Напади побіління пальців рук або стоп, рідко носа і вушних раковин, під впливом холоду, емоцій або без видимої причини. Розрізняють синдром Рейно:
1) первинний (хвороба Рейно? 80% випадків) -
2) вторинний синдром Рейно розвинувся при інших захворюваннях: системні захворювання сполучної тканини, системні васкуліти, експозиція, пов'язана з професійною діяльністю (вібрації і повторювані механічні пошкодження пальців, отруєння важкими металами та винилхлоридом, вплив холоду), захворювання крові (моноклональні та поліклональні криоглобулинемии, хвороба холодових аглютинінів, мієломна хвороба, лейкози і лімфоми, справжня поліцитемія, первинний тромбоцитоз, синдром внутрішньосудинного згортання), сирингомієлія, спинна сухотка, синдром виходу з грудної клітини, синдром зап'ястного каналу, гепатити типу В і С, інфекція Mycoplasma pneumoniae, лепра, первинна і вторинна легенева гіпертензія, артеріовенозні фістули (також діалізаційні), пухлини-при застосуванні ЛЗ (препарати алкалоїдів ріжків,?-блокатори, пероральні контрацептиви, вінкристин, блеоміцин, метотрексат, циклоспорин, інтерферон? та?).
КЛІНІЧНА КАРТИНА
Фази синдрому Рейно:
1) фаза збліднення (пальці, рідко всі руки або стопи стають кольору крейди або блідими, як віск, супроводжується порушеннями чутливості) -
2) фаза синюшності (з відчуттям оніміння і болю, ця фаза часто домінує у вторинному синдромі Рейно) -
3) фаза активної гіперемії (почервоніння, невеликий набряк, печіння шкіри і спека).
ДІАГНОСТИКА СИНДРОМУ РЕЙНО
Діагностичні критерії
Діагноз хвороби Рейно базується на анамнезі і виключення причин вторинного синдрому Рейно. Вторинний синдром Рейно діагностується після виявлення основного захворювання, при якому він може розвинутися-особливо важливо провести діагностику в цьому напрямку, якщо синдром Рейно розвинувся у віці після 30 р. і у чоловіків.
Диференціальний діагноз
У т.ч. з акроціаноз нешкідливим порушенням вазомоторики, що включає постійне почервоніння пальців з синюшним відтінком внаслідок переповнення капілярів і венул венозною кров'ю-симптоми посилюються під впливом холоду. На відміну від синдрому Рейно, відсутня характерна послідовність (фази) вазомоторних симптомів і протікає безболісно.
ЛІКУВАННЯ ХВОРОБИ РЕЙНО
1. Загальні рекомендації: уникати впливу холоду, куріння тютюну, напоїв з кофеїном, не застосовувати пероральні контрацептиви і вищенаведені ЛЗ.
2. Фармакологічна лікування: зазвичай при первинному синдромі Рейно не призначається-у важких випадках і при вторинних формах лікуєте основне захворювання і призначайте дигідропіридиновий блокатор кальцієвого каналу тривалої дії п / о амлодипін, почніть з дози 2,5 мг 1? в день, поступово її підвищуйте, враховуючи ефективність і побічні дії, до 5-20 мг / добу-нітрати місцево (нітрогліцериновими мазь на руки ефективність не доведена), празозин (1-5 мг / добу п / о, часто погано переноситься) або лозартан п / о 25-100 мг / сут. У разі тяжкої ішемії пальців або появи ознак некрозу> дигідропіридиновий блокатор кальцієвих каналів тривалої дії, ацетилсаліцилова кислота, низькомолекулярний гепарин в терапевтичних дозах (особливо у пацієнтів з вторинним синдромом Рейно, супутнім до системних захворювань сполучної тканини, антифосфоліпідного синдрому), можливо стабільні аналоги простагландинів.
3. Інвазивне лікування: в окремих пацієнтів, які не реагують на фармакологічне лікування, особливо тих, у яких існує загроза некрозу пальців рук, можна розглянути показання до грудної симпатектомії.
Найцікавіші новини