Захворювання міокарда, що характеризується, в основному, порушенням діастолічної функції лівого шлуночка. Ідіопатична форма, а також придбані форми, що розвинулися на фоні: амілоїдозу, гемохроматоза, саркоїдозу, системних захворювань сполучної тканини, цукрового діабету, гіпертрофічній кардіоміопатії, ендокардиту (особливо, еозинофільного), а також, в результаті радіотерапії пухлин і лікування антрациклінами.
КЛІНІЧНА КАРТИНА І ТИПОВЕ ПРОТЯГОМ
За симптомами РКМП нагадує стискаючий (здавлюють) перикардит: задишка, швидка стомлюваність, а пізніше симптоми правошлуночкової недостатності. Перебіг хвороби в значній мірі залежить від причини РКМП та вираженості змін в серцевому м'язі.
ДІАГНОСТИКА
Допоміжні дослідження
1. ЕКГ: патологічний зубець P, низький вольтаж зубця R, згладжений зубець Т, надшлуночкові аритмії, особливо фібриляція передсердь.
2. Ехокардіографія: товщина стінки лівого шлуночка нормальна або збільшена, порожнини обох передсердь розширені при відносно малих розмірах шлуночків, систолічна функція шлуночків не змінена або незначно погіршена, діастолічна дисфункція лівого шлуночка. Для диференціальної діагностики РКМП і стискає перикардиту проводять тканинну допплер-ехокардіографію.
3. Катетеризація серця: при сумнівів при диференціальної діагностиці з стискаючим перикардитом.
4. Ендоміокардіальна біопсія: при підозрі на специфічну інфільтрацію серцевого м'яза при амілоїдозі, саркоїдозі, ідіопатичною еозинофілії або гемохроматозе.
діагностичні критерії
На основі результатів візуалізаційних досліджень і, якщо необхідно, гістологічного дослідження ендоміокардіальної біоптату.
диференційний діагноз
В основному, з стискаючим перикардитом.
Лікування рестриктивної кардіоміопатії
1. Симптоматичне лікування: як при хронічній серцевій недостатності.
2. Постійна антикоагулянтна терапія: при фібриляції передсердь.
3. Трансплантація серця: в термінальній стадії серцевої недостатності, не реагує на лікування.
4. Лікування основного захворювання: при РКМП, що розвинулася внаслідок інших захворювань (наприклад, саркоїдозу).
Найцікавіші новини