаточно не визначені. Наприклад, в 60-ті роки в Європі спостерігалося зростання кількості хворих, пов'язаний з надмірним прийомом контрацептивів і засобів для зниження ваги. Іспанія, 1981 рік: ускладнення у вигляді ураження м'язів, що почалися після популяризації ріпакової олії. Майже у 2,5% з 20 000 хворих була діагностована артеріальна легенева гіпертензія. Коренем зла виявився наявний в олії триптофан (амінокислота), це було науково доведено набагато пізніше.

Порушення функції (дисфункція) ендотелію судин легенів: причиною можуть бути спадкова схильність, або вплив зовнішніх ушкоджуючих факторів. У будь-якому випадку змінюється нормальний баланс обміну оксиду азоту, змінюється тонус судин убік спазму, потім - запалення, починається розростання ендотелію і зменшення просвіту артерій.

Підвищення вмісту ендотеліну (судинозвужувальну речовину): викликано або збільшенням його вироблення в ендотелії, або зменшенням розпаду цієї речовини у легенях. Відзначається при ідіопатичній формі ЛГ, вроджених вадах серця у дітей, системні захворювання.

Порушення синтезу або доступності оксиду азоту (NO), зниження рівня вироблення простацикліну, додаткове виведення іонів калію - всі відхилення від норми призводять до артеріального спазму, розростання м'язової стінки судин і ендотелію. У будь-якому випадку фіналом розвитку стає порушення кровотоку в системі легеневої артерії.

Ознаки захворювання

Помірна легенева гіпертензія не дає ніяких виражених симптомів, в цьому і полягає основна небезпека. Ознаки вираженої легеневої гіпертензії визначають тільки в пізніх періодах її розвитку, коли легенева артеріальний тиск піднімається, порівняно з нормою, у два і більше рази. Норма тиску в легеневій артерії: систолічний 30 мм. рт.ст., діастолічний 15 мм. рт.ст.

Початкові симптоми легеневої гіпертензії:

• Незрозуміла задишка, навіть при невеликій фізичної активності або в повному спокої;
• Поступове зниження маси тіла навіть при нормальному, повноцінному харчуванні;
• Астенія, постійне відчуття слабкості і безсилля, настрій пригнічений, незалежно від сезону, погоди і часу доби;
• Постійний сухий кашель, голос охриплий;
• Дискомфорт в області живота, відчуття важкості і «розпирання»: початок застою крові в системі ворітної вени, що проводить венозну кров від кишечника до печінки;
• Запаморочення, непритомність - прояви кисневого голодування (гіпоксії) головного мозку;
• Прискорене серцебиття, з часом на шиї стає помітна пульсація в яремній вени.

Більш пізні прояви ЛГ:

1. Мокрота з прожилками крові і кровохаркання: сигналізують про наростаючому набряку легень;
2. Напади стенокардії (біль за грудиною, холодний піт, відчуття страху смерті) - ознака ішемії міокарда-
3. Аритмії (порушення серцевого ритму) за типом мерцательных.

Болі в підребер'ї праворуч: у розвитку венозного застою вже задіяний великий круг кровообігу, печінка збільшилася і її оболонка (капсула) розтягнулася - тому з'явилася болючість (сама печінка не має больових рецепторів, вони розташовані у капсулі)

Набряки ніг, в області гомілок і стоп. Накопичення рідини в черевній порожнині (асцит): прояв серцевої недостатності, периферичний застій крові, фаза декомпенсації - пряма небезпека для життя пацієнта.

Термінальна стадія ЛГ:

• Тромби в артеріолах легенів, призводять до відмирання (інфаркту) активної тканини, наростання задухи.

Гіпертонічні кризи і напади гострого набряку легень: частіше відбуваються вночі або під ранок. Починаються з відчуття різкої нестачі повітря, потім приєднується сильний кашель, харкотиння виділяється кров'яниста. Шкіра набуває синюшний відтінок (ціаноз), вени на шиї пульсують. Хворий збуджений і переляканий, втрачає самоконтроль, може хаотично рухатися. У кращому випадку криз закінчиться рясним виділенням світлої сечі і неконтрольованим відходженням калу, в гіршому - летальним результатом. Причиною смерті може бути перекриття тромбом (тромбоемболія) легеневої артерії і подальша гостра серцева недостатність.

Основні форми ЛГ

1. Первинна, ідіопатична легенева гіпертензія (від грецького idios і pathos - «своєрідна хвороба»): фіксується окремим діагнозом, на відміну від поєднаної з іншими хворобами вторинної ЛГ. Варіанти первинної ЛГ: сімейна ЛГ і спадкова схильність судин до розширення та кровоточивості (геморагічні телеангіоектазії). Причина - генетичні мутації, частота 6 - 10% від усіх випадків ЛГ.
2. Вторинна ЛГ: проявляється як ускладнення основного захворювання.

Системні хвороби сполучної тканини - склеродермія, ревматоїдний артрит, системний червоний вовчак.

Вроджені вади серця (зі скиданням крові зліва направо) у новонароджених, що зустрічаються у 1% випадків. Після коригуючої кровотік операції, виживаність такої категорії пацієнтів більш висока, ніж у дітей з іншими формами ЛГ.

Пізні стадії порушення функції печінки, легенево - печінкові судинні патології у 20% дають ускладнення у вигляді ЛГ.

ВІЛ - інфекція: ЛГ діагностується в 0,5% випадків, виживання протягом трьох років падає до 21% в порівнянні з першим роком - 58%.

Інтоксикація: амфетаміни, кокаїн. Ризик підвищується в три десятки разів, якщо ці речовини використовувалися більше трьох місяців поспіль.

Хвороби крові: при деяких видах анемії у 20 - 40% діагностують ЛГ, що підвищує смертність серед пацієнтів.

Хронічна обструктивна хвороба легень (ХОЗЛ), причина - тривале вдихання частинок вугілля, азбесту, сланцю і токсичних газів. Часто зустрічається як професійна хвороба серед шахтарів, робітників шкідливих виробництв.

Синдром нічного апное: часткова зупинка дихання уві сні. Небезпечна, виявлена у 15% дорослих. Наслідком можуть стати ЛГ, інсульт, аритмії, артеріальна гіпертензія.

Хронічний тромбоз: відзначений у 60% після опитування пацієнтів з легеневою гіпертензією.

Ураження серця, лівої його половини: набуті вади, коронарна хвороба, гіпертонія. Близько 30% пов'язане з легеневою гіпертензією.

Діагностування легеневої гіпертензії

Діагностика прекапиллярной ЛГ (сполучений з ХОЗЛ, артеріальної легеневої гіпертензією, хронічними тромбозами:

• Тиск в легеневій артерії: середнє ? 25 мм ртутного стовпа в спокої, більше 30 мм - при напрузі;
• Підвищення тиску заклинювання легеневої артерії, тиску крові всередині лівого передсердя, кінцевого діастолічного ?15 мм, опору легеневих судин ? 3 од. Wood.

Посткапиллярная ЛГ (при хворобах лівої половини серця):

1. Тиск в легеневій артерії: середнє ?25 (мм рт.ст.)
2. Початкову:>15 мм
3. Різниця ?12 мм (пасивна ЛГ) або>12 мм (реактивна).

ЕКГ: перевантаження праворуч: збільшення шлуночка, розширення і потовщення передсердя. Екстрасистолія (позачергові скорочення серця), фібриляція (хаотичне скорочення м'язових волокон) обох передсердь.

Рентген - дослідження: підвищена периферична прозорість полів легенів, корені легень збільшені, межі серця зміщені вправо, тінь від дуги розширеної легеневої артерії зліва видно по сердечному контуру.

фото: легенева гіпертензія на рентгенівському знімку

Функціональні дихальні тести, якісний і кількісний аналіз складу газів у крові: виявляється рівень недостатності дихання і тяжкості захворювання.

Ехо-електрокардіографія: метод дуже інформативний - дозволяє розрахувати величину середнього тиску в легеневій артерії (СДЛА), діагностувати практично всі пороки і серця. ЛГ розпізнають вже на початкових стадіях, при СДЛА ? 36 - 50 мм.

Сцинтиграфія: при ЛГ з перекриттям просвіту легеневої артерії тромбом (тромбоемболії). Чутливість методу 90 - 100%, специфічний при тромбоемболії на 94 - 100%.

Комп'ютерна (КТ) і магнітно-резонансна томографії (МРТ): при високому дозволі, у поєднанні з використанням контрастної речовини (при КТ), дозволяють оцінювати стан легенів, великих і дрібних артерій, стінок і порожнин серця.

Введення катетера в порожнині «правого» серця, випробування реакції судин: визначення ступеня ЛГ, проблем кровотоку, оцінка дієвості та актуальності лікування.

Лікування ЛГ

Лікувати легеневу гіпертензію можливо тільки в комплексі, об'єднуючи загальні рекомендації щодо зниження ризиків загострень - адекватну терапію основного захворювання - симптоматичні засоби впливу на загальні прояви ЛГ - хірургічні методи лікування народними засобами і нетрадиційні методи - лише як допоміжні.

Рекомендації щодо зниження ризиків

Вакцинація (грип, пневмококковые інфекції): для пацієнтів з системними аутоімунними хворобами - ревматизм, системна червона волчанка і т. д. для профілактики загострень.

Контроль живлення та дозоване фізичне навантаження: при діагностованій серцево-судинної недостатності будь-якого генезу (походження), у відповідності з функціональною стадією захворювання.

Попередження вагітності (або, за показаннями, навіть її переривання): система кровообігу матері і дитини пов'язані воєдино, збільшення навантаження на серце і судини вагітної жінки з ЛГ може призвести до смерті. За законами медицини, пріоритет щодо порятунку життя завжди належить матері, якщо не вдається врятувати відразу обох.

Психологічна підтримка: всі люди з хронічними захворюваннями постійно відчувають стрес, порушується баланс нервової системи. Депресії, почуття непотрібності та обтяжливості для оточуючих, дратівливість через дрібниці - типовий психологічний портрет будь-якого «хронічного» хворого. Такий стан погіршує прогноз при будь-якому діагноз: людина повинна обов'язково хотіти жити, в іншому випадку медицина не зможе йому допомогти. Бесіди з психотерапевтом, заняття по душі, активне спілкування з товаришами по нещастю і здоровими людьми - прекрасна основа, щоб відчути смак до життя.

Підтримуюча терапія

• Сечогінні препарати виводять накопичилася рідина, знижуючи навантаження на серце і зменшуючи набряки. Обов'язково контролюється електролітний склад крові (калій, кальцій), артеріальний тиск і робота нирок. Передозування загрожує занадто великою втратою води і падінням тиску. При зниженні рівня калію починаються аритмії, на скорочення рівня кальцію вказують м'язові судоми.
• Тромболітики і антикоагулянти розчиняють вже сформовані тромби і перешкоджають утворенню нових, забезпечуючи прохідність судин. Необхідний постійний контроль стану системи згортання крові (тромбоцити).
• Кисень (оксигенотерапія), по 12 - 15 літрів на добу, через зволожувач: для пацієнтів з хронічною обструктивною хворобою легень (ХОЗЛ) та ішемією серця, допомагає відновити насичення крові киснем і стабілізувати загальний стан. Потрібно пам'ятати, що занадто велика концентрація кисню пригнічує судиноруховий центр (СДЦ): дихання сповільнюється, розширюються судини, тиск падає, людина втрачає свідомість. Для нормальної роботи організму необхідний вуглекислий газ, саме після підвищення його вмісту в крові СДЦ «віддає команду» зробити вдих.
• Серцеві глікозиди: активні компоненти виділяють з наперстянки, з препаратів найбільш відомий Дигоксин. Покращує роботу серця, підвищуючи кровотік - бореться з аритміями і судинним спазмом - зменшує набряки і задишку. При передозуванні - підвищена збудливість серцевого м'яза, порушення ритму.
• Судинорозширювальні: розслабляється м'язова стінка артерій і артеріол, збільшується їх просвіт і струм крові покращується, знижується тиск у системі легеневої артерії.
• Простагландини (ПГ): група активних речовин, що виробляються в організмі людини. При лікуванні ЛГ використовують простациклины, вони знімають судинний і бронхіальний спазм, попереджають утворення тромбів, блокують розростання ендотелію. Дуже перспективні препарати, ефективні при ЛГ на тлі ВІЛ, системних захворювань (ревматизм, склеродермія тощо), вад серця, а також сімейної та ідіопатичною формах ЛГ.
• Антагоністи рецепторів ендотеліну: розширення судин, пригнічення розростання (проліферації) ендотелію. При тривалому застосуванні зменшується задишка, людина стає активніше, тиск нормалізується. Небажані реакції на лікування - набряки, анемія, порушення роботи печінки, тому застосування препаратів обмежено.
• Оксид азоту та інгібітори ФДЕ типу 5 (фосфодіестерази): застосовують в основному при ідіопатичною ЛГ, якщо стандартна терапія себе не виправдовує, але окремі препарати ефективні при будь-якій формі ЛГ(Sildenafil) Дія: зниження судинного опору і пов'язаної з ним гіпертонії, полегшення кровотоку, в результаті збільшується стійкість до фізичного навантаження. Оксид азоту вдихають щодня по 5 - 6 годин, до 40 ppm, курс 2 - 3 тижні.

Хірургічні методи лікування ЛГ

Балонна передсердна септостомия: проводиться для полегшення скидання багатою киснем крові всередині серця, зліва направо, за рахунок різниці систолічного тиску. У ліве передсердя вводиться катетер з балоном і лезом. Лезо розрізає перегородку між передсердями, а роздутий балон розширює отвір.

Трансплантація легень (або комплексу легені-серце): виконується за життєвими показаннями, тільки в профільних медичних центрах. Вперше операція була проведена у 1963 році, але вже до 2009 щорічно робили більше 3000 успішних пересадок легенів. Основна проблема - брак донорських органів. Легкі беруть лише у 15%, серце - у 33% , а печінку і нирки - у 88% донорів. Абсолютні протипоказання для пересадки: хронічна ниркова і печінкова недостатність, ВІЛ - інфекція, злоякісні пухлини, гепатит С, наявність антигена HBs, а також куріння, використання наркотиків і алкоголю протягом півроку до операції.

Лікування народними засобами

Використовують тільки в комплексі, як допоміжні засоби для загального поліпшення самопочуття. Ніякого самолікування!

1. Плоди червоної горобини: столова ложка на склянку окропу, по ? склянки тричі на день. Міститься в ягодах амігдалин знижує чутливість клітин до гіпоксії (зниження концентрації кисню), зменшуються набряки за рахунок сечогінної дії, а вітамінно - мінеральний набір благотворно діє на весь організм.
2. Адоніс (весняний), трава: чайна ложка на склянку окропу, настоювати 2 години, до 2-х столових ложок натще, 2-3 рази в день. Застосовують як сечогінний, знеболюючий.
3. Сік зі свіжого гарбуза: по половині склянки в день. Містить багато калію, корисного при деяких видах аритмії.

Класифікація і прогноз

Класифікація заснована на принципі функціональних порушень при ЛГ, модифікований варіант і пов'язаний з проявами серцевої недостатності (WHO, 1998):

• Клас I : ЛГ з нормальною фіз. активністю. Стандартні навантаження переносяться добре, легкий перебіг ЛГ, недостатність 1-го ступеня.
• Клас II: ЛГ плюс активність знижена. Комфорт в спокійному положенні, але запаморочення, задишка та біль у грудях починаються вже при звичайному напрузі. Помірна легенева гіпертензія, наростаючі симптоми.
• Клас III: ЛГ зі зниженням ініціативності. Проблеми навіть при малих навантаженнях. Висока ступінь порушень кровотоку, погіршення прогнозу.
• Клас IV: ЛГ з непереносимістю мінімальної активності. Задишка, втома відчувається і в повному спокої. Ознаки високої недостатності кровообігу - застійні прояви у вигляді асциту, гіпертонічні кризи, набряк легенів.

Прогноз буде краще, якщо:

1. Швидкість розвитку симптомів ЛГ невелика;
2. Проведене лікування покращує стан пацієнта;
3. Тиск у системі легеневої артерії знижується.

Несприятливий прогноз:

1. Симптоми ЛГ динамічно розвиваються;
2. Ознаки декомпенсації системи кровообігу (набряк легенів, асцит) наростають;
3. Рівень тиску в легеневій артерії більше 50 мм ртутного стовпа;
4. При первинній ідіопатичною ЛГ.

Загальний прогноз при легеневій артеріальній гіпертензії пов'язаний з формою ЛГ і фазою переважаючого захворювання. Смертність за рік, при нинішніх методах лікування, дорівнює 15%. Ідіопатична ЛГ: виживаність хворих через рік 68%, через 3 роки - 48%, після 5-ти років - лише 35%.

Відео: легенева гіпертензія у програмі «Жити Здорово!»