При імунодефіцитних станах у дітей вдається встановити відповідну залежність клітинних проявів від переважного ураження тієї чи іншої ланки імунної системи.
Дефіцит B-клітин. Порушення функціональної активності В-клітин або зниження кількості Т-хелперів призводить до дефіциту антитіл різних класів або гіпоглобулінемія. Для таких хворих характерні рецидивуючі інфекційні захворювання, (гнійні мікробно-запальні процеси) дихальних шляхів, шкіри, кісток і суглобів, пазух носа, мозкових оболонки, сечовивідних шляхів і травного тракту.
Етіологічними факторами найчастіше є високовірулентних штами бактерій, включаючи кишкові (наприклад, стрептококи, Haemophilus influenzae, менінгококи, сальмонели). Для хворих з дефіцитом IgA або комбінованою імунною недостатністю характерні також захворювання, викликані лямбліями або іншими організмами, що паразитують у травному тракті.
Дефіцит Т-клітин, або клітинний імунодефіцит, проявляється також рецидивуючими інфекційними захворюваннями місцевого або системного характеру, які викликаються вірусами (наприклад герпетичним вірусом), бактеріями (мікобактеріями), грибами (Candida) і найпростішими (Pneumocistis carinii, Toxoplazma). Оскільки Т-клітини є важливими учасниками регуляції диференціювання та активності В-клітин, при важких аномаліях Т-клітинного імунітету також порушується синтез імуноглобулінів (наприклад, у вигляді синдрому Незелофа) з відповідною клінічною картиною бактеріального захворювання.
Дисфункція фагоцитів порушення одного або декількох видів активності цих клітин (порушення адгезивних властивостей здатності прикріплюватися до ендотелію судин, пригнічення хемотаксису, дефекту поглинання, незакінченого внутрішньоклітинного перетравлення).
Для хворих з зазначеними порушеннями характерна підвищена чутливість до інфекційних захворювань, які викликаються St. aureus і грамвегатівніми ентеробактеріями (наприклад Klebsiella). Спектр симптомів при цих захворюваннях перебуває в межах від незначних ушкоджень шкіри до гострих генералізованих проявів інфекційного захворювання, найчастіше виявляються фурункульоз, абсцеси, лімфаденіт, отит.
Для дефектів адгезивних властивостей фагоцитів характерні порушення експресії мембранних глікопротеїдів, при цьому спостерігається повільніше відпадання пупкового канатика (більше 4 тижнів після народження). Хронічний гранулематоз з утворенням гранульом є також проявом вродженого дісфагоцітозу.
Порушення в системі комплементу. Аномальна активація системи комплементу (класичний або альтернативний шлях) або порушення регуляції в цій системі призводять до розвитку різних захворювань. Так, дефіцит компонентів комплементу, що бере участь в класичній активації комплементу на перших етапах (С1, С2, С4), призводить до розвитку синдрому, який характеризується клінічною картиною, більш схожою до клініки системного червоного вовчака-дефіцит С3 пов'язаний з гострими інфекціями. Дефіцит компонентів мембранно-активуючого комплексу (С5, C6, C7, С8, С9) призводить до рецидивуючих інфекційних захворювань, викликаних Neisseria.
Аномалії компонентів альтернативного шляху (фактора Н, фактора 1, пропердина) можуть призводити до рецидивуючих інфекційних захворювань. Дефіцит інгібіторів системи комплементу (інгібітора C1, карбоксипептидази N) пов'язаний з рецидивуючим аягіоневротічнім набряком.
Частота виникнення первинних імунодефіцитних станів
За даними Л. Йегер (1986), хворі з дефіцитом антитіл становлять 50-75% від загальної кількості хворих з первинними імунодефіцит ними станами. Важка комбінована імунна недостатність спостерігається у 10-25% дітей з первинними імунодефіцитними станами. Ізольована недостатність клітинного імунітету (Т-лімфоцитів) не перевищує 10%.
R. Stihmetal (1989) наводить такі дані: в 50% імунодефіцитних станів відзначається дефіцит антитіл, у 20% комбінована недостатність клітинного та гуморального імунітету, у 10% ізольована недостатність клітинного імунітету, у 18% патологія фагоцитозу, у 2% хворих діагностують дефекти системи комплементу.
Найцікавіші новини