1. Внутрішньом'язові ін'єкції заборонені (всі препарати призначають внутрішньовенно або перорально).
2. Кровотечі різної локалізації і тяжкості, біль у суглобі, підозра на внутріорганного крововиливи, травма це показання до негайного введення концентрованих антигемофильного факторів.
3. Обов'язковий огляд стоматолога 1 раз на квартал.
Кровотечі будь-якої тяжкості і локалізації, гематоми, гемартрози вимагають негайного введення антигемофильного препаратів: кріопреципітату або фактора VIII при гемофілії А в дозі 15-60 ОД на 1 кг маси тіла. При гемофілії В агемофілін В по 1 дозі 1-2 рази на добу, концентрат протромбінового комплексу РРSВ з розрахунку 16 ОД на 1 кг маси тіла або свіжозамороженої антигей профільної плазму 15 мл на 1 кг повторно через 4-6 ч. протягом 4-5 днів з поступовим переходом до 1 разу на 3-4 дні (період напіврозпаду фактора VIII при первинному введенні становить 4-8 год, при повторному 12-36 год).
Для підвищення активності фактора VIII застосовують десмопрессин в дозі 0,3 мкг на 1 кг маси тіла внутрішньовенно повільно кожні 12-24 год.
Профілактичне застосування антигемофильного препаратів починають в ранньому віці (1-3 роки життя) до виникнення артропатій і проводять в амбулаторних умовах протягом тривалого часу під контролем рівня дефіцитного фактора в системі згортання крові. Хворим на гемофілію А вводять кріопреципітат у дозі 25-40 ОД на 1 кг маси тіла 3 рази на тиждень, а при гемофілії В концентрат фактора IX 26-40 ОД на 1 до г маси тіла 2 рази на тиждень. Таку терапію проводять протягом 1,5-2 років до 4-5-кратного збільшення дефіцитних факторів, що сприяє більш легкому перебігу хвороби і запобігає розвитку ранньої інвалідності.
Антигемофільний препарати обов'язково слід вводити перед хірургічним втручанням (розтин абсцесу, екстракція молочного зуба, накладення швів на рани тощо), доза і частота введення залежать від вираженості геморагічного синдрому та обсягу оперативного втручання. Всі антигемофільний препарати потрібно вводити тільки внутрішньовенно струйно. При великих хірургічних втручаннях рекомендується введення дефіцитних факторів у дозі 50 ОД на 1 кг маси тіла до операції, через 4-6 год після операції, а далі кожні 24 год у дозі 20-30 ОД на 1 кг маси тіла до повної зупинки кровотечі і загоєння післяопераційної рани (під контролем рівня дефіцитних факторів).
При екстракції зубів за 12-13 год до операції вводять концентрат фактора VIII в дозі 30-40 ОД на 1 кг маси тіла, за 1 годину до операції 40 ОД на 1 кг, через 4 10 годин після екстракції ЗО-40 ОД на 1 кг маси тіла, потім щодня 3 дні, потім через день до епітелізації лунки. Застосовується також місцева тампонада за допомогою гемостатичної губки, тромбіну, амінокапронової кислоти 50 мг на 1 кг маси тіла 4 рази на добу.
Засобами місцевої терапії при виникненні кровотечі є тампонада з гемостатичну губкою, віскозою, марлею, тромбіном, грудним молоком, амінокапронової кислотою та ін.
Ускладненнями вищевказаної терапії можуть бути наступні:
- Інфікування вірусами ВІЛ, гепатитів В, С, герпесу, цитомегаловірус, трепонемами-
- У 10% хворих розвивається інгібіторна гемофілія (утворюються антитіла до VIII і IX факторів згортання крові, що ускладнює перебіг і лікування хвороби).
Лікування гемартрозів:
- Іммобілізація суглоба на 2-3 дні, компрес з димексидом на уражений суглоб, з 5-8-го дня фонофорез з дексаметазоном, електрофорез з кальцію хлоридом, лидазой, ронидаза, трипсином, з 2% розчином міді сульфату 5-10 сеансів, лазеротерапія-
- У разі різкого болю аспірація крові із суглобової сумки з введенням гідрокортизону з розрахунку 1-1,5 мг на 1 кг маси тіла. При важких артропатіях призначають 2-тижневий курс преднізолону-
- При частих повторних крововиливах у суглоб у дітей старше 5 років методом вибору є рентгенотерапія (разова доза 0,5 Гр, сумарна доза до 4-5 Гр). При відсутності ефекту хірургічне лікування (синовектомії).
Лікування парагемофіліі (хвороби Стюарта-Прауера) не відрізняється від вищенаведеного при гемофілії.
Терапія гіпопротромбінемії, гіпопроконвертінеміі включає переливання плазми, РРБВ-прі афібріногенеміі використовують свіжозамороженої плазми, фібриноген.
Схема диспансерного спостереження дітей, хворих на гемофілію
| Частота огляду фахівцями | Педіатр 1 раз на місяць. Гематолог 1 раз на месяц.Отоларінголог, стоматолог, ортопед з потреби, але не рідше 1 разу на 3 міс. Доцільна консультація психолога |
| Контрольно-діагностичних-чеський дослідження | Доцільним періодичне обстеження (1-2 рази на рік) на ВІЛ-інфекцію, гепатит В |
| Орновні шляхи оздоровлення | Харчування має бути повноцінним, вітамінізованим-повинна бути професійна орієнтація на інтелектуальні професії- при простудних захворювань не призначати ацетилсаліцилову кислоту, індометацин, протипоказані теплові процедури і деякі фізіотерапевтичні методи лікування (УВЧ, діатермія) |
| Тривалість спостереження | До передачі в поліклініку для дорослих |
| Профілактичні щеплення | Проведення щеплень з парентеральнимвведеніем вакцин протипоказано |
| Заняття фізичною культурою | Звільнення від занять фізичною культурою |
Поліклінічний етап реабілітащі дітей, хворих на гемофілію
1. Оформити дитині інвалідність.
2. Забезпечити оберігає режим: навчання в школі зі скороченим робочим днем?? І додатковим вихідним днем?? При тяжкому перебігу захворювання.
3. Звільнити від занять фізичною культурою за небезпеки травмування, але зберегти дозоване фізичне навантаження, що включає атравматичні вправи, плавання.
4. При простудних захворюваннях не призначати ацетилсаліцилову кислоту, індометацин.
5. Протипоказані банки, УВЧ, діатермія-масаж проводять дуже обережно.
6. Показана фітотерапія кровоспинні збори, вживання арахісу з коричневим лушпинням.
Найцікавіші новини