Поліцитемія (еритремія, хвороба Вакеза): причини, ознаки, перебіг, лікування, прогноз

Зміст:

1. Що за хвороба - поліцитемія?
2. Рак або не рак?
3. Чому паростки ростуть неправильно?
4. Скарги і клінічна картина
5. Від безсимптомного періоду до термінальної стадії
6. Діагностика хвороби Вакеза
7. Отже, діагноз встановлений... Що далі?
8. Харчування, дієта і народні засоби
9. Відео: поліцитемія в програмі «Жити здорово!»

Поліцитемія - хвороба, яку можна припустити, лише поглянувши на обличчя пацієнта. А якщо ще провести необхідний аналіз крові, то сумнівів і зовсім не залишиться. В довідниках її можна знайти ще і під іншими назвами: еритремія та хвороба Вакеза.

Почервоніння обличчя зустрічається досить часто і завжди є пояснення. Крім того, воно буває короткочасним і надовго не затримується. Різні причини можуть викликати раптове почервоніння обличчя: лихоманка, підвищення артеріального тиску, «припливи» жару при клімаксі, недавній засмага, незручна ситуація, а людям емоційно-лабильным взагалі властиво червоніти часто, навіть якщо оточуючі не бачать ніяких передумов до цього.

Поліцитемія - це інше. Тут стійке почервоніння, не минуще, рівномірно розподілений по всьому обличчю. Колір зайве «здорового» повнокров'я насичений, яскраво-вишневий.

Що за хвороба - поліцитемія?

Справжня поліцитемія (еритремія, хвороба Вакеза) відноситься до групи гемобластозів (еритроцитоз) або хронічних лейкозів з доброякісним перебігом. Хвороба характеризується розростанням всіх трьох паростків кровотворення зі значною перевагою еритроцитарного та мегакариоцитарного, за рахунок чого відбувається збільшення не тільки кількості червоних кров'яних тілець - еритроцитів, але і інших клітин крові, які беруть свій початок від цих паростків, де джерелом пухлинного процесу є уражені клітини-попередники миелопоэза. Саме вони починають неконтрольовану проліферацію і диференціювання в зрілі форми еритроцитів.

Більше всіх в таких умовах страждають недостиглі червоні кров'яні тільця, що мають гіперчутливістю до эритропоэтину навіть у малих дозах. При поліцитемії одночасно спостерігається зростання лейкоцитів гранулоцитарного ряду (в першу чергу, паличкоядерних і нейтрофілів) і тромбоцитів. Клітин лімфоїдного ряду, до яких відносяться лімфоцити, патологічний процес не стосується, оскільки вони відбуваються з іншого паростка і мають інший шлях розмноження і дозрівання.

Рак або не рак?

Еритремія - не сказати, що зустрічається часто-густо, проте на містечко в 25 тисяч населення пару чоловік знайдеться, при цьому чоловіків років 60-ти або близько того ця хвороба «любить» чомусь більше, хоча зустрітися з подібною патологією можуть особи будь-якого віку. Правда, для новонароджених і дітей молодшого віку справжня поліцитемія абсолютно не характерна, тому якщо эритремию виявляють у дитини, то, швидше за все, вона буде носити вторинний характер і бути симптомом і наслідком іншого захворювання (токсична диспепсія, стрес-еритроцитоз).

Для багатьох людей віднесене до лейкозам (і неважливо: гострим або хронічним) захворювання, в першу чергу, асоціюється з раком крові. Ось тут цікаво розібратися: рак це чи ні? У такому випадку доцільніше, зрозуміліше і правильніше буде говорити про злоякісності або доброякісності істинної поліцитемії, щоб визначити межу між «добром» і «злом». Але, оскільки словом «рак» позначають пухлини з епітеліальних тканин, у даному випадку термін цей недоречний, тому що дана пухлина походить з кровотворної тканини.

Хвороба Вакеза відноситься до злоякісним пухлинам, але при цьому характеризується високою диференціюванням клітин. Перебіг хвороби тривалий і хронічний, до пори до часу квалифицируемое як доброякісне. Однак такий перебіг може тривати тільки до певного моменту і то при правильному і своєчасному лікуванні, але по закінченні певного терміну, коли відбуваються значні зміни в еритропоезі, хвороба переходить в гостру форму і набуває більш «злі» риси і прояви. Ось така вона - справжня поліцитемія, прогноз якої повністю буде залежати від того, наскільки швидко буде відбуватися її прогресування.

Чому паростки ростуть неправильно?

Будь-який хворий, що страждає еритремія, рано чи пізно задається питанням: «Чому ця «хвороба трапилася» саме зі мною?». Пошук причини багатьох патологічних станів, як правило, корисний і дає певні результати, підвищує ефективність лікування і сприяє одужанню. Але тільки не у випадку з поліцитемією.

Причини захворювання можна тільки припускати, але не стверджувати однозначно. Лише одна зачіпка може бути для лікаря при з'ясуванні походження хвороби - генетичні аномалії. Однак патологічний ген поки не знайдений, тому точну локалізацію дефекту досі визначити не вдалося. Є, правда, припущення, що хвороба Вакеза може бути пов'язана з трисомією 8 і 9 пари (47 хромосом) або іншим порушенням хромосомного апарату, наприклад, втратою ділянки (делеція) довгого плеча С5, С20, однак це поки що припущення, хоча і побудовані на висновках наукових вишукувань.

Скарги і клінічна картина

Якщо про причини поліцитемії і сказати-то нічого, то про клінічних проявах можна говорити довго і багато. Вони яскраві і різноманітні, так як вже з 2 ступенем розвитку хвороби в процес виявляються втягнутими буквально всі органи. Суб'єктивні відчуття хворого бувають загального характеру:

• Слабкість і постійне почуття втоми;
• Значне зниження працездатності;
• Підвищена пітливість;
• Головні болі і запаморочення;
• Помітне зниження пам'яті;
• Зорові і слухові розлади (зниження).

Скарги, властиві даному захворюванню і характеризуються:

• Гострий пекучий біль у пальцях рук і ніг (судини забиваються тромбоцитами і еритроцитами, які утворюють там дрібні агрегати);
• Болючість, правда, не така пекуча, у верхніх і нижніх кінцівках;
• Свербіж тіла (наслідок тромбозів), інтенсивність якого помітно посилюється після душу та гарячої ванни;
• Періодична поява висипки типу кропив'янки.

Очевидно, що причина усіх цих скарг - порушення мікроциркуляції.

почервоніння шкірних покривів при поліцитемії

У міру подальшого розвитку захворювання формуються все нові і нові симптоми:

1. Гіперемія шкіри і слизових за рахунок розширення капілярів;
2. Болі в області серця, що нагадують стенокардію;
3. Хворобливі відчуття в лівому підребер'ї, викликані перевантаженням і збільшенням селезінки за рахунок накопичення і руйнування тромбоцитів і еритроцитів (вона є своєрідним депо для цих клітин);
4. Збільшення печінки і селезінки;
5. Виразкова хвороба шлунка і 12-ти палої кишки;
6. Дизурія (утруднений акт сечовипускання) і болю в поперековій ділянці внаслідок розвитку сечокислого діатезу, причиною якого став зрушення в буферних системах крові;
7. Болі в кістках і суглобах в результаті гіперплазії (надмірного розростання) кісткового мозку;
8. Подагра;
9. Прояви геморагічного характеру: кровотечі (носові, ясенні, кишкові) і шкірні крововиливи;
10. Ін'єкції судин кон'юнктиви, з-за чого очі таких хворих називають «кролячими очима»;
11. Телеангіектазії;
12. Схильність до тромбозів вен і артерій;
13. Варикозне розширення вен гомілки;
14. Тромбофлебіти;
15. Можливий тромбоз коронарних судин з розвитком інфаркту міокарда;
16. Переміжна кульгавість, яка може закінчитися гангреною;
17. Артеріальна гіпертензія (майже 50% хворих), що породжує схильність до інсультів та інфарктів;
18. Ураження органів дихання зважаючи розлади імунітету, який не може адекватно відповідати на інфекційні агенти, що викликають запальні процеси. В даному випадку еритроцити починають поводитися подібно супрессорам і пригнічує імунологічну реакцію на віруси і пухлини. До того ж, у крові вони знаходяться в ненормально високому кількості, що ще більше погіршує стан імунної системи;
19. Страждають нирки і сечовивідні шляхи, тому у хворих з'являється схильність до пієлонефриту, сечокам'яної хвороби;
20. Не залишається в стороні від подій, що відбуваються в організмі і центральна нервова система, при залученні її в патологічний процес з'являються симптоми порушення мозкового кровообігу, ішемічного інсульту (при тромбозах), крововиливи (рідше), безсоння, порушення пам'яті, мнестичні розлади.

Від безсимптомного періоду до термінальної стадії

Зважаючи на те, що для поліцитемії на перших етапах властиво безсимптомний перебіг, перераховані вище прояви виникають не в один день, а накопичуються поступово і тривало розвитку хвороби прийнято розрізняти 3 стадії.

Початкова стадія. Стан пацієнта задовільний, помірно виражена симптоматика, тривалість стадії близько 5 років.

Стадія розгорнутих клінічних проявів. Вона проходить у два етапи:

II А - протікає без мієлоїдної метаплазії селезінки, суб'єктивні та об'єктивні симптоми еритремі присутні, тривалість періоду становить 10-15 років-

II Б - з'являється мієлоїдна метаплазія селезінки. Цій стадії властива чітка картина захворювання, яскраво виражена симптоматика, печінка і селезінка значно збільшені.

Термінальна стадія, має всі ознаки злоякісного процесу. Скарги хворого різноманітні, « все болить, все неправильно». На цій стадії клітини втрачають здатність диференціюватися, чим створюють субстрат для лейкозу, який і змінює хронічну эритремию, вірніше, вона переходить у гострий лейкоз.

Термінальна стадія відрізняється особливо важким перебігом (геморагічний синдром, розрив селезінки, інфекційно-запальні процеси, що не піддаються лікуванню зважаючи глибокого імунодефіциту). Зазвичай незабаром вона закінчується летальним результатом.

Таким чином, тривалість життя при поліцитемії складає 15-20 років, що, може бути, і непогано, особливо, якщо врахувати, що хвороба може спіткати після 60-ти. А це значить, що є якась перспектива прожити до 80-ти років. Однак прогноз захворювання все-таки найбільше залежить від його результату, тобто, від того, яку форму лейкозу трансформується еритремія на III стадії (хронічний мієлолейкоз, мієлофіброз, гострий лейкоз).

Діагностика хвороби Вакеза

Діагноз істинної поліцитемії переважно ґрунтується на даних лабораторних досліджень з визначенням наступних показників:

• Загальний аналіз крові, в якому можна помітити значне підвищення еритроцитів (6,0-12,0 х 10¹²/л), гемоглобіну (180-220 ^Г/л), гематокриту (співвідношення плазми і червоної крові). Кількість тромбоцитів може доходити до рівня 500-1000 х 10 ⁹/л, при цьому вони можуть істотно збільшуватися в розмірах, а лейкоцитів - до 9,0-15,0 х 10⁹/л (за рахунок паличок і нейтрофілів). ШОЕ при істинній поліцитемії завжди знижений і може доходити до нуля.

Морфологічно еритроцити не завжди змінюються і часто залишаються нормальними, але в деяких випадках можна спостерігати при еритремії анізоцитоз (еритроцити різних розмірів). На ступінь тяжкості і прогноз захворювання при поліцитемії в загальному аналізі крові вказують тромбоцити (чим їх більше, тим важчий перебіг хвороби)-

• БАК (біохімічний аналіз крові з визначенням рівня лужної фосфатази і сечової кислоти. Для еритремі вельми характерно накопичення останньої, яке вказує на розвиток подагри (наслідок хвороби Вакеза);
• Радіологічне дослідження з допомогою радіоактивного хрому допомагає визначити збільшення циркулюючих еритроцитів;
• Стернальная пункція (паркан кісткового мозку грудини) з подальшою цитологічної діагностики. У препараті - гіперплазія всіх трьох паростків зі значним переважанням червоного та мегакариоцитарного;
• Трепанобіопсія (гістологічне дослідження матеріалу, взятого з клубової кістки) - найбільш інформативний метод, що дозволяє найбільш достовірно виявити головна ознака хвороби - трехростковую гіперплазію.

Крім гематологічних показників, для встановлення діагнозу істинної поліцитемії хворого направляють на ультразвукове дослідження (УЗД) органів черевної порожнини (збільшення печінки і селезінки).

Отже, діагноз встановлений... Що далі?

А далі пацієнта чекає лікування у відділенні гематологічного профілю, де тактику визначають клінічні прояви, гематологічні показники і стадія хвороби. У лікувальні заходи при еритремії зазвичай входять:

1. Кровопускання, що дозволяє знизити кількість червоних кров'яних тілець до 4,5-5,0 х 10¹²/л Нb (гемоглобін) до 150 ^г /л. Для цього з інтервалом в 1-2 дні забирають по 500 мл крові поки кількість еритроцитів і Hb не впаде. Процедуру кровопускання гематологи інколи замінюють проведенням эритроцитофереза, коли після забору методом центрифугування або сепарування відділяється червона кров, а плазма повертається хворому;
2. Цитостатична терапія (міелосан, имифос, гидроксимочевина, гидроксикарбамид);
3. Антиагреганти (аспірин, дипіридамол), які, проте, вимагають обережності у застосуванні. Так, ацетилсаліцилова кислота здатна підсилити прояв геморагічного синдрому і викликати внутрішню кровотечу при наявності у хворих виразки шлунка або 12-ти палої кишки;
4. Інтерферон-?2b, успішно застосовується з цитостатиками і підвищує їх ефективність.

Схема лікування еритремі розписується лікарем для кожного випадку індивідуально, тому наше завдання лише коротко познайомити читача з препаратами, що використовуються для лікування хвороби Вакеза.

Харчування, дієта і народні засоби

Чимала роль у лікуванні поліцитемії відводиться режиму праці (зниження фізичних навантажень), відпочинку і харчування. У початковій стадії хвороби, коли симптоми ще не виражені або слабо проявляються, хворому призначається стіл №15 (загальний), щоправда, з деякими застереженнями. Пацієнту не рекомендують вживати продукти, які посилюють кровотворення (печінка, наприклад) і пропонують переглянути раціон, віддаючи перевагу молочним і рослинним продуктам.

У другій стадії хвороби пацієнту призначається стіл №6, який відповідає дієті при подагрі і обмежує або зовсім виключає рибні та м'ясні страви, бобові, щавель. Виписавшись із стаціонару хворий повинен дотримуватися даних рекомендацій лікарем і при амбулаторному спостереженні або лікуванні.

Питання: «чи Можна лікувати народними засобами?» звучить з однаковою частотою для всіх захворювань. Еритремія - не виняток. Однак, як вже було відмічено, протягом хвороби і тривалість життя пацієнта цілком і повністю залежать від своєчасно розпочатого лікування, метою якого є досягнення тривалої і стійкої ремісії і відтягування третьої стадії на максимально тривалий термін.

В період затишшя патологічного процесу хворий все одно повинен пам'ятати, що хвороба в будь-який момент може повернутися, тому своє життя поза загостренням він повинен обговорювати з лікарем, у якого спостерігається, періодично здавати аналізи і проходити обстеження.

Лікування народними засобами захворювань крові не слід узагальнювати і, якщо є безліч рецептів для підвищення рівня гемоглобіну або для розрідження крові, то це зовсім не означає, що вони підійдуть для лікування поліцитемії, від якої, загалом-то, лікарських трав поки не знайдено. Хвороба Вакеза - справа тонка і для того, щоб управляти функцією кісткового мозку і таким чином впливати на систему кровотворення, потрібно мати об'єктивні дані, оцінити які може людина, що володіє певними знаннями, тобто, лікуючий лікар.

На закінчення хочеться сказати читачам кілька слів про відносну еритремії, плутати яку з істинною ніяк не можна, оскільки відносний еритроцитоз може виникнути на тлі багатьох соматичних захворювань і успішно закінчитися при лікуванні хвороби. Крім цього, еритроцитоз як симптом може супроводжувати тривалу блювоту, пронос, опікову хворобу та гіпергідроз. У подібних випадках еритроцитоз - явище тимчасове і пов'язаний він передусім із зневодненням організму, коли знижується кількість циркулюючої плазми, що складається на 90% з води.

Відео: поліцитемія в програмі «Жити здорово!»